generalitet
Raynauds fenomen er en overdreven spasme av perifere blodårer, noe som medfører en reduksjon av blodstrømmen til de involverte områdene. Reaksjonen kan utløses av kaldt og / eller følelsesmessig stress.
årsaker
Raynauds fenomen utløses vanligvis ved kald eksponering. Under normale omstendigheter består kroppens reaksjon på lave temperaturer i å utjevne varmetap så mye som mulig. For å oppnå dette, begynner blodkarene under overflaten av huden å krympe og blodet viderekobles fra ekstremiteter til vitale organer. Raynaud-fenomenet kan derfor betraktes som en overdrivelse av kroppens naturlige respons på termisk stress (hypo).
Resultatet av ekstrem vasokonstriksjon er en sterk reduksjon av blodtilførselen til de respektive regionene, noe som fører til at vevet til hypoksi (alvorlig oksygenmangel, en essensiell gass for cellulær metabolisme). Gjentatte episoder kan forårsake atrofi i huden og subkutan og muskulært vev. I sjeldne tilfeller kan de oppnå ulcerasjoner og iskemisk gangrene. Sannsynligvis er Raynauds fenomen forårsaket av komplekse endringer i balansen mellom kjemikaliene som forårsaker vasokonstriksjon og de som utvider eller slapper av i kapillærveggene. Andre mekanismer kan omfatte hyperaktivitet av sympatisk nervesystem eller vaskulær skade. Plutselige følelsesmessige eller psykiske forstyrrelser kan også forårsake et vasospastisk angrep.
symptomer
Under det vasospastiske angrepet kan en pasient typisk manifestere tre faser:
- Pallor: I nærvær av lave temperaturer blir blodstrømmen til fingrene eller tærne markert redusert, huden blir blek eller hvit, kald og nummen;
- Cyanose: Når oksygen er mangelfull eller utarmet, begynner det berørte området å bli blått;
- Rødhet: Når episoden avtar eller området oppvarmes, tar huden på seg en lys rød farge på grunn av kompenserende økning i blodstrømmen. Retur av normal sprøyting kan forårsake prikking, følelsesløshet og smerte.
I de fleste tilfeller kan Raynauds fenomen forstyrre pasientens daglige aktiviteter, men forårsaker ikke langvarig skade på ekstremiteter. Angrep kan vare fra mindre enn et minutt til flere timer. Etter oppvarming tar det vanligvis 15 minutter å gjenopprette normal blodstrøm til det berørte området.
Primær Raynauds fenomen
Det primære Raynaud-fenomenet, også kjent som Raynauds sykdom, er ikke avhengig av noen annen medisinsk tilstand eller et problem. Tilstanden kan vare lenge eller forbedre spontant. Røyking forverrer frekvensen og intensiteten av vasospastiske angrep.
Sekundært Raynauds fenomen
I det sekundære Raynaud-fenomenet er det mulig å identifisere en underliggende årsak eller patologi. Spesielt forekommer tilstanden hos ca. 85-95% av pasientene med sklerodermi og er tilstede hos ca. en tredjedel av pasientene med systemisk lupus erythematosus.
årsaker
Årsaker til sekundær Raynauds fenomen
De vanligste årsakene til sekundær Raynaud-fenomenet er:
Bindevevssykdommer
Sekundært Raynaud fenomen er spesielt vanlig hos personer med bindevevssykdommer. Den patologi som mest sannsynlig forårsaker Raynauds fenomen er systemisk sklerose (også kjent som sklerodermi), som også kan forekomme i lokalisert form kalt CREST-syndromet. Kjennetegnet ved tilstanden er fortykning av huden, spesielt på hender og ansikter. På disse områdene kan dilatasjon av blodkar (telangiectasias) og forekomster av kalsiumsalter under huden (kalsinose) oppstå. I alvorlige former for sklerodermi kan pasienter utvikle vedvarende sår på fingertuppene og infeksjoner, som i ekstreme tilfeller kan utvikle seg til gangrene.
Raynauds fenomen kan også forekomme hos pasienter med andre bindevevssykdommer, inkludert Sjögrens syndrom, dermatomyositis, polymyositis og Wegeners granulomatose. Det er viktig å understreke at den underliggende bindevevssykdommen kanskje ikke er tydelig før manifestasjonen av Raynauds fenomen.
narkotika
Raynauds fenomen kan representere en bivirkning av noen stoffer, for eksempel:
- amfetamin;
- Noen typer beta-blokkere (brukes hovedsakelig for angina og hypertensjon);
- Noen kjemoterapeutiske midler (vinblastin, bleomycin etc.);
- Noen migrene medisiner som inneholder ergotamin;
- Klonidin (på grunn av høyt blodtrykk, migrene eller varmeflush);
- Bromokriptin (brukt til behandling av Parkinsons sykdom og noen andre tilstander);
- Imipramin (for depresjon);
- Oral prevensjonspille.
Når det ansvarlige stoffet har blitt eliminert og erstattet, kan Raynauds fenomen løses ganske raskt.
arteriell sykdom
Raynauds fenomen kan noen ganger indikere den underliggende aterosklerosen, spesielt hos røykere. Buerger sykdom kan også bestemme utbruddet av sykdommen.
Nervesykdommer
Raynauds fenomen kan utvikle seg i en lem berørt av et slag eller kan forekomme i forbindelse med multippel sklerose og poliomyelitt.
diverse
Andre mulige årsaker til det sekundære Raynaud-fenomenet er:
- Yrke : Den profesjonelle bruk av vibrerende instrumenter, som pneumatiske hammere eller motorsager, som ligner repeterende slag med store håndverktøy, kan forårsake traumatisk vasospasme (kjent som hånd-arm vibrasjons syndrom); Også den kjemiske eksponeringen for industrielle prosesser for polymerisering av vinylklorid (plastmaterialer) kan fremkalle en sykdom som ligner på sklerodermi, hvorav Raynaud-fenomenet kan være en manifestasjon.
- Karpaltunnelsyndrom : Den aktuelle hånden kan bli mer følsom overfor lave temperaturer og manifestere Raynauds fenomen.
- Øvre thoraxutløpssyndrom ( TOS ).
- Noen forstyrrelser i skjoldbruskkjertelen : Noen patologier øker blodets viskositet og kan forårsake fenomenet Raynaud.
- Skader: Skader før hender eller føtter, som brudd, kirurgi eller frysing, kan føre til Raynauds fenomen.
Hvordan skille det primære Raynaud fenomenet fra sekundæret?
Det primære Raynaud-fenomenet er mer vanlig enn sekundærformen. Vanligvis starter den diopatiske Raynauds sykdom under 25 år og påvirker hovedsakelig kvinner. Pasienter husker ofte en kald intoleranse som går tilbake til barndommen. Personer med sekundær Raynauds fenomen, derimot, har ofte symptomer på en tilknyttet tilstand, som leddsmerter, utslett, muskelsvikt osv. Hvis symptomene oppstår etter 25 år, er det viktig å konsultere en lege for å utelukke eventuelle underliggende årsaker.
diagnose
Pasienten bør konsultere en lege av følgende grunner:
- Raynauds fenomen, selv om det er praktisk talt ufarlig i sin primære form, kan forårsake ubehag og smerte; Ulike behandlinger er tilgjengelige for å håndtere omfanget og hyppigheten av angrep.
- Det er viktig å diagnostisere enhver patologi som er ansvarlig for Raynauds fenomen allerede i de tidlige stadier. Et komplett blodtall kan bidra til å bekrefte artrittiske og autoimmune forhold og indikere om pasienten er i fare for å utvikle bindeveske. Andre analyser, som kan bidra til å skille mellom de to formene av Raynauds fenomen, inkluderer søket etter anti-nucleus antistoffer (ANA) og bestemmelsen av erytrocyt sedimenteringshastigheten (VES).
- Hvis Raynauds fenomen er veldig seriøst og forsømt, kan det forårsake permanent skade på de berørte lemmer. Det skal imidlertid understrekes at denne komplikasjonen er sjelden.
Tester som kan utføres for å bekrefte diagnosen er:
- Nail capillaroscopy : består av en enkel mikroskopisk undersøkelse av de små blodkarene i underdelen av neglen. I tilfelle av primær Raynauds fenomen er resultatene av denne testen normal, mens de endres hos pasienter med sekundær form. Spesielt, hvis kapillærene er dilaterte eller unormale, kan undersøkelsen indikere at pasienten kan ha en underliggende bindeveske.
- Kaldstimuleringstest : innebærer nedsenkning av pasientens hånd i isvann for å provosere en episode. Denne eksamenen virker imidlertid ikke alltid, da hele kroppen trenger å bli utsatt for kulde før den manifesterer Raynauds fenomen.
Basert på disse undersøkelsene, bør legen kunne definere om Raynauds fenomen er primært eller sekundært og i sistnevnte tilfelle vil kunne anbefale behandling for den tilknyttede lidelsen.
komplikasjoner
- Hvis en arterie er helt blokkert på grunn av spasmer, kan det forekomme hudsår, arr eller gangren (død av vev). Dette problemet er først og fremst funnet hos personer med leddgikt eller autoimmune sykdommer.
- På grunn av dårlig blodsirkulasjon kan fingrene bli tynne og koniske, med glatt og skinnende hud, mens neglene vokser sakte og blir sprø, med langsgående rygg.
Når skal du kontakte en lege:
- Den berørte delen av kroppen blir smittet eller et sår utvikler seg.
- Fingrene skifter farge og årsakene er ikke kjent.
- Symptomer som feber, utslett, hovne og smertefulle ledd vises.
Behandlinger og narkotika
Det er ingen bot for Raynauds fenomen, men angrep kan håndteres effektivt med endringer i livsstil og i de mest alvorlige tilfeller med bruk av narkotika. Behandling avhenger av alvorlighetsgraden av tilstanden og krever ikke alltid medisinsk inngrep. For pasienter med milde angrep kan enkelte praktiske tiltak, som for eksempel bruk av håndvarmere, termiske hansker og hatter, bidra til å lindre symptomer. Narkotikabehandling er indisert for personer med alvorlig smerte og funksjonsnedsettelse i det berørte området. Ofte blir medisiner foreskrevet for pasienter med sekundær Raynauds fenomen, da mer alvorlige angrep kan forårsake sår og vevskader. Eventuell underliggende sykdom eller predisponering til det, må diagnostiseres og behandles tilsvarende.
De generelle tiltakene som kan tas for å forhindre angrep er:
- Røykeavbrudd: Nikotin kan ytterligere kompromittere sirkulasjon, redusere blodkar og senke blodstrømmen til perifere områder;
- Unngå å ta medisiner som forårsaker sammenblanding eller spasmer i blodårene;
- Unngå plutselige temperaturendringer;
- Beskytt hendene og føttene mot å bli kaldt ved å bruke hansker, sokker og støvler;
- Unngå aktiviteter eller stoffer (f.eks. Koffein) som kan utløse et angrep;
- Prøv å minimere stressnivåer: Enkelte avslapningsteknikker kan hjelpe til med å håndtere følelsesmessige eller psykiske lidelser.
Noen stoffer (kalsiumkanalblokkere, alfa-blokkere og vasodilatorer) kan være nyttige, spesielt for å håndtere det primære Raynaud-fenomenet. Kalsiumkanalblokkere, som nifedipin, arbeider ved å utvide de små blodkarene, og øker dermed blodstrømmen til periferiene. Avhengig av mønsteret for presentasjon av symptomer og respons på behandling, kan det daglige inntaket av nifedipin eller et forebyggende regime angis. Om nødvendig kan dosen økes gradvis, men det er viktig å overvåke eventuelle bivirkninger (vanlig): ødem i hender og føtter, hodepine, fløte og svimmelhet. En minoritet av pasienter med ustabilt Raynauds fenomen kan kreve sympathektomi, som er en operasjon som involverer kirurgisk fjerning av vev og nerver som smalere perifere blodkar. Prosedyren er imidlertid ikke uten komplikasjoner og har en ganske lav suksessrate, så det må bare vurderes hvis alle de andre terapeutiske alternativene har mislyktes.
Alvorlige episoder, som resulterer i sårdannelse eller vevskader, kan behandles med en intravenøs infusjon av prostacyklin, som krever sykehusinnleggelse i noen dager. Andre midler, som kan være nyttige i håndtering av Raynauds fenomen, inkluderer lokal nitroglyserin og losartan.
Hos pasienter med lavt blodtrykk kan terapeutiske behandlinger prøves, inkludert: L-arginin (oral), vitamin E, lave doser av aspirin, dipyridamol, niacin og pentoksifyllin. Prognosen for Raynaud-fenomenet er variabel og avhenger av årsaken og omfanget av vasospastiske angrep.
