Hva er asplenia?
Begrepet aspleni indikerer et alvorlig funksjonalt underskudd i milten, som ofte involverer alvorlige smittsomme risikoer.
Miltfunksjoner
For en bedre forståelse av artikkelen som følger, oppsummerer vi kort sagt funksjonene til milten:
- Hemokatese: Avhending av gamle eller skadede røde blodceller og gjenvinning av jernet i hemoglobin (akkumulert i hemosiderin og ferritin).
- Perifer lymfoid funksjon, derfor IMMUNITET: modning og spesialisering av lymfocytter.
- Lagring av figurative elementer i blodet (spesielt lymfocytter).
- I prenatal alder, fra den tredje måneden til fødselen, har milten også en hematopoietisk funksjon.
årsaker
Hva er hovedårsakene til asplenia?
Årsakene til asplenia kan være medfødt eller oppkjøpt.
Medfødt asplenia
Medfødt aspleni er sjelden og varierer i to typer: syndromet av heterotaksi og isolert medfødt separasjon ( isolert medfødt aspleni ).
Ervervet asplenia
Ervervet asplenia kan oppstå av flere grunner:
- Etter splenektomi (kirurgisk fjerning av milten), utført etter miltbrudd fra traumer eller svulster.
- Følgende splenektomi praktiseres med det formål å forstyrre miltfunksjonen, for eksempel ved behandling av visse sykdommer (som idiopatisk trombocytopenisk purpura, thalassemi, sfærocytose, etc.) der den normale aktiviteten til milten forverrer lidelsen.
- På grunn av sykdommer som ødelegger milten (autosplenektomi), som seglcelleanemi.
Blant tilfellene med oppkjøpt aspleni er det også viktig å nevne funksjonell aspleni, som oppstår når miltvevet er tilstede, men ikke virker som i polyspleni eller seglcelle sykdom; Disse pasientene styres som om de var asplenics.
Delvis splenektomi
Delvis splenektomi og bevaring av miltfunksjon
Under utførelsen av en kirurgisk splenektomi eller miltembolisering, i et forsøk på å bevare noen beskyttende roller i orgelet, kan noen kirurger bare forsøke delvis fjerning av parenkymen. Dette kan være svært nyttig i fattige land hvor de nødvendige beskyttende tiltakene ikke er tilgjengelige for pasienter med aspleni. I disse tilfellene er det nødvendig å bruke en preoperativ vaksinasjon som garanterer dekning til miltfunksjonen gjenopprettes.
risikoer
Risiko for asplenia
Asplenia er en form for primitiv immundefekt, noe som øker risikoen for sepsis forårsaket, spesielt av polysakkarid-innkapslede bakterier.
Det kan derfor fremme infeksjon etter splenektomi (OPSI), som ofte viser seg dødelig innen få timer. OPSI infeksjoner er hovedsakelig forårsaket av: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae og meningococcus .
Risikoen er 350 ganger høyere enn normen.
administrasjon
Spesifikke antibiotika- og vaksineringsprotokoller er etablert for å minimere risikoen forbundet med splenektomi. Imidlertid finner disse løsningene lite etterlevelse både av leger og pasienter, på grunn av komplikasjonene som oppstår ved antibiotisk profylakse. Først av alt er utviklingen av en overbefolkning av Clostridium difficile i tarmkanalen.
Antibiotisk profylakse
Etter kirurgisk splenektomi administrerer legene oral antibiotika som profylakse mot septikemi på grunn av økt risiko for infeksjoner. I tilfeller av medfødt asplenia eller funksjonell aspleni, kan dette også forekomme i nyfødt alder3
De som lider av aspleni, oppfordres også til å starte et komplett antibiotikabehandling ved de første symptomene på øvre eller nedre luftveisinfeksjon (for eksempel sår i halsen eller hoste), eller i det minste ved feberutbrudd.
vaksinasjoner
Det er å håpe at, før kirurgi, får folk til å splenektomisere, få følgende vaksinasjoner:
- Pneumokok-polysakkaridvaccin (ikke tidligere enn 2 år). Hvis behandling ikke er fullført i barndommen, kan det være nødvendig med en eller flere boostere av pneumokok-konjugatvaccin.
- Haemophilus influenzae type b-vaksine, spesielt hvis ikke mottatt i barndommen.
- Meningokokk-konjugatvaccin, spesielt hvis ikke mottatt i ungdomsårene. Barn for unge for konjugatvaccinen bør i mellomtiden få vaksinen mot meningokok polysakkarider.
- Influensavaksine, hver vinter, for å forhindre sekundær bakteriell infeksjon som følge av virussykdommen.
tiltak
Sikkerhetsforanstaltninger ved reise
Når det gjelder turer i utlandet til risikoområder (for eksempel Afrika sør for Sahara), er det i tillegg til de vanlige vaksinasjonene anbefalt for bestemmelseslandene, anbefalt å bli vaccinert for meningokokker i gruppe A.
Ukonjugerte vaksiner for meningitt A og C, som vanligvis brukes til dette formålet, gir bare 3 års dekning og er generelt mindre effektive enn konjugatformen.
De som ikke har en funksjonell milt, har også en høyere risiko for å få malaria, som vanligvis forekommer i alvorlig form. Det anbefales derfor å unngå de områdene som er mest berørt av malaria, og i alle fall er det viktig å ta det mest hensiktsmessige anti-malariamedikamentet og begrense risikoen for myggbitt så mye som mulig.
Nasjonale pneumokokker-vaksinasjoner dekker ikke noen av stammene som finnes i andre land. Patogenens antibiotikaresistens kan også variere, og krever et annet farmakologisk valg.
Ytterligere tiltak
- Kirurgisk og tanntekniker prosedyrer: antibiotisk profylakse kan være nødvendig før visse operasjoner.
- Dyrbit: Tilstrekkelig antibiotisk dekning kreves, selv etter at en hund eller andre dyr har bitt. Aspleniske pasienter er spesielt utsatt for Capnocytophaga canimorsus infeksjon, og i dette tilfellet bør en 5-dagers syklus av amoksicillin / klavulanat følge (for pasienter som er allergiske mot penicillin anbefaler vi erytromycin).
- Tick bite og babesiosis: det er en sjelden infeksjon, men de som lider av asplenia, i risikofylte forhold, må overvåke seg selv og gjennomgå en grundig inspeksjon. Utseendet på feber, tretthet og hemolytisk anemi krever diagnostisk undersøkelse og deteksjon av parasitter. Kinin (med eller uten clindamycin) er nesten alltid en effektiv behandling.
- Advarsel: Personer uten milt kan ha et spesielt armbånd eller halskjede som en advarsel om tilstanden deres. Dette, ved bevissthetstap, hjelper helsepersonell til å handle raskt.
