generalitet
Glioblastom er trolig den mest ondartede og aggressive hjernesvulsten kjent. Dessverre dør de som lider av det, vanligvis innen noen få måneder, selv om de har blitt utsatt for all nødvendig omsorg.
Fra ukjente årsaker - som de fleste hjernesvulster - manifesterer glioblastom som hodepine, kvalme, hukommelsestap, atferdsendringer, tretthet, etc.
Diagnose krever mange undersøkelser, inkludert en svulstbiopsi.
Den mest effektive terapien for å forlenge pasientens liv involverer kirurgisk fjerning og strålebehandling.
Kort referanse til hjernesvulster
Når vi snakker om hjernesvulster eller hjernesvulster eller hjerne- neoplasmer, refererer vi til godartede eller ondartede masser av svulstceller som påvirker hjernen (dvs. et område mellom telencephalon, diencephalon, cerebellum og hjernestamme) eller ryggmargen . Sammen danner encephalon og ryggmargen sentralnervesystemet ( CNS ).
Frukt av genetiske mutasjoner, hvorav den nøyaktige årsaken ikke er kjent veldig ofte, kan hjernesvulster:
- kommer direkte fra en celle i sentralnervesystemet (i dette tilfellet snakker vi også om primære hjernesvulster );
- stammer fra en malign tumor som er tilstede i andre steder i kroppen, som lungene (i dette andre tilfellet kalles de også sekundære hjernetumorer ).
Gitt den ekstreme kompleksiteten av sentralnervesystemet og det store antallet forskjellige celler som komponerer det, er det mange forskjellige typer hjernesvulster: i henhold til de siste estimatene, mellom 120 og 130.
Uavhengig av sin ondartede kraft eller ikke, blir hjernesvulster nesten alltid fjernet og / eller behandlet med strålebehandling og / eller kjemoterapi, da de ofte forårsaker nevrologiske problemer som er uforenlige med et normalt liv.
Hva er glioblastom?
Glioblastom, eller glioblastom multiforme ( GBM ), er en svært ondartet hjernesvulst som tilhører klassen av astrocytomer.
En astrocytom stammer fra en aberrant astrocyt som vokser og deler unormalt.
Astrocytter er glia celler; derfor er astrocytomer generelt og glioblastomer spesielt gliomer eller cerebrale neoplasmer med prinsipp i en glia-celle.
Forskjellen mellom en godartet svulst og en ondartet tumor
En godartet tumor er en masse unormale celler som vokser sakte, har liten infiltrativ kraft og en like dårlig (hvis ikke null) metastaserende kraft.
Omvendt er en malign tumor en unormal cellemasse som vokser raskt, har høy infiltrativ kraft og nesten alltid en høy metastaserende kraft.
NB: På grunn av infiltrativ kraft, refererer dette til evnen til å påvirke tilstøtende anatomiske områder. Med metastaserende kraft er derimot referert til evne til kreftceller til å sprede seg gjennom blod eller lymfesirkulasjon til andre organer og vev i kroppen (metastase).
GLIA OG CELLER OF THE GLIA
Med sine celler gir glia støtte, stabilitet og næring til det intrikate nettverket av nevroner, som er tilstede i menneskekroppen og har oppgaven med å overføre nervesignaler.
I sentralnervesystemet er cellematerialene i glia astrocytter, oligodendrocytter, ependymale celler og mikroglia celler.
I det perifere nervesystemet ( SNP ) er de cellulære elementene i glia Schwann-celler og satellittceller.
Typisk plassering av GLIOBLASTOMA
Glioblastomer kan oppstå i en hvilken som helst region i hjernen eller ryggmargen.
Imidlertid er det observert at hos voksne har de en tendens til å utvikle seg hyppigere i en av de to hjernehalvene (dvs. i telencephalon eller hjernen), mens de hos unge mennesker har en lik tendens til å danne seg i hjernestammen, i hjernen og i hjernen. .
De fleste glioblastomer involverer det hvite stoffet, som er omgitt av det grå stoffet i hjernen og omgir sistnevnte i ryggmargen.
GREE OF A GLIOBLASTOMA
Hjernetumorer er delt inn i 4 grader - identifisert med de første fire romerske tallene - avhengig av vekstkraft.
Grad I og II hjerne svulster vokser veldig sakte og involverer et begrenset hjernen område; generelt er de godartede.
I motsetning til dette øker hjernetumorene i klasse III og IV med hastighet og invaderer de omkringliggende vevsregioner; de er generelt ondartede.
En hjerne svulst i klasse I eller II kan over tid bli til en klasse III eller IV svulst.
Glioblastom er et klasse IV astrocytom, preget av høy dødelighet (den høyeste blant astrocytomer og kanskje til og med blant alle hjernesvulster) og svært vanskelig å kurere.
| Tabell. Grad av andre astrocytomer. | ||
| Type astrocytom | grad | funksjoner |
Pilocytisk astrocytom | den | De er fokale tumormasser, ganske forskjellig fra gjenværende sunn hjernemasse. Histologisk sett ser de ut som cyster fylt med væske. |
Lavverdig diffus astrocytom | II | De er utbredt tumormasse, eller spredt i gjenværende sunn hjernemasse. Akkurat fordi de smelter sammen med sunt vev, er de vanskeligere å kurere enn pilocytiske astrocytomer. |
Anaplastisk astrocytom | III | De er tumormasser med høyt malign effekt (men lavere enn glioblastomas). De kalles anaplastiske fordi deres bestanddeler har mistet sin klassiske form og har tatt på seg utseendet av utifferentierte cellulære elementer (anaplasi). |
GLIOBLASTOMA SUBTIPES
Glioblastomas er delt inn i primær og sekundær .
Glioblastomer er primære, siden de er klasse IV fra begynnelsen; Glioblastomas, som i et tidligere stadium var klasse I, II eller III astrocytomer, er sekundære.
Som det kan sees, er betydningen av begrepet primær og sekundær i denne sammenhengen svært forskjellig fra de samme vilkårene når de refererer til hjernesvulster generelt.
Det er godt å spesifisere dette, slik at leseren ikke blir forvirret.
epidemiologi
Glemmer at gliomer utgjør (med astrocytomer spesielt) minst 30% av neoplasmer i hjernen og ryggmargen, representerer glioblastomer:
- 15-17% av alle primære hjernesvulster
- 54% av alle gliomer
- Mellom 60-75% av alle astrocytomer
- De vanligste maligne hjernetumorene
Alle kan få glioblastom, men statistikken sier at de mest berørte individer er mannlige voksne over 50 år.
De få ungdomsfallene av glioblastom påvirker vanligvis 9-10 år gamle.
årsaker
Glioblastomer, så vel som nesten alle astrocytomer og hjernesvulster generelt, oppstår av grunner som ikke er kjent.
RISIKOFAKTORER
Etter mange års studier og analyse av mange kliniske tilfeller har leger og forskere konkludert med at det er situasjoner som kan predisponere for glioblastom.
I detalj er disse favoriserende forholdene:
- Å være mannlig .
- Vær over 50 år gammel . Glioblastom regnes som en hjerne svulst typisk for alderen.
- Tilhører de kaukasiske, spanske eller asiatiske løpene .
- Lider av et astrocytom med lav grad av IV-grad, og har derfor en lavverdig eller anaplastisk diffus astrocytom av pilocytisk type. Som allerede nevnt, kan disse svulstene faktisk utvikle seg og bli klasse IV (sekundær glioblastom).
- Lider av en av følgende genetisk-arvelige sykdommer : neurofibromatose, tuberøs sklerose, Von Hippel-Lindau syndrom, Li-Fraumeni syndrom eller Turcot syndrom.
Mange hjernesvulster (for eksempel også medulloblastom) er forbundet med disse sjeldne sykdommene.
- Har hatt tidligere kontakt med SV40, HHV-6 (eller humant herpesvirus 6 ) og cytomegalovirusvirus . Noen forskere mener at disse smittsomme stoffene, når de kommer til hjernecellene, forstyrrer sistnevnte replikasjons syklus og starter den neoplastiske prosessen som er typisk for en glioblastom.
Dette er en interessant hypotese, men det må undersøkes nærmere.
Figur: alderdom er en risikofaktor for glioblastom. Utfør en jobb der du daglig håndterer PVC (polyvinylklorid) materialer . Det er få studier om emnet, derfor kan foreningen funnet være et resultat av sjanse og ingenting annet.
- Etter å ha fått kontrakt på malaria . Det samme gjelder de tre tidligere virusene: Det finnes data som tyder på et forhold, men spørsmålet må undersøkes videre.
- Har vært utsatt for ioniserende stråling tidligere. I denne forbindelse har forskere motstridende meninger. Faktisk tror noen at det ikke er noen konsekvensforhold.
Symptomer og komplikasjoner
Symptomene og tegnene til en glioblastom avhenger av størrelsen og plasseringen av tumormassen.
Generelt sett etableres de veldig raskt og så snart svulsten stiger. Men i noen tilfeller oppstår de når sykdommen har nådd et meget avansert stadium.
Blant de mulige manifestasjonene husker vi:
- hodepine
- Kvalme og oppkast, spesielt om morgenen
- Epileptiske kriser
- Minneproblemer (amnesi etc). De oppstår vanligvis når glioblastoma ligger i temporal lobe.
- Hemiparesis, eller delvis lammelse av bare en del av kroppen. Det er et typisk symptom på når hjernesvulster danner seg på nivået av frontalbeinen.
- Behaviorale endringer. De oppstår når svulstmassen er lokalisert på frontalbekken.
- Endringer i tankegangene
- Sans for svimmelhet
- Tretthet og svakhet i en del av kroppen. De kan følge med til involvering av frontale og temporale lobes.
- Abnormaliteter av det neuro-endokrine systemet. De forekommer hos barn, når glioblastoma er blitt dannet nær hypotalamus, hypofysen eller epifysale endokrine kjertler.
HEADACHE, NAUSEA OG VOMITING
Hodepine, kvalme og oppkast oppstår ved en økning i intrakranielt (eller intrakranielt) trykk ; økning som kan skje av to grunner:
- Fordi den voksende tumormasse forhindrer cerebrospinalvæsken (eller væsken) i å strømme normalt.
- Fordi ødem dannes rundt tumormassen.
Hvis det er alvorlig og påvirker hjernens ventrikel, kan endringen av væskestrømmen bestemme utseendet av hydrocephalus .
KOMPLIKASJONER
Glioblastom har en høy infiltrativ kraft. Faktisk, med ekstremt letthet, invaderer de nærliggende områdene, når meningene og / eller diffuserer sine egne celler i cerebrospinalvæsken.
Den har en svært rask vekst, og dens effekter er ødeleggende: uten behandling skjer døden i gjennomsnitt innen 4 og en halv måned, på grunn av hjerneødem og eller øker utover alle grenser for intrakranielt trykk .
Til tross for sin svært høye malignitet, spredte glioblastomer sjelden til andre deler av kroppen: generelt handler de utelukkende på nivået av sentralnervesystemet.
diagnose
På grunn av en mistenkt tilfelle av glioblastom, begynner leger sine diagnostiske undersøkelser ved nøye fysisk undersøkelse og analyse av senreflekser .
Deretter utfører de en okulær test og spør pasienten noen spørsmål for å vurdere mental status og kognitive evner (resonnement, minne osv.).
Til slutt, for å fjerne enhver tvil og å vite nøyaktig posisjon og presis størrelse av svulsten, tyver de til bestemte tester som:
- Kjernemagnetisk resonans
- CT-skanning (eller datastyrt aksial tomografi)
- Tumorbiopsi
- Lumbal punktering
EKSEMINERINGSMÅL OG TENDONER TRIMS, ØYE TEST OG MENTAL-KOGNITIV EVALUERING
- Den fysiske undersøkelsen består i analyse av symptomer og tegn, rapportert eller manifestert av pasienten. Selv om det ikke gir noen bestemte data, kan det være svært nyttig for å forstå hvilken type patologi som er på plass.
- Undersøkelsen av tendonreflekser er en test som tjener til å vurdere tilstedeværelsen eller fraværet av nevromuskulære og koordinerende lidelser.
- Gjennom en okulær test observerer doktoren den optiske nerven og analyserer dens involvering.
- Vurderingen av mental status og kognitive evner utføres med det formål å forstå hvilket område av sentralnervesystemet som kan ha utviklet en neoplasma. For eksempel vil finne minneforstyrrelser ha en tendens til å foreslå et nevrologisk problem som ligger i de temporale lobes, snarere enn i parietallobene og så videre.
Nukleærmagnetisk resonans (RMN) og TAC
Kjernemagnetisk resonans ( NMR ) er en smertefri diagnostisk test som gjør det mulig å visualisere interne strukturer i menneskekroppen uten bruk av ioniserende stråling (røntgenstråler).
Driftsprinsippet er ganske komplekst og er basert på etableringen av magnetfelter, som gir signaler som kan transformeres til bilder av en detektor.
Den magnetiske resonansen til encephalon og medulla gir en tilfredsstillende visning av disse to delene. I noen tilfeller, for å forbedre kvaliteten på visualiseringen, kan det imidlertid være nødvendig å injisere en kontrastvæske til venøs nivå. I slike tilfeller blir testen minimal invasiv, fordi kontrastvæsken (eller mediumet) kan ha bivirkninger.
En klassisk atommagnetisk resonans varer i 30-40 minutter.
CT-skanning er en diagnostisk prosedyre som bruker ioniserende stråling for å skape et svært detaljert tredimensjonalt bilde av kroppens indre organer.
Selv om det er smertefritt, anses det å være invasivt på grunn av eksponering for røntgenstråler (NB: hvis doser ikke er ubetydelige i forhold til en vanlig radiografi). Videre, som MR, kan det kreve bruk av et kontrastmiddel - ikke uten mulige bivirkninger - for å forbedre skjermens kvalitet.
En klassisk CT-skanning tar omtrent 30-40 minutter.
Med RMN og CT kan en glioblastom vises som et område preget av hemorragiske lesjoner og omgitt av ødem.
Begge situasjonene (spesielt den første) kan også forekomme under et hjerteinfarkt eller en hjerneabsess ; Derfor er det alltid tilrådelig å undersøke situasjonen med andre diagnostiske tester.
biopsi
En svulstbiopsi består av innsamling og histologisk analyse, i laboratoriet, av en prøve av celler fra den neoplastiske massen. Det er den mest egnede testen hvis du vil gå tilbake til typen av svulst, dens eksakte natur (godartet eller ondartet) og i sin eksakte grad.
I tilfelle av glioblastom skjer prøvetaking generelt under en CT-skanning - dette muliggjør en svært presis samling - og krever en liten, men delikat hodeoperasjon.
Hvordan ser tumoren ut?
Ved histologisk laboratorieundersøkelse inneholder en glioblastom cyster fylt med mineraler, kalsiumavsetninger, blodkar og forskjellige typer unormale celler.
Spesielt er det vaskulære apparatet høyt utviklet, fordi dette må støtte en meget konsistent tumormasse bestående av mange celler.
LUMBAR PUNKTUR
Lumbal punkteringen består i samlingen av cerebrospinalvæsken og i analysen i laboratoriet.
For å fjerne væsken, brukes en nål som legen setter inn mellom lumbale vertebrae L3-L4 eller L4-L5. På innsatspunktet utøves en injeksjon av lokalbedøvelse åpenbart.
Utførelsen av lumbale punktering kan være svært viktig, fordi det i væsken kan være noen neoplastiske celler og / eller tydelige tegn på pleocytose (dvs. en uvanlig økning i leukocytter i cerebrospinalvæsken).
behandling
Den betydelige aggressiviteten og høye maligniteten til glioblastoma gjør det til en svulst som er vanskelig å kurere .
Den mest godkjente terapien består av kirurgi for å fjerne tumormassen, etterfulgt av strålebehandling og, noen ganger, også ved kjemoterapi .
I tillegg til disse behandlingene oppretter legene også en symptomatisk kur, som er rettet mot å redusere visse symptomer (som epilepsi og hodepine).
kirurgi
Kirurgisk fjerning av glioblastom er en svært komplisert og farlig operasjon, av minst to grunner:
- For det høye antallet celler som utgjør glioblastomer . Siden det er umulig å fjerne alle neoplastiske celler, kan kirurgen ikke gjøre noe annet enn å eliminere det meste av svulsten og deretter stole på andre behandlinger.
Den totale ikke-fjerning av svulsten er årsaken til at glioblastomet på kort tid kommer igjen.
- For infiltrasjonskraften av tumormasser . Glioblastomas kile sammen med sine celler i sunne, omkringliggende vev, noe som gjør deres effektive fjerning umulig. Faktisk, for å eliminere en gruppe kreftceller dispergert i et sunt område, må dette samme sunne området fjernes. Dette er imidlertid umulig, da hver region i sentralnervesystemet har sin egen funksjon, som ikke kan ignoreres. For eksempel kan eliminering av sunt hjernevev føre til tap av noen grunnleggende kognitive funksjoner hos pasienten.
Videre kan den utilgjengelige posisjonen til tumormassen ytterligere komplisere operasjonen. Faktisk, hvis glioblastoma er i en ubehagelig stilling, vanskelig å nå av kirurgen, er fjerningen komplisert (om ikke umulig).
Det er statistisk påvist at pasienter hvis glioblastom er nesten fullstendig fjernet lever lenger enn pasienter hvis tumormasse bare er delvis fjernet.
Derfor, når kirurgi er mulig, er det godt å gjøre det.
strålebehandling
Tumorstrålebehandling er behandlingsmetoden basert på bruk av høy-energi ioniserende stråling, med sikte på å ødelegge neoplastiske celler.
I tilfelle av glioblastom er det vedtatt i to forskjellige situasjoner:
- Etter og fullført operasjonen . Målet er å eliminere de neoplastiske cellene som kirurgen ikke kunne fjerne.
- Når svulsten ikke er kirurgisk flyttbar . I disse situasjonene blir strålebehandling den første og viktigste terapeutiske behandlingen.
CYTOSTATIKAKURER
Kjemoterapi består av administrasjon av stoffer som kan drepe alle raskt voksende celler, inkludert kreftformer.
Effekten av kjemoterapi i tilfelle av glioblastom har vært gjenstand for mange vitenskapelige diskusjoner og fremmer fortsatt flere tvil. Faktisk tror de fleste leger og forskere at bruken av kjemoterapi medisiner, i kombinasjon med strålebehandling, ikke signifikant forbedrer pasientens overlevelse. Videre er de studier som viser det motsatte, få, og gjelder bare ett legemiddel spesielt: temozolomid .
| Bivirkninger av strålebehandling og kjemoterapi. | |
Viktigste bivirkninger av strålebehandling | Hovedbivirkninger av kjemoterapi |
tretthet kløe Hårtap | kvalme oppkast Hårtap Følelse av tretthet Sårbarhet mot infeksjoner |
Symptomatiske behandlinger
For å rette opp problemet med epilepsi, tar leger generelt til antikonvulsiva midler . Et antikonvulsivt middel er et stoff som er i stand til å hemme (eller begrense) kramper forårsaket av et epileptisk anfall.
Kortikosteroider er nyttige på grunn av hodepine og ødem som svulsten skaper rundt seg selv; Disse legemidlene er kraftige antiinflammatoriske midler, som kan forårsake alvorlige bivirkninger (osteoporose, fedme, fordøyelsesbesvær, hypertensjon, agitasjon, søvnforstyrrelser, etc.) hvis de brukes i lang tid og / eller i feil doser.
prognose
Dessverre er glioblastom en svulst som, selv om den behandles på den beste måten, nesten alltid fører uunngåelig til døden.
Hastigheten som det virker på, er imponerende, og for å innse det er det tilstrekkelig å analysere følgende tall:
- I fravær av noen form for behandling er gjennomsnittlig forventet levealder rundt 17 uker, eller 4 og en halv måned tidligere diskutert.
- Med strålebehandling alene, er forventet levetid utvidet fra 17 uker til 30 uker (NB: det er alltid en gjennomsnittsverdi).
- Hvis svulsten er fjernet kirurgisk og radioterapi har blitt praktisert, varierer levetiden fra bare under ett år til 14-15 måneder.
Bare 6 tilfeller ut av 100 overlever utrolig i ytterligere 5 år.
En sen diagnose og pasientens svært avanserte alder bidrar til å ytterligere svekke prognosen for et glioblastom.
