Idiopatisk lungefibrose er en bestemt form for lungefibrose, på grunn av ukjente årsaker.
Lungfibrose er en alvorlig og uhelbredelig respiratorisk sykdom, som oppstår når det normale lungevevvet erstattes av arrvev (eller fibrotisk). Arvevevet "knuser" lungalveolene, og forhindrer sistnevnte i å oksygenere blodet.
Ifølge nylige anslag vil hvert år idiopatisk lungefibrose påvirke mellom 14 og 43 individer per 100 000, hovedsakelig mannlig.
Videre ser det ut til at diagnosen generelt skjer svært sent (ca. ett eller to år etter de første symptomene) og at døden oppstår, i 50% av tilfellene, to / tre år etter diagnosen.
