Hva er Aortic Dissection?
Begrepet aorta disseksjon - eller aorta disseksjon hvis du foretrekker - identifiserer en alvorlig medisinsk tilstand hvor det indre laget ( intim vane ) av den største arterien av organismen ( aorta ) er påvirket av en lacerasjon, gjennom hvilken blodet trengs og bestemmer dannelsen av et falskt lumen .
Vanligvis er denne vaskulære sykdommen forbundet med hypertensjon, som er tilstede hos mer enn to tredjedeler av pasientene. Aorta disseksjon kan skyldes medfødte mangler og bindevevssykdommer, som Marfan syndrom og Ehlers-Danlos syndrom. Andre årsaker er arteriosklerose (vevsherding av arterievegg) og degenerative og inflammatoriske prosesser som påvirker kardiovaskulære strukturer. I sjeldne tilfeller oppstår en aorta-disseksjon ved et kateter i en arterie (for eksempel under en aortografi eller angiografi) eller operasjon.
Aorta disseksjon oppstår med plutselig, stikkende smerte i brystet og mellom skulderbladene. Symptomene kan i første omgang simulere de andre sykdommene, noe som fører til potensielle forsinkelser i diagnosen. Men når en aorta-disseksjon diagnostiseres tidlig, øker sjansene for overlevelse sterkt. Tidlig behandling kan derfor bidra til å redde pasientens liv.
Alle kan utvikle en aorta-disseksjon, men tilstanden er hyppigere hos menn mellom 60 og 70 år.
patogenesen
Som alle arterier består aortaens vegger også av tre overlag: en intim vane (den innerste), en mellomliggende kjole og en ekstern tunika eller adventitia.
Intima er i direkte kontakt med blodet som strømmer inne i aorta og består hovedsakelig av en endotelfôr og det underliggende bindelaget. Mellomliggende cassock inneholder bindevev og muskulært vev, mens adventitia danner en kappe av bindevev rundt karet.
Ved en aorta-disseksjon består den første hendelsen av en lacerasjon av den intime aorta vanen. På grunn av det høye trykket som det blir utsatt for, utvikles en separasjon eller delaminering progressivt mellom lagene i aortaväggen (intim og medium). Dette fenomenet tillater penetrasjon av blod under trykk i mellomstoffet og dannelsen av et falskt lumen .
Aorta disseksjon kan strekke seg proximalt (nærmere hjertet), distalt (vekk fra hjertet) eller i begge retninger. Hvis det falske lumen strekker seg, kan det utøve trykk på andre grener av aorta, bestemme innsnevring av de involverte fartøyene og redusere blodstrømmen som passerer gjennom dem.
Predisponerende faktorer
Aorta disseksjon oppstår i utgangspunktet på grunn av brudd på et svekket område av aorta veggen.
De viktigste risikofaktorene for aorta disseksjon er:
- Arteriell hypertensjon : gjør det vaskulære vevet særlig utsatt for lacerasjon;
- Arteriosklerose ;
- Inflammasjon av aorta ;
- Aorta aneurisme ;
- Ervervet aorta valvulopatier ;
- Medfødte kardiovaskulære anomalier : Bicuspid aorta ventil (medfødt defekt av aortaklaven) og aorta koarctasjon (innsnevring av blodkaret);
- Traumatiske skader : sjelden kan aorta disseksjoner skyldes traumer som lider under en bilulykke, kirurgi eller som en komplikasjon av hjertekateterisering.
Noen sykdommer er forbundet med svekkelsen av aorta og, på grunn av deres kliniske egenskaper, utsetter emnet for større risiko for å bli utsatt for aorta-disseksjon:
- Marfan syndrom: pasienter har medfødt predisposisjon til noen endringer i hjerte-systemet. Også utbruddet av en disseksjon av aorta representerer et ganske hyppig fenomen, på grunn av den karakteristiske svakheten i blodkarene som skyldes sykdommen.
- Ehlers-Danlos syndrom: Denne gruppen av lidelser påvirker hovedsakelig bindevev og er preget av hyperelastisitet i huden, slimhet av ledbånd og skjøre blodkar.
- Turners syndrom: høyt blodtrykk, hjerteproblemer og en rekke andre forhold kan skyldes denne lidelsen.
Andre mulige risikofaktorer inkluderer:
- Kokainmishandling har vært assosiert med aorta disseksjon, sannsynligvis på grunn av den midlertidige økningen i blodtrykk og katekolamin topper;
- Sårt forekommer aorta disseksjoner hos friske kvinner under graviditet ;
- Andre risikofaktorer er røyking og hyperkolesterolemi .
symptomer
Alle pasienter med en aorta-disseksjon opplever smerte, vanligvis plutselige og uutholdelige, ofte beskrevet som en tåre. Vanligvis føles dette symptomet gjennom brystet, men kan også følges i øvre del av ryggen, mellom skulderbladene.
Symptomene på en aorta-disseksjon er:
- Plutselig og alvorlig brystsmerter eller øvre ryggsmerter, ofte beskrevet som en følelse av rive eller skjære, utstråler til nakken eller langs ryggen.
- Bevisstap (besvimelse);
- Dyspné (kortpustethet);
- Plutselige vanskeligheter, tap av syn, svakhet eller lammelse av den ene siden av kroppen;
- svette;
- Forskjell i blodtrykk i lemmer, på høyre og venstre side av kroppen.
Når sykdommen utvikler seg, kan det falske lumen okkludere en eller flere arterier som avviker fra aorta, blokkerer blodstrømmen. De direkte konsekvensene varierer avhengig av de involverte blodkarene og inkluderer:
- Angina, på grunn av involvering av kranspulsårene;
- Paraplegi, ryggmargsekskemi og parestesi for involvering av spinalarterie;
- Iskemi, på grunn av involvering av den distale aorta;
- Plutselig magesmerter, med mulig tarminfarkt, hvis arteriene i mesenteriet er involvert;
- Neurologisk underskudd, hvis karoten arterien er involvert.
Når blodtrykk overstiger en kritisk grense, kan det forekomme brudd på den eksterne aortamuren (utilsiktet frost). Blodet kan flykte fra aorta-disseksjonen og diffundere inn i pleurrummet, i mediastinum eller i perikardiet (mellom de to lagene av membraner som omgir hjertet). Perikardial effusjon, spesielt, kan forårsake hjerte tamponade, en livstruende patologisk tilstand.
komplikasjoner
En aorta-disseksjon kan føre til:
- Død, på grunn av alvorlig indre blødning;
- Organ skade, for eksempel nyresvikt;
- slag;
- Skader på aortaklaffen og aortainsuffisiens.
diagnose
Formulering av diagnosen raskt kan være vanskelig, da aorta-disseksjon gir en rekke symptomer som noen ganger ligner på andre lidelser.
Diagnosen kan defineres av følgende undersøkelser:
- Brystrøntgen : Dette er det første skrittet for å identifisere noen tegn på aorta-disseksjon. Røntgenbilder viser en utvidelse av mediastinum, som er tilstede hos de fleste symptomatiske personer med stigende aorta-disseksjon. Undersøkelsen har imidlertid lav spesifisitet, siden mange andre forhold kan bestemme det samme resultatet.
- Kontrastberegningstomografi (CT) : kan raskt og pålitelig oppdage aorta-disseksjon, så det er nyttig i en nødsituasjon.
- Elektrokardiogram (EKG) : Det har ikke karakteristiske egenskaper, men kan inkluderes i diagnosebanen.
- Magnetic resonance imaging (MRI) : For øyeblikket er magnetisk resonans-bildebehandling referansetesten for deteksjon og evaluering av aorta-disseksjon. En MR-eksamen gir en tredimensjonal rekonstruksjon av aorta, slik at legen kan bestemme posisjonen til intimal tåre, involvering av fartøyene og eventuelle sekundære brudd.
- Transesofageal ekkokardiografi (TEE) : ultralydssonden setter seg inn i spiserøret og plasseres nær hjertet og aorta, noe som gir en klar "visjon" av hjertet og dets strukturer. TEE gjør det mulig å oppdage selv svært små aorta disseksjoner.
Prognose og terapi
En aorta disseksjon utgjør en medisinsk nødsituasjon, som krever umiddelbar behandling. Terapi kan inkludere kirurgi eller farmakologi, avhengig av den del av den involverte aorta. Uten behandling dør ca 75% av menneskene innen de første 2 ukene, hovedsakelig på grunn av komplikasjoner forbundet med disseksjon. Ved behandling har ca 70% av pasientene med disseksjon i den første delen av aorta (stigende del) og ca 90% av de med lidelsen uten stigende aorta-involvering en positiv prognose.
Personer med aorta-disseksjon er tatt opp i en intensivavdeling hvor deres vitale tegn (puls, blodtrykk og respiratorisk hastighet) overvåkes nøye. Døden kan forekomme noen få timer etter sykdommens begynnelse. Derfor, så snart som mulig, blir intravenøse legemidler (vanligvis nitroprussid pluss en beta-blokkere) gitt omgående for å redusere hjertefrekvens og blodtrykk, opprettholde en tilstrekkelig blodtilførsel til hjernen, hjertet og nyrene. Redusert blodtrykk begrenser omfanget av disseksjon.
Kort tid etter stabilisering ved medisinering, må legene avgjøre om man skal anbefale operasjon eller fortsette med narkotikabehandling. Kirurgi er ofte indikert for disseksjoner som involverer de første centimeter av aorta (nærmere hjertet), bortsett fra komplikasjoner som gjør risikoen forbundet med operasjonen for høy. For disseksjoner som ligger i regioner lenger fra hjertemuskelen, kan leger bestemme seg for å fortsette medikamentterapi. Imidlertid er kirurgi alltid nødvendig når arteriedisseksjonen får blod til å lekke ut, blokkerer blodtilførselen til beina eller vitale organer, forårsaker alvorlige symptomer, har en tendens til å spre seg eller forekomme hos en person med syndrom av Marfan. Under kirurgi fjerner kirurger den berørte aortavsnittet, lukker det falske lumen og rekonstruerer blodkaret med en syntetisk protese. Fjerning og reparasjon tar ca 3-6 timer og sykehusopphold er ca 7-10 dager. I noen tilfeller kan en endovaskulær stent bli satt inn. Denne prosedyren tar 2 til 4 timer og sykehusoppholdet tar ca 1-3 dager.
Type A aorta disseksjon (Stanford klassifisering)
Type A representerer den vanligste og farligste form for aorta-disseksjon.
Type B aorta disseksjon
Type B aorta disseksjon innebærer en tåre i nedstigende aorta, som også kan strekke seg ut i buken. I dette tilfellet kan pasienter behandles med medisiner eller kirurgisk. For pasienter som presenterer asymptomatisk distort aorta-disseksjon, er legemiddelbehandling et tilstrekkelig alternativ. Kirurgiske alternativer for aorta-disseksjon av type B ligner prosedyrene som brukes til å korrigere en type A-disseksjon. Stenter kan noen ganger innføres for å reparere blodkaret.
narkotika
Aorta disseksjoner kan behandles med legemidler - som beta-blokkere (for eksempel: labetalol og esmolol) og natrium nitroprussiate - som avlaster blodtrykket på aorta veggen, og stopper utviklingen av lidelsen. Ved å redusere blodtrykket er aorta-disseksjon mindre sannsynlig å bli verre. Disse stoffene kan også brukes til å forberede en pasient for kirurgi.
Etter behandling foreskrives mange pasienter, inkludert de som behandles kirurgisk, for å opprettholde lavt blodtrykk. Langsiktig medisinering består vanligvis av betablokkere eller kalsiumkanalblokkere, i tillegg til et annet antihypertensivt stoff, som ACE-hemmere (Angiotensin-converting enzyme-hemmere). Hvis pasienten er aterosklerotisk, endres det i kostholdet og kolesterolsenkende legemidler er indikert.
Periodiske kontroller tillater overvåking av aorta-disseksjon og rask tiltak for å håndtere eventuelle sena komplikasjoner, for eksempel utbruddet av en annen intimal lacerasjon eller utviklingen av svekket aorta-aneurisme (alle forhold som kan kreve kirurgisk reparasjon).
