generalitet
Stadig sykdom er en inflammatorisk sykdom, kronisk i naturen, som ligner på revmatoid artritt.
Gitt at symptomene ligner mange andre sykdommer, er det ikke enkelt å lage en korrekt og tidlig diagnose: før du uttaler, må legen nøye evaluere en rekke parametere.
Still's sykdom er for tiden uhelbredelig, men det er farmakologiske behandlinger som klarer å kontrollere sine symptomer og redusere progresjonen. Hvis pasienten følger legenes råd, er hans levestandard kun moderat kompromittert av sykdommen.
Hva er Still's sykdom
Still's sykdom - hvis fulle navn er Still's sykdom hos voksne - er en systemisk inflammatorisk sykdom, kronisk i karakter, som hovedsakelig er preget av høy feber, laksekjørt hudutslett, ondt i halsen og ledsmerter.
På grunn av sin likhet med reumatoid artritt, er Still's sykdom også ansett som en spesiell form for leddgikt .
NB: Ved systemisk inflammatorisk sykdom betyr det en patologi som er preget av en inflammatorisk tilstand som rammer flere deler av kroppen (ett eller flere systemer).
Noen sykdommer som ligner Still's sykdom:
- Revmatoid artritt
- Systemisk lupus erythematosus
- Crohns sykdom
- Lyme sykdom
Ungdomsform
Ved siden av voksenformen er det også en juvenil form av Still's sykdom, preget av litt forskjellige symptomer og kjent mer som juvenil revmatoid artritt (eller systemisk leddgikt) enn som juvenil Still's sykdom.
epidemiologi
Still's sykdom er en uvanlig patologi: faktisk, hvert år, for å bli syk av det er en person hver 100.000 eller så.
Ifølge noen statistiske undersøkelser er det to aldersgrupper som er mest berørt av sykdommen: en er mellom 15 og 25 år, den andre mellom 36 og 46 år.
Det ser ut til å være en markert preferanse for kvinnelige individer, men årsaken til dette gjenstår å bli forklart.
Det kan ikke utelukkes at Still's sykdom er en arvelig lidelse, gitt det lille antallet ganger mer enn ett tilfelle er registrert i samme familie.
årsaker
Årsakene, som forårsaker Still's sykdom, er ukjente.
Ifølge noen teorier virker det som om å utløse sykdommen, er en slags infeksjon, viral eller bakteriell.
Det er imidlertid ingen bevis på dette.
Symptomer og komplikasjoner
Still's sykdom manifesterer seg på forskjellige måter fra pasient til pasient: noen står overfor en drastisk forverring; andre forbedrer seg plutselig og uten en bestemt grunn; fortsatt andre alternative perioder med symptomer på perioder uten noen patologisk lidelse.
TYPISKE SYMPTOMER
De vanligste og karakteristiske symptomene og tegnene til Still's sykdom er:- Sår hals . Det er vanligvis det første symptomet som vises i den berørte personen. Følelsen er av sterk brennende smerte. Videre faller utseendet på denne lidelsen sammen med utvidelsen av lymfeknuter i nakken.
- Høy feber . Det er ikke konstant hele dagen, men stiger plutselig opp til 38, 5-39 ° C, på sen ettermiddag eller kveld; i noen tilfeller kan to daglige stiger også registreres, skilt med en tidsperiode hvor temperaturen vender tilbake til normal. Varigheten av denne lidelsen er vanligvis en uke, men den kan vare enda lenger, avhengig av hvordan kroppen reagerer.
- Laksefarget hudutslett . Huden blir - plutselig og sammenfallende med febertoppene - laksrosa. Utslett oppstår med flate og / eller hevede flekker, vises vanligvis på trunk, armer og ben, og forårsaker ikke kløe. Rubbing av huden, selv ufrivillig, kan utløse utslaget av utslett.
- Smerte, hevelse og stivhet i leddene . Ved begynnelsen er de involverte leddene bare knær og håndledd; Over tid strekker smerter og hevelse seg til hofter, albuer, hender og skuldre. Spesielt om morgenen er stivhetsfølelsen veldig sterk og varer i flere timer. Felles forstyrrelser varer i minst et par uker.
- Muskel smerte . Det veksler med feber, eller når det er en, er det ingen andre. Den smertefulle følelsen er så intens at det gjør enhver daglig aktivitet vanskelig, om ikke umulig.
Mindre vanlige tegn på Still's sykdom:
- Uforklarlig vekttap
- Generelle forstørrede lymfeknuter
- Magesmerter og hevelse
- Åndedretts- og hosteproblemer
- Forstørret milt (splenomegali)
Når skal du henvise til legen?
Hvis du uten en sannsynlig grunn opplever symptomer som høy feber forbundet med et laksrosa utslett, ledsmerter, ondt i halsen og hoste, anbefales det å konsultere legen din for videre undersøkelser.
KOMPLIKASJONER
Komplikasjonene knyttet til Stills sykdom oppstår når inflammatorisk tilstand ikke behandles ordentlig, eller når diagnosen er sen: i disse situasjonene, for å betale de verste konsekvensene, er leddene eller kroppens organer, for eksempel hjerte og lunger.
- Irreparabel skade på leddene . Langvarig betennelse kan permanent skade leddene. De mest utsatte er de første som har en tendens til å vise leddproblemer, dvs. knær og håndledd. Det er sjeldent, men mulig at leddene i ankles, skuldre og fingre også forverres.
- Betennelse i hjertet . Den generaliserte inflammatoriske tilstanden kan strekke seg til hjertet og forårsake en perikarditt (dvs. en betennelse i membranen, perikardiet som omgir og beskytter hjertet) eller en myokarditt (dvs. en betennelse i hjertemuskelen). De viktigste symptomene er brystsmerter, kortpustethet, tørr hoste og hevelse i magen.
- Pleural effusjon . På grunn av en betennelse i pleura ( pleuritt ), er det opphopning av væske inne i pleurhulen, dvs. mellomrommet mellom pleura og lungen.
diagnose
Det er vanskelig å diagnostisere Still's sykdom, da symptomene det forårsaker er svært lik de andre sykdommer og infeksjoner, som for eksempel kreft, Crohns sykdom eller Lyme sykdom .
For å oppdage forstyrrelsen og å utelukke lignende sykdommer, er det flere tilgjengelige radiologiske og blodprøver for legen.
EKSAMINERINGSMÅL
Den fysiske undersøkelsen representerer, som ofte skjer, det første trinnet i diagnosen banen.
Legen evaluerer pasientens helsetilstand, analyserer symptomene og undersøker sin medisinske historie . Selv om årsakene til Still's sykdom er fortsatt ukjent, vet vi hva som kan forårsake sykdommer med lignende symptomer, som Crohns sykdom eller Lyme sykdom.
Blodprøve
Samlingen og analysen av en blodprøve kan gi nyttig diagnostisk informasjon: Faktisk, hvis Still's sykdom pågår, viser blod visse egenskaper, som omvendt ikke ville ha om det var en annen sykdom fra lignende symptomer.
Her er hvilke særegenheter blodprøven må ha:
- Høyt hvite blodlegemer (leukocytter)
- Lavt antall røde blodlegemer (erytrocytter)
- Høye nivåer av C-reaktivt protein (PCR)
- Høy erytrocytt sedimenteringshastighet (ESR)
- Kontroll av anti-nucleus antistoffer er negativ (dette er for eksempel positiv i systemisk lupus erythematosus)
- Negativ kontroll av reumatoid faktor
- Høye nivåer av transaminaser
- Høye nivåer av ferritin og fibrinogen
RADIOLOGISKE TEST
De nyttige radiologiske undersøkelsene, i tilfelle mistanke om Still's sykdom, er:
- Ultralyd og CT ( datastyrt aksial tomografi ) i magen : Vis utseendet til de indre organene, som finnes i bukhulen. Eventuelle abnormiteter, som splenomegali, oppdages ved disse testene.
- Kjernemagnetisk resonans ( NMR ) til de mest smertefulle leddene : Det klargjør opprinnelsen til ledsmerter og hvilken grad har nådd den tilknyttede skaden. Skader på leddene forårsaket av kronisk inflammatorisk tilstand er gjenkjennelig for et erfarent øye.
- Bryst røntgen : gir klare bilder av hjertet og lungene. Hvis tilstede, er perikarditt, myokarditt og pleurisitt lett å se gjennom denne kontrollen.
VIKTIG TIDLIG DIAGNOST
Noen personer som lider av Still's sykdom, hvis de forsømmer plager eller hvis de ikke behandler seg riktig, kan møte de nevnte komplikasjonene. Omvendt reduserer tidlig diagnose og tilstrekkelig behandling stor risiko for disse ubehagelige konsekvensene.
behandling
Foreløpig er det fortsatt ingen kur som helt heiler Still's sykdom. De eneste tilgjengelige tiltakene er narkotika av ulike typer, som tjener følgende formål:
- Begrense symptomene
- Sakte utviklingen av sykdommen
- Forhindre komplikasjoner
- Forbedre pasientens livskvalitet
Valget av de mest hensiktsmessige medisinene er opp til legen, som vurderer hvor alvorlig sykdommen presenterer seg, hvor tidlig diagnosen (tidlig eller sen) ble gjort og hvordan pasienten reagerte på tidligere behandlinger.
Generelt, for kroniske inflammatoriske sykdommer som Still's sykdom, antas legemiddelbehandlinger av pasienten gjennom hele livet: faktisk, selv om de kan modifiseres i dosen eller midlertidig suspendert, blir de aldri helt avbrutt.
IKKE-STEROID IDEER (NSAID) ANTI-INFLAMMATORISK GENERELLE
NSAID, eller ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, er vanligvis de første medisinene foreskrevet av en lege når Still's sykdom er diagnostisert.
Deres formål, som navnet antyder, er å redusere den generaliserte inflammatoriske tilstanden, når den fortsatt er moderat og ikke skaper bestemte lidelser.
De mest brukte NSAIDene, i disse tilfellene, er ibuprofen, naproxen og aspirin (ved høye doser).
Behandlingsvarigheten er ikke kvantifiserbar, bortsett fra etter å ha observert hvordan pasienten reagerer på behandlingen: Hvis responsen er positiv, kan de tatt doser gradvis redusere eller suspendere i noen dager; omvendt, hvis fordelene er få, er det nødvendig å fortsette med terapien, om ikke engang erstatte den med noe sterkere.
Bivirkningene, på grunn av bruk av NSAID, påvirker leveren og dens funksjoner. I denne forbindelse er det medisinsk råd som skal følges som forebygging av leversykdommer, å gjennomgå periodiske blodprøver.
KORTIKOSTEROIDER
Kortikosteroider er de mest kraftige og mest effektive antiinflammatoriske legemidlene.
Langvarig bruk kan imidlertid forårsake ubehagelige og i noen tilfeller alvorlige bivirkninger, for eksempel høyt blodtrykk og diabetes mellitus.
Bivirkninger av kortikosteroider:
- Arteriell hypertensjon og vannretensjon
- Hyperglykemi, insulinresistens og diabetes mellitus
- osteoporose
- Økt kroppsvekt, på grunn av økningen i fettmasse
- Hevelse og ansiktsspenning
- Følsomhet mot infeksjoner
- Følsomhet for skader (redusert sene og ligamentresistens)
- psykose
- Morgen søvnløshet
Dette forklarer hvorfor, før du tar dem, administreres NSAID, og hvorfor, når de tas, holdes de til den minste effektive terapeutiske dosen.
En av de mest brukte kortikosteroider, hos pasienter med Still's sykdom, er definitivt prednison .
immunsuppressive
Immunsuppressive stoffer er en annen mulig terapeutisk løsning for de som lider av Still's sykdom.
Deres funksjon er å svekke immunforsvaret . Normalt tjener disse defensive barrierer til å motvirke eksterne fornærmelser, bakterielle og virusinfeksjoner etc; Etter utseendet av visse patologiske lidelser (inkludert Still's sykdom) kan de imidlertid "vende seg" mot kroppen og bli ansvarlig for en generalisert inflammatorisk tilstand.
Immunosuppressive medisiner kan tas i kombinasjon med andre av samme type og i lange perioder.
Det er to mulige administrasjonsveier: ved intravenøs injeksjon eller ved munn.
Immunsuppressive stoffer brukt mot Still's sykdom:
- metotreksat
- Idrossiclorichina
- sulfasalazin
- azatioprin
- cyklofosfamid
- ciklosporin
- anakinra
- TNF-hemmere (adalimumab, etanercept og infliximab)
For ytterligere informasjon: Medisiner for behandling av fortsatt sykdom "
REST OG ADVARSLER
Under den akutte fasen av sykdommen (dvs. når det oppstår patologiske sykdommer), er det godt å observere en hvileperiode, hvor tungt arbeid eller situasjoner som er spesielt stressende for kroppen, bør unngås.
Videre kan det mulige sykliske kurset til Still's sykdom (syklisk betyr at det veksler perioder med symptomer på ettergivelsesperioder hvor forstyrrelsene forsvinner eller blir svært milde), føre til at pasienten tror at han er kurert og for å kunne avbryte behandlingene . Det er imidlertid ikke noe annet feil valg enn dette, da stoffinntaket skal fortsette selv i øyeblikk av tilsynelatende helbredelse.
Enhver beslutning om midlertidig å avbryte eller forandre behandlingen hviler utelukkende hos legen, etter passende klinisk vurdering.
prognose
For uhelbredelige sykdommer, slik som Still's sykdom eller reumatoid artritt, kan prognosen aldri være positiv. Faktisk, hvis det er sant at de ikke fører til døden, er det også sant at de i stor grad påvirker levestandarden til de syke: Disse er faktisk under behandling (unntatt midlertidig suspensjon av narkotika) og lider av kroniske lidelser på grunn av patologien.
For en bedre prognose er det godt å følge følgende medisinske råd:
- Rådfør deg alltid med legen din før du tar noen beslutninger om hvilke legemidler du skal ta. Denne oppførselen bør vedtas i enhver situasjon, det er både når symptomene blir verre og når de plutselig blir bedre.
- Tilpass dietten til kortikosteroidmedikamenter, ta kosttilskudd basert på kalsium og vitamin D. Disse tjener til å hindre eller i det minste begrense osteoporose.
- Vær oppmerksom på hvileperiode i symptomens akutte fase, men da er det godt å forbli aktiv og i bevegelse for å rette opp leddstivheten som er typisk for Still's sykdom.
