sarkom

generalitet

En sarkom er en ondartet svulst som stammer fra en celle i et mykt vev, en celle av et beinvev eller en celle av brusk.

Som alle maligne svulster er sarkomer også et resultat av genetiske DNA-mutasjoner som endrer cellesyklusen (NB: Cellesyklusen er den biologiske prosessen som inkluderer vekst, deling og død av en celle).

Det er mange typer sarkom; De mest kjente typene er: angiosarcoma, fibrosarcoma, leiomyosarcoma, liposarkom, rhabdomyosarcoma, gastrointestinal stromal tumor og Kaposi sarkom.

Svært ofte er en tidlig sarkom asymptomatisk; Faktisk begynner det å indusere de første symptomene når svulstmassen antar betydelige dimensjoner, og dette skjer bare i et avansert stadium.

Mulige behandlinger av sarkom er kirurgi, strålebehandling og kjemoterapi.

Kort gjennomgang av hva en svulst er

I medisin identifiserer begrepet tumor en masse meget aktive celler, som er i stand til å dele seg og vokse ukontrollert.

Vi snakker om en godartet tumor når veksten av cellemasse ikke er infiltrativ (det vil si at den ikke invaderer det omkringliggende vevet) og til og med metastaserende.
Det er snakk om en ondartet svulst når den unormale cellemassen har evnen til å vokse veldig raskt og spre seg til det omkringliggende vevet og resten av kroppen.
Begrepene ondartet tumor, kreft og ondartet neoplasi skal betraktes som synonymt.

Hva er en sarkom?

En sarkom er enhver ondartet svulst som stammer fra en myk vevscelle, en beinvevecelle eller en bruskvævcelle.

I denne artikkelen vil oppmerksomhetene hovedsakelig rettes mot sarkomene som kommer fra myke vev, som er bedre kjent som bløtvevsarcomer .

Knoglesarkom

Sarkomer som stammer fra bein eller bruskveve kalles bensarkomer .

HVA ER DEN MIKKE PRODUKTET?

I histologi er de inkludert i listen over myke vev: fettvev, muskler, sener, ledbånd, blodkar, lymfekar, hematopoietiske celler og nerver.

STEDER

Ethvert distrikt i menneskekroppen kan utvikle sarkom. Imidlertid er det flere berørte steder enn andre, som ben, armer, stamme og mage.

Dårligst ramte distriktene i menneskekroppen er nakken og hodet.

EPIDEMIOLOGI AV DEN SLEKTE VERSKE SARCOMAEN

Ifølge noen statistiske undersøkelser har rundt 60% av sarkom-tilfellene en arm eller et ben fra svulstoffet; ca 30% har stammen eller magen som opprinnelsesstedet for den ondartede neoplasmen; Til slutt har ca 10% av nakken eller hodet et svulstested.

Folk i alle aldre kan utvikle sarkom; Eldre mennesker er imidlertid de mest berørte fagene.

Generelt er sarkom en uvanlig type kreft i befolkningen generelt.

Sarcomer representerer ca 1% av alle ondartede svulster som påvirker voksne;
Sarkomer representerer 10-15% av alle ondartede svulster som påvirker barn;
I Storbritannia diagnostiserer leger sarkom hvert 100 tilfeller av malignitet;
Likevel i Storbritannia er det mer enn 3000 tilfeller av sarkom per år;
I USA er det ca 15 000 tilfeller av sarkom per år;
I Italia, ifølge data fra Kreftregistret for 2012, hadde antall sarcoma årlige tilfeller vært rundt 1900 (1100 menn og 800 kvinner).

årsaker

Menneskekroppen inneholder litt over 37 billioner celler . Disse cellene har en livssyklus, som involverer faser av vekst, divisjon og død.

Hele livssyklusen til en generisk celle i menneskekroppen avhenger av dens genetiske arv, som er inneholdt i den cellulære kjernen og kjent som DNA . DNA er en svært effektiv og presis maskin, som er i stand til nøyaktig å styre og kontrollere faser av vekst, divisjon og død.

En sarkom oppstår ved å følge en rekke uopprettelige skader ( mutasjoner ) til DNA; skade som forhindrer at DNA selv nøyaktig og nøyaktig regulerer celletilvækst, divisjon og celledødsprosesser.

Fra alt dette følger at cellen eller cellene som er involvert i de mutasjonelle hendelsene i den genetiske arv vokser og deler ukontrollert (det er også snakk om ukontrollert celleproliferasjon ).

Cellene til en sarkom - men i virkeligheten alle cellene i en generisk ondartet neoplasma - også ta navnet på " cellene blitt gale ": denne formuleringen indikerer nøyaktig anomali som skiller dem og den spesielle mangelen på kontroll av vekstprosesser og divisjon.

RISIKOFAKTORER

Leger har ennå ikke nøyaktig identifisert årsakene til sarkom; Imidlertid bemerket de at enkelte spesielle forhold utgjør en viktig risikofaktor.

Blant de viktigste og påviste faktorene som favoriserer utseendet av sarkom, er:

Avansert alder. Det er et faktum at oppstart av sarkom er hyppigere hos eldre mennesker. Ifølge en pålitelig statistisk undersøkelse, ville om lag 40% av sårkomsdiagnoser i bløtvev ha som hovedpersoner i alderen 65 år og eldre;
En tidligere historie med eksponering for ioniserende stråling. Det kan være en miljøpåvirkning (f.eks. Kjernefysiske katastrofer) eller en påfølgende eksponering for en radioterapi syklus (f.eks. Personer med en svulst som har måttet gjennomgå radioterapi behandling);
Eksponering i tidligere tider til kjemiske stoffer som vinylklorid, dioksiner eller klorfenoler;
Tilstedeværelsen av visse genetiske forhold, inkludert nevrofibromatose, retinoblastom og Li Fraumeni syndrom.
Tilstedeværelsen av noen smittsomme sykdommer og / eller et ineffektivt immunsystem. Blant smittsomme sykdommer som predisponerer for sarkomer, fortjener de omtale: infeksjoner forårsaket av herpesvirus 8, HIV (eller aids) og infeksjoner forårsaket av Epstein Barr-virus.

Andre sannsynlige risikofaktorer:

fedme;
Tilstedeværelse av en inguinal eller navlestreng
Sigarettrøyk.

typer

Det er mange typer magesvikt sarkom.

De viktigste og mest omfattende typene er:

Angiosarcoma . Det er en type sarkom som stammer fra en celle i et blodkar eller lymfatisk kar.
Ifølge en angelsaksisk statistikkundersøkelse, i Storbritannia, registreres om lag 145 nye tilfeller av angiosarkom hvert år;
Fibrosarcoma . Det er en type sarkom som stammer fra fibroblaster. Fibroblaster er de vanligste cellulære elementene i bindevev. Det kan utvikle seg i et hvilket som helst distrikt i menneskekroppen.
Ifølge en angelsaksisk statistikkundersøkelse, i Storbritannia, registreres ca 460 nye tilfeller av fibrosarkom hvert år;
Leiomyosarcoma . Det er en type sarkom som utvikler seg fra en glatt muskelcelle.
Ifølge en angelsaksisk statistikkundersøkelse, i Storbritannia, registreres om 660 nye tilfeller av leiomyosarcoma hvert år;
Liposarkom . Det er en type sarkom som stammer fra en celle av fettvev.
Ifølge en angelsaksisk statistisk undersøkelse, i Storbritannia, registreres ca 440 nye tilfeller av liposarkom hvert år;
Rhabdomyosarcoma . Det er en type sarkom som stammer fra en celle av skjelettmuskulatur. Det kan dannes i et hvilket som helst distrikt i menneskekroppen.
Det er to delformer av rhabdomyosarcoma: embryonisk rhabdomyosarcoma og alveolær rhabdomyosarcoma. Den første er mer vanlig hos barn og unge voksne; den andre er derimot hyppigere hos voksne.
Ifølge en angelsaksisk statistikkundersøkelse, i Storbritannia, registreres om lag 120 nye tilfeller av rhabdomyosarcoma hvert år;
Gastrointestinal stromal tumor . Det er en type sarkom som stammer fra en nevromuskulær celle i fordøyelsessystemet;
Kaposi sarkom . Det er en type sarkom som utvikler seg fra en endotelcelle i hud, skjelett eller slimhinner.

Typer av sarkom mindre kjent	opprinnelse
Alveolær myk sarkom	ukjent
Desmoidfibromatose	fibroblaster
neurofibrosarcoma	Celler som omgir nerveender (f.eks. Schwann-celler)
Myxofibrosarcoma	Bindevev
Synovial sarkom	Nær leddbånd og sener, som er en del av synoviale ledd som for eksempel kneet
Uifferensiert pleomorph sarkom	Fibroblaster. Det er en bestemt subtype av fibrosarkom

Typer av barkarcoma

Det finnes også ulike typer bensarkom .

Listen over hovedtyper av bensarkom omfatter: osteosarkom, kondrosarcoma, Ewing sarkom, akkordom og sarkom av postceller.

Symptomer, tegn og komplikasjoner

Generelt når en sarkom er i sin barndom, er massen av svulstceller som karakteriserer den liten, og forårsaker ikke noen bemerkelsesverdig forstyrrelse; med andre ord, sarcomer i tidlige stadier ikke forårsake noen spesielle symptomer eller tegn.

Over tid øker svulstmassen gradvis sin størrelse, blir mer og mer voluminøs og voluminøs, spesielt for naboanatomiske strukturer.

Alt dette gjenspeiles vanligvis i utseende av en fremspring - tydelig hvor sarkom er - og i nærvær av en ganske intens smertefull følelse.

ANDRE SYMPTOMER: HVOR SKAL DE DEPENDERE PÅ?

Når det gjelder sarkom, er tilstedeværelsen av andre symptomer og tegn, i tillegg til fremspring og smerte, avhengig av hvilken type vev som kommer fra svulsten, og på den anatomiske plasseringen (alltid av svulsten).

Noen eksempler:

En gastrointestinal stromal tumor forårsaker vanligvis en følelse av fylde i magen og forstoppelse;
En leiomyosarcoma som ligger i livmor forårsaker vaginal blødning.

FUNKSJONER AV EN HØYT SUSPEKT PROTUBERANSJON

Generelt er fremspringene som identifiserer tilstedeværelsen av sarkom, :

Stor (mer enn 5 centimeter) og med en tendens til å øke størrelsen;
Ligger i det dypeste vevet;
Smertefull.

Videre er en annen svært mistenkelig egenskap at personen er en eldre.

KOMPLIKASJONER

En avansert sarkom er en malign tumor som er i stand til å spre kreftcellene til organer og vev langt fra opprinnelsesstedet.

Cellene som en svulst sprer seg i andre anatomiske distrikter i kroppen kalles metastaser .

Når man går tilbake til sarkomene, er de anatomiske områdene som er mest berørt av metastaser lungene og leveren.

diagnose

I henhold til de nyeste retningslinjene (fra Nasjonalt institutt for helse og omsorgs Excellence ), ville en korrekt diagnose av sarkom være basert på: fysisk undersøkelse, medisinsk historie, en rekke diagnostiske bildebehandlingstester og tumorbiopsi.

En nøyaktig diagnose av sarkom tillater leger å etablere den mest hensiktsmessige behandlingen av saken.

MÅL OG ANAMNESIS EKSAMINERING

Den fysiske undersøkelsen er settet av diagnostiske manøvrer, utført av legen, for å verifisere tilstedeværelse eller fravær i pasienten av tegn som indikerer en unormal tilstand.

I tilfelle mistanke om sarkom, består en av de vanligste diagnostiske manøvringene for å berøre fremspringet og vurdere dens konsistens og smerte.

Anamnesen, derimot, er samlingen og kritisk studiet av symptomer og fakta av medisinsk interesse, rapportert av pasienten eller hans familiemedlemmer (NB: familiemedlemmer er involvert, fremfor alt når pasienten er liten).

I tilfelle mistanke om sarkom er et tidligere tilfelle av eksponering for ioniserende stråling et spørsmål om stor medisinsk interesse.

DIAGNOSTIK FOR BILDER

Den mest brukte diagnostiske avbildningstesten i nærvær av en mistenkt sarkom er kjernemagnetisk resonans (NMR).

Smerteløs test, kjernemagnetisk resonans gjør det mulig å visualisere, gjennom et instrument som lager magnetiske felt, menneskets indre strukturer, spesielt de som består av myke vev.

MR er en svært nyttig diagnostisk test for å identifisere det presise området og størrelsen på sarkom.

Vanligvis varer en klassisk atommagnetisk resonans ca 30-40 minutter.

Andre diagnostiske bildebehandlingstester, som kan være nyttige på noen måte, er CT-skanningen (eller datastyrt aksialtomografi) og PET.

TUMOR BIOPSY

En svulstbiopsi består i samlingen og i den histologiske analysen, i laboratoriet, av en prøve av celler som kommer fra tumormassen, som utgjør sarkom.

Det er den mest egnede testen for å definere sarcomas hovedkarakteristikker, fra histologi til opprinnelsesceller, gjennom graden av ondskap, oppstart, etc.

Utført under lokal eller generell anestesi, kan det tas på celler fra en sarkom på minst to forskjellige måter: ved hjelp av en nål eller ved hjelp av en skalpell.

Nål-svulstbiopsi (eller tumornålbiopsi ). Denne praksisen kan føre til innsamling av en liten prøve av celler. Laboratorieanalyse på et lite antall celler har en tendens til å være upålitelig.
Hvis svulstmassen ligger svært dypt, vil legen praktisere nålbiopsien styres av bildene som kommer fra en ultralydsskanning eller en CT-skanning;
Scalpel tumor biopsi ( kirurgisk svulst biopsi ). Denne praksisen er veldig effektiv og prøven av kreftceller samlet er i nesten alle tilfeller pålitelig.

Hva er staging og graden av en ondartet svulst?

Staging av en ondartet svulst inneholder all den informasjonen som samles under biopsi, som gjelder størrelsen på tumormassen, dens infiltreringskraft og dens metastaseringskapasitet. Det er 4 hovedstadier av scener (eller stadier): trinn 1 er minst alvorlig, stadium 4 er den mest alvorlige.

Graden av en ondartet svulst inneholder derimot alle de dataene som oppstod under biopsien, som angår omfanget av transformasjon av ondartede svulstceller i forhold til deres sunne motstykker. Det er 4 hovedgrader av økende alvorlighetsgrad: derfor er klasse 1 minst alvorlig, mens klasse 4 er den mest alvorlige.

terapi

Valget av hvilken behandling som skal vedtas i tilfelle sarkom, avhenger av ulike faktorer, inkludert: stadium og grad av ondartet tumor (forekomst av metastaser, sykdomsprogresjon, etc.), histologisk type sarkom, pasientens generelle tilstand av helsen, pasientens alder og de berørte områdene i kroppen.

For tiden er mulige behandlinger av sarkom: kirurgi for å fjerne tumormasse, strålebehandling og kjemoterapi.

KIRURGI

Kirurgi for å fjerne tumormassen er den viktigste behandlingen i de fleste tilfeller av sarkom.

Ved å praktisere kirurgisk fjerning, jobber leger alltid med den hensikt å eliminere hele svulsten, men de lykkes ikke alltid eller har ikke alltid sjansen. Faktisk, hvis svulstmassen befinner seg i et ubehagelig punkt eller er svært stort, kan fullstendig fjerning av sarkom være umulig.

En viktig bivirkning av kirurgi på sarkomer består i det faktum at fjerning av svulsten innebærer endring av den normale anatomien til det anatomiske distrikt som er involvert. For eksempel forårsaker fjerning av en rhabdomyosarcoma, ved avslutningen av den kirurgiske prosedyren, en mer eller mindre betydelig del av muskelvev som skal gå glipp av.

I dag, mer enn en gang, er det motforanstaltninger for denne bivirkningen: disse motforanstaltninger består av plastikkirurgi, for rekonstruksjon av det endrede anatomiske distriktet.

Når en sarkom er spesielt alvorlig og ligger på en lem, kan kirurgi innebære amputasjon av den berørte lemmen. Heldigvis er kirurgisk amputasjon en stadig mindre praktisert løsning, da medisinsk kirurgi gjør stadig fremgang.

strålebehandling

Strålebehandling innebærer å eksponere svulstmassen til en viss dose med høy energi ioniserende stråling (røntgenstråler), som er ment å ødelegge neoplastiske celler.

Ved sarkom kan radioterapi representere:

Et alternativ til kirurgi, hvis dette ikke er praktisk mulig. Noen ganger, i slike situasjoner, kan det være forbundet med strålebehandling;
En postkirurgisk behandling, utført med sikte på å ødelegge kreftcellene som operasjonslegen ikke var i stand til å fjerne. I disse situasjonene snakker vi også om adjuverende strålebehandling ;
En prekirurgisk behandling, utført med det formål å lette etterfølgende fjerning av tumormassen. Under slike omstendigheter er det også snakk om neoadjuvant strålebehandling .

De typiske bivirkningene ved strålebehandling er: hudirritasjon, tretthet og håravfall ved eksponering for ioniserende stråling.

Radioterapi er IKKE nødvendig etter operasjonen, hvis:

Sarkom er lav klasse;
Sarkom er liten;
Sarkom er overfladisk, eller i alle fall ikke i dypere vev.

CYTOSTATIKAKURER

Kjemoterapi består av administrasjon av stoffer som er i stand til å drepe raskt voksende celler, inkludert kreftformer.

Ved sarkom kan kjemoterapi representere:

Et alternativ til kirurgi, hvis dette ikke er praktisk mulig. Noen ganger, i slike situasjoner, kan det være forbundet med strålebehandling;
En preoperativ behandling, utført med det formål å lette etterfølgende fjerning av tumormassen. Under slike omstendigheter snakker man også om neoadjuvant kjemoterapi .

De klassiske bivirkningene av kjemoterapi består av: tilbakevendende tretthet, en følelse av svakhet, ubehag og håravfall i ulike områder av kroppen.

prognose

Generelt er prognosen i tilfelle sarkom avhengig av oppstart og grad: jo høyere staging og jo større grad, jo lavere er sjansen for utvinning. Omvendt, stadium 1 og lavkarakterer sarcomer gir gode muligheter for å kurere.

I lys av dette er tidlig diagnose avgjørende, da dette tillater at svulsten blir behandlet når den fortsatt er i sin barndom (dvs. i de tidlige stadiene).

Ifølge en angelsaksisk statistikk, angående Storbritannia, er gjennomsnittlig overlevelsesrate 5 år etter diagnosen sarkom lik 60%; med andre ord, ca 60 personer med sarkom ut av 100 lever fortsatt etter 5 år fra tumoridentifikasjon og fjerning.

Statistikk fra USA om sarkomer, som påvirker øvre og nedre lemmer. Tabellen viser overlevelsesgraden basert på svulstrinnet.

Sarkom i fase 1: 90 personer behandlet ut av 100 lever fortsatt 5 år etter diagnose;
Trinn 2 sarkom: 80 personer behandlet ut av 100 lever fortsatt 5 år etter diagnose;
Trinn 3 sarkom: 60 pasienter behandlet per 100 lever fortsatt 5 år etter diagnose;
Sarkom i stadium 4: Det foreligger ingen presise data om dette, men de overlevende, etter 5 år etter diagnosen sarkom, er sikkert mindre enn 60%.