Mitralventil Prolapse

generalitet

Mitral ventil prolaps ( PVM ), eller mitral ventil prolapse, består av en feil bevegelse, når klokkeslettet lukkes, av klaffene (eller cusps) som utgjør hjertets mitralventil.

Plassert i kontroll av blodstrømmen mellom venstre atrium og ventrikel, reduserer mitralventilen, hvis den ikke er riktig lukket på tidspunktet for systolen, en blodregulering mot venstre ventrikkel → venstre atrium. Av denne grunn er mitral ventil prolaps en av årsakene til mitral insuffisiens. Den unormale posisjoneringen av cusps er forårsaket av en degenerasjon av selve cuspidvevet eller ved brudd på en av strukturelementene i mitralventilen.

Symptomene på en mitralventil-prolaps er gitt sammenhengende link, det samme som for mitralinsuffisiens, men mindre dramatisk. Dyspnø, hjertesykdom, tretthet og brystsmerter er blant de hyppigste. Lytt til en systolisk murmur er det første trinnet i å diagnostisere en mitralventil prolaps; Dette må følges av instrumentelle undersøkelser, som EKG og ekkokardiografi. Behandlingen som er valgt av legen, avhenger av alvorlighetsgraden av mitralventilens prolaps: hvis det er mildt, kan administreringen av visse legemidler være tilstrekkelig; Hvis det er moderat eller alvorlig, er kirurgi også nødvendig.

Hva er mitralventilen prolapse

Mitral ventil prolaps ( PVM ), eller mitral ventil prolapse, består av en unormal lukkende bevegelse av cusps (eller klaffene) som utgjør mitral (eller mitral) ventilen i hjertet. Under normale forhold styrer mitralventilen blodstrømmen i venstre atriumretning - venstre ventrikel og hindrer tilbakeløp i motsatt retning under ventrikulær systolisk grunnet hermetisk lukning. Ved utbruddet av en mitralventil-prolaps, går i stedet under ventrikulær systols sammentrekningsfase en andel av blod, i stedet for å svinge inn i aorta, tilbake og går tilbake til venstre atrium; Dette skjer fordi ventilåpningen ikke er helt lukket. Dette er den såkalte regurgitasjonen av blod, som kjennetegner en annen viktig hjertesykdom: mitral insuffisiens ; vi vil se senere at de to ventildefekter, prolaps og mitral insuffisiens er nært beslektet.

Mitral ventil prolapse påvirker kvinner mer enn menn. Det er også hyppigere i lange limede emner, med langstrakt og flatt thorax, så vel som individer som lider av dorsalskoliose.

Før du fortsetter med beskrivelsen av hovedårsakene som bestemmer en mitralventil-prolaps, er det godt å huske noen grunnleggende egenskaper av mitralventilen. Minner om at det også vil være nyttig å beskrive utseendet og funksjonen til den samme ventilen når den er utsatt for prolaps, det vil si henholdsvis patologisk anatomi og fysiopatologi.

derfor:

Ventilringen . Omkretsmessig struktur av bindevev som definerer ventilåpningen.
Ventilåpningen måler 30 mm i diameter og har en overflate på 4 cm2.
To klaffer foran og bak. Det er av denne grunn sagt at mitralventilen er bicuspid . Begge klaffene passer inn i ventilringen og ser mot ventrikulær hulrom. Den fremre brosjyren ser mot aortaåpningen; Den bakre klaffen vender, isteden, på veggen til venstre ventrikel. Flappene består av bindevev, rik på elastiske fibre og kollagen. For å lette lukking av åpningen har kantene av klaffene spesielle anatomiske strukturer, kalt kommisser. Det er ingen direkte kontroller, av den nervøse eller muskuløse typen, på klaffene. Tilsvarende er det ingen vaskularisering.
De papillære musklene . De er to og er forlengelser av ventrikulær muskulatur. De er sprayet av kranspulsårene og gir stabilitet til de anstrengte leddene.
Tendinous akkorder . De tjener til å bli med i klaffene i ventilen med papillære muskler. Ettersom paraplyens aksler hindrer det i å svinge til utsiden i sterke vind, forhindrer de anstrengte leddene at ventilen presses inn i atriumet under ventrikulær systole.

Årsaker til mitralventil prolaps.

Patologisk anatomi og patofysiologi

Hovedårsaken til mitralventil-prolaps er degenerasjonen av det løse bindevevet som utgjør klaffene (eller cusps) i mitralventilen. Det er en myxomatøs degenerasjon, da det midterste laget av bindevevet i ventilblappene er underlagt myxoma . Myxoma er en bestemt neoplastisk form (svulst), hvor den ekstracellulære matriksen som utgjør det kardiale bindevev, endres; Derfor varierer matrisen i sammensetningen og vi har det:

Kollagenfibre produseres utilstrekkelig.
Mucopolysakkaridene av basisstoffet øker i mengde.

Myxomatøs degenerasjon forekommer i enkelte komponenter i mitralventilen og endrer sin morfologi:

Ventilbladene blir lengre, gir og tykkere.
De anstrengte leddene strekker seg og kan noen ganger også bryte.
Ventilringen øker omkretsen.

Forandret i strukturen forsegler gipsene ikke lenger ventilåpningen på en hermetisk måte.

Manglende lukking av ventilen skyldes vanligvis bare en av klaffene, den bakre. Noen ganger er imidlertid begge interessert. Anomalien, i avsluttende bevegelse, består i en bøyning av klaffene mot atriellhulen. Med andre ord, hvis under normale forhold, vender klaffene seg mot ventrikkelen, i tilfeller av prolaps, de svinger fra motsatt side mot hulrommet til venstre atrium. Faktisk betyr begrepet prolapse utløpet av en tarm fra hulrommet der den er inneholdt gjennom en naturlig åpning. Definisjonen minner om en brokk. I det spesielle tilfellet snakker vi ikke om en ekte brokk, siden tarmen i spørsmålet er en klaff på ventilen, men atferden er veldig lik.

Endringen av den normale mitralventillukking, under systole, forårsaker de samme fysiopatologiske tilpasningene som karakteriserer mitralinsuffisiens. så:

Oppblussen av blod strømmer inn i venstre atrium og forstørrer størrelsen. Hjerteutgangen er tømt på grunn av opphissing. Derfor er blodsirkulasjonen ineffektiv. Den enkelte står overfor denne situasjonen ved å øke pusten.
Ved den neste diastolen åpner mitralventilen, som forårsaker at regurgitten strømmer fra atrium til venstre ventrikel. Dette er en situasjon som vanligvis ikke forekommer og har konsekvenser for trykkgradienten mellom atrium og ventrikel.
Regurgitation, inne i ventrikkelen, øker ventrikulærtrykket, endrer den normale balansen med atrieltrykkverdien. En situasjon kalt venstre ventrikulær svikt er bestemt.

Disse tre reaksjonene på blodstrømmen er ikke alltid like kritiske. Med andre ord, resulterer milde former for mitral ventil prolaps i mild mitral insuffisiens. Det samme kan sies om moderate former, mens saken der en annen hjertesykdom er forbundet med mitral prolaps, er ganske forskjellig: konsekvensene på blodstrømmen er mer alvorlige.

Selv om det er mindre hyppig, er det andre årsaker som forårsaker at mitralventilen forløper.

Marfan syndrom
Ehlers-Danlos syndrom
Revmatisk endokarditt
Iskemisk hjertesykdom
traumer
Obstruktiv hypertrofisk myokardiopati
Kirurgisk operasjon på mitralventilen
Lupus erythematosus
Duchenne muskeldystrofi
Interatrial septal defekt
hypertyreose
Turners syndrom
Ebstein sykdom

Disse inkluderer Marfan syndrom og Ehlers-Danlos syndrom . De er to medfødte patologier, det vil si tilstede siden fødselen. De bestemmer endringer i bindevev som følger strukturelle og morfologiske forandringer, indusert av myxomatøs degenerasjon, beskrevet ovenfor.

Symptomer og tegn

Mitralventil prolaps viser en symptomatologi som ligner på mitralinsuffisiens. Imidlertid er det rettferdig å påpeke at i de fleste tilfeller er mitral prolaps asymptomatisk, det vil si at det ikke har noen symptomer. I dette tilfellet har personen som bærer denne anomali et normalt liv, kan spille sport og utføre enhver annen fysisk aktivitet hos en sunn person.

De hyppigste symptomene er:

hjertebank
Dyspné på anstrengelse
asteni
Brystsmerter
svimmelhet
synkope

Hjertesykdom, også kjent som palpitasjon, er det hyppigste symptomet hos dem som opplever en mitral ventil prolaps. Hjertesvikt er en økning i intensiteten og frekvensen av hjerterytmen; det manifesterer seg vanligvis med takykardi, det vil si en økning i hjerteslagets hastighet, men det kan noen ganger gi opphav til forskjellige typer arytmier . Arytmier er endringer i normal hjerterytme. Hjerte rytme som stammer fra en naturlig pacemaker, kjent som en atriell sinus node . Ventrikulære ekstrasystoler og atrieflimmer er rapportert blant henholdsvis moderat og alvorlig arytmi.

Ventrikulære ekstrasystoler består av en sammentrekning av hjertet som oppstår tidligere enn den vanlige hjerterytmen, og forandrer suksessen til beats. Det kan være et isolert eller gjentatt fenomen: hvis gjentatt er ekstrasystolen mye farligere. Videre er den isolerte ekstrasystolen mye hyppigere i forhold til utseende sammenlignet med gjentatte ekstrasystoler og atrieflimmer.

Atrieflimmer er en hjertearytmi, det vil si en endring av den normale hjerterytme rytmen. Det skyldes en forstyrrelse av nerveimpulsen som kommer fra den atriale sinusnoden. Det resulterer i fragmentariske og ineffektive atrielle sammentrekninger fra et hemodynamisk synspunkt (dvs. hva angår blodstrømmen). I tilfelle av en mitral ventil prolapse, reduserer oppblussen av blod i atriumet blodvolumet som skyves inn i aorta ved ventrikulær kontraksjon. I lys av dette er kroppens oksygenbehov ikke lenger fornøyd. I motsetning til denne situasjonen øker den person som lider av atrieflimmer, respiratoriske handlinger, åpenbarende palpitasjon, uregelmessighet i håndleddet og i noen tilfeller svimmelhet på grunn av mangel på luft. Bildet kan ytterligere degenerere: En stadig økende oppblåsthet og akkumulering av blod i vaskulære systemer oppstrøms det venstre atrium, hvis det er forbundet med en forandret koagulasjon, gir opphav til dannelsen av trombi (faste, ikke-mobile masser, sammensatt av blodplater) inne i fartøyene. Trombiene kan desintegreres og frigjøre partikler, kalt emboli, som, som reiser i fartøysystemet, kan nå hjernen eller hjertet. På disse stedene blir de et hinder for normal sprøyting og oksygenering av hjerne eller hjertevev, noe som forårsaker den såkalte iskemiske hjerneslagssituasjonen (hjerne eller kardial). Når det gjelder hjertet, snakker man også om et hjerteinfarkt . Hos personer som lider av mitral ventil prolaps, er det imidlertid en sjelden hendelse.

Ubesværlig dyspné består av vanskelig å puste. I det spesielle tilfellet er det resultat av den reduserte hjerteutgangen i venstre ventrikel, på grunn av mengden blod som er gjentatt mot venstre atrium. Derfor er organismenes respons å øke antallet puste, for å kompensere volumet av området.

Tilsvarende er synkope en annen naturlig konsekvens av den kompromitterte utstrømningen av blod fra venstre ventrikel og rettet mot hjernen. Faktisk skjer synkope når blodstrømmen til hjernevævet blir redusert. Den lavere hjerteutgangen, som er forbundet med mitralprolaps, forhindrer normal blodtilførsel til hjernevævet, og denne tilstanden kan manifestere seg enten under en innsats eller fysisk aktivitet eller alvorlig eventualitet i ro. Synkronisering i ro er ofte forbundet med en funksjonsfeil i venstre ventrikel og kan forårsake plutselig død. Hos dem som lider av mitral ventil prolapse, dette er en sjelden hendelse; følelsen av svimmelhet er i stedet mye mer vanlig, også knyttet til den lavere oksygenering av hjernen.

Brystsmerter, på grunn av angina pectoris, er en sjelden hendelse. Angina pectoris, i dette tilfellet, skyldes venstre ventrikulær hypertrofi, dvs. venstre ventrikel, og ikke til okklusjon av koronarbeinene. Faktisk trenger det hypertrofiske myokardiet mer oksygen, men denne forespørselen er ikke tilstrekkelig støttet av koronarimplantatet, som forblir uendret. Derfor oppstår en ubalanse mellom forbruket og oksygenforsyningen til vevet. Den typiske smerten av angina pectoris er følt i venstre hemithorax.

Asteni er en følelse av svakhet og mangel på energi.

De karakteristiske kliniske tegnene på en prolaps av mitralventilen er to:

Klikket . Det er en støy forårsaket av modifiserte senestrenge.
Den systoliske murmuren . Den stammer fra oppblåsthet av blod, gjennom den defekte ventilen, under ventrikulær systolisk sammentrekning.

Begge blir avslørt ved å lytte.

diagnose

Mitral insuffisiens kan påvises ved følgende diagnostiske tester:

Stetoskopifunn.
Elektrokardiogram (EKG).
Ekkokardiografi.

Stetoskopi . Deteksjon av en systolisk murmur er en av de viktigste leddene for å diagnostisere en mitral ventil prolapse. Lyden av pusten produseres ved passasjen, fra venstre ventrikel til venstre atrium, av oppblåsthet av blod. Det oppfattes i den systoliske fasen, siden det er i øyeblikket at mitralventilen ikke er lukket som den burde. Deteksjonssonen er i V-intercostal-rommet, dvs. den som faller sammen med posisjonen til mitralventilen. Det andre viktige diagnostiske tegnet, klikket, varierer i intensitet basert på posisjonene som antas av den enkelte som presenterer den.

EKG . Ved å måle den elektriske aktiviteten til et hjerte med mitralventil prolaps, viser EKG det store utvalget av arytmier som kan oppstå hos en pasient. Listen er utarbeidet på grunnlag av frekvens og fareegenskaper: Den starter fra de hyppigste og minst farlige; det ender med minst hyppige, men farligste.

Isolerte ventrikulære ekstrasystoler.
Takykardi.
Atrieflimmer.
Gjentatte ventrikulære ekstrasystoler

Diagnose ved EKG gir en ide om graden av alvorlighetsgrad av mitralventil-prolaps: hvis utfallet er sammenlignbart med det som er et sunt individ, betyr det at det ikke er en alvorlig form; omvendt, viser undersøkelsen de nevnte uregelmessighetene.

Ekkokardiografi . Utnyttelse av ultralydutslipp, viser dette diagnostiske verktøyet på en ikke-invasiv måte de grunnleggende elementene i hjertet: atrier, ventrikler, ventiler og omgivende strukturer. Fra ekkokardiografi kan legen oppdage:

Unormal oppførsel av klaffene og senestrengene i ventilen.
Anomalier i venstre ventrikel, under fasene av systol og diastol.
Økning i størrelsen på venstre atrium (dilatert atrium).
Maksimal strømningshastighet er den turbulente systoliske strømmen av regurgitasjonen, ved bruk av henholdsvis kontinuerlig og pulserende Doppler-teknikker. Fra den første måling kan trykkgradienten mellom venstre atrium og venstre ventrikkel utledes; fra den andre, omfanget av oppstyr.

terapi

Den medisinske behandlingen av mitralventil prolaps, fra de mindre alvorlige og asymptomatiske til de alvorlige tilfellene, ligner veldig på mitralinsuffisiens. Den terapeutiske tilnærmingen varierer derfor i henhold til alvorlighetsgraden av hjertesykdommen. De asymptomatiske former, men også de milde, krever forebyggende tiltak, designet for å unngå bakterielle infeksjoner, som endokarditt, som påvirker hjertehulene. Periodiske kontroller anbefales også hvert 2-3 år, men den enkelte, som har en mild form for prolaps, kan utføre enhver aktivitet, inkludert idrett. De mest brukte stoffene, i de milde formene av mitralventil prolaps, er:

Betablokkere og anxiolytika . De brukes når milde arytmier oppstår.

Det første utseendet på symptomer og moderate / alvorlige former krever mer oppmerksomhet: i tillegg til legemiddelbehandling kan kirurgi bli avgjørende.

De kritiske situasjonene, som gir råd til intervensjonen, er:

Det fastslåtte brudd på senesnorene til ventilen.
Gjentatte og gradvis mer alvorlige arytmier.
Fastslått økning i atriell kavitet etter regurgitasjon
Venstre ventrikulær dekompensering.

Disse kliniske funnene ligner de som oppstår under moderat / alvorlig kronisk mitral insuffisiens.

Det er to mulige kirurgiske operasjoner:

Bytte av ventilen med en protese . Det er den mest implementerte inngrep for ventiler til de individer, ikke unge, med alvorlige anatomiske anomalier. En thoracotomi utføres og pasienten plasseres i ekstrakorporeal sirkulasjon (CEC). Ekstrakorporeal sirkulasjon oppnås gjennom en biomedisinsk enhet som består av å skape en kardio-lungebane som erstatter den naturlige. På denne måten er pasienten garantert en kunstig og midlertidig blodsirkulasjon som gjør det mulig for kirurger å forstyrre blodstrømmen i hjertet, divertere det til en annen like effektiv vei; samtidig gir den deg mulighet til å operere fritt på ventilapparatet. Proteser kan være mekaniske eller biologiske. Mekaniske proteser krever parallelt antikoagulant medisinering. Biologiske proteser siste 10-15 år.
Mitralventil reparasjon . Det er den mest hensiktsmessige tilnærmingen for mitral mangler av "ikke-reumatisk" opprinnelse. Med andre ord, de som er forårsaket av en mitralventil, forløper. Den ringformede strukturen til ringen, av cusps og / eller av tendinøse ledninger er kompromittert. Kirurgen virker annerledes, avhengig av hvor ventillesjonen ligger. Igjen blir pasientene plassert i ekstrakorporeal sirkulasjon. Det er en fordelaktig teknikk, da protesene har noen ulemper: de biologiske må byttes etter ca 10-15 år; De mekaniske krever kontinuerlig administrasjon, parallelt med antikoagulantia.