Relaterte artikler: Cystisk fibrose
definisjon
Cystisk fibrose er en arvelig sykdom som forandrer funksjonen til eksokrine kjertler i organismen, det vil si de kjertlene som tømmer ut sekresjonen utenfor, slik som bukspyttkjertel, svettekjertel, spytt, tarm og bronkirtler. I nærvær av cystisk fibrose blir sekresjonen av disse kjertlene spesielt rik på et tykt slim som forhindrer normal strøm av sekresjonen; Det er derfor mulig å ha obstruktivt glandulære fenomen, med symptomer som tarmforstyrrelser (på grunn av mangel på bukspyttkjertelenzymer, tørrhet av det enteriske innholdet, med en tendens til steatorrhea og tarmobstruksjon) og bronkial (utvikling av dilatasjoner kalt bronkiektasi, større følsomhet for luftveisinfeksjoner som bronkitt og bihulebetennelse); Videre reduserer tilstedeværelsen av et ganske tett vaginal slim fruktbarheten til kvinnen som er berørt av cystisk fibrose.
Symptomene på cystisk fibrose er derfor ganske mange, under er de vanligste og karakteristiske; Det er nettopp den samtidige tilstedeværelsen av multi-nivå symptomer som antyder hypotesen av cystisk fibrose, som ofte er tydelig siden fødselen på grunn av tilstedeværelsen av meconium ileus og redusert vektøkning.
Vanlige symptomer og tegn *
- Respiratorisk acidose
- halitosis
- Pulmonal atelektase
- katarr
- Dårlig fordøyelse
- Conati
- Magekramper
- diaré
- Gul diaré
- dysfagi
- dyspné
- Drumstick fingre
- Magesmerter
- Abdominal smerte på palpasjon
- Muskel smerter
- hemoptyse
- feber
- Jeg klarte det
- Kortpustethet
- glycosuria
- Abdominal hevelse
- hyperglykemi
- infertilitet
- hyponatremi
- Sår hals
- Funksjonell meteorisme
- kvalme
- Vekttap
- pneumothorax
- Rektal prolaps
- Acquagenic kløe
- forkjølelse
- rales
- heshet
- Wheezing pust
- Reduksjon av åndedrettsstøy
- Vekstforsinkelse
- Blod i spytt
- steatorrhea
- takypné
- Fat brystet
- hoste
- oppkast
Ytterligere indikasjoner
Stagnasjonen av tett materiale i luftveiene kompromitterer beskyttelsesvirkningen av mucociliary clearance (den overflødige slimutskillelsen i luftveiene smører den indre overflaten av luftveiene og feller bakterier, innåndede fremmede stoffer og andre avfallsmaterialer, takk Til den koordinerte virkningen av millioner av øyenvipper, fungerer denne slim som en transportør av uønskede stoffer til utsiden, og hindrer deres nedstigning i lungalveolene, hvor de kan bli årsaken til sykdom). Av denne grunn er respiratoriske infeksjoner og deres symptomer en av de vanligste komplikasjonene av cystisk fibrose. Terapien er vesentlig symptomatisk og involverer administrasjon av bukspyttkjertelenzymer, vaksiner, antibiotika og mukolytika i forebygging og behandling av sekundære infeksjoner. Gene terapier vil vises på terapeutisk scene i de kommende årene.
