Legemidler for å kurere blodcelleanemi

definisjon

Sykelcelleanemi er en arvelig form for anemi hvor antall sirkulerende erytrocytter i blodet er så lav at det ikke garanterer tilstrekkelig oksygentransport gjennom hele kroppen. Den kalles "falciform" på grunn av den spesielle strukturelle formen av røde blodlegemer: Disse cellene er ikke runde, biconcave og elastiske, men tar seg i form av segl, de har en tendens til å aggregere og er skjøre og vinkelformede.

årsaker

Årsaken som utløser seglcelleanemi ligger i en genetisk mutasjon på genet som er ansvarlig for produksjonen av hemoglobin, derfor er det ikke forbundet med enten matmangel (f.eks. Sideropenisk anemi) eller med infeksjoner (f.eks. Pernistisk anemi, som kan avhenge av gastrisk fornærmelser av H. Pilory). Sikkelcelleanemi er en autosomal recessiv sykdom.

symptomer

Smerte, hodepine og puste og visuelle vanskeligheter er symptomene som karakteriserer seglcelleanemi; mer presist, smerte blir ofte oppfattet på nivået av rygg, mage, bryst og bein, og kan variere, vare noen få minutter eller vare i flere timer eller dager. Åndedrettssvikt ofte sammenfaller med idrettsaktiviteter, men kan også vises under hvile. Syklecelleanemi øker risikoen for infeksjoner.

Informasjon om Sickle Cell Anemia - Narkotika til behandling av Sickle Cell Anemia er ikke ment å erstatte det direkte forholdet mellom helsepersonell og pasient. Rådfør deg alltid med legen din og / eller spesialisten før du tar Sickle Cell Anemia - narkotika for behandling av sykkelcellemie.

narkotika

Dessverre er det ingen farmakologisk behandling som kan sikre en fullstendig kur mot seglcelleanemi. Noen medisiner kan imidlertid lindre smerte og forhindre utbrudd av komplikasjoner forbundet med sykdommen.

Benmargstransplantasjon, derimot, er det eneste terapeutiske alternativet som definitivt løser seglcelleanemi, selv om denne medisinske prosedyren er ekstremt komplisert og innebærer alvorlige farer, inkludert død. Det skal imidlertid understrekes at det er svært komplekst å finne en kompatibel donor.

Blodtransfusjoner og oksygentilskudd er ytterligere terapeutiske prosedyrer som er nyttige for å lette smertesymptomene som følger med seglcelleanemi.

Antibiotika : vi har sett at seglcelleanemi øker risikoen for å treffe infeksjoner; Av denne grunn kan berørte pasienter foreta forebyggende antibiotikabehandling. Spesielt:

• Penicillin G eller benzylpenicillin (f.eks. Benzil B, Benzil P): kan gis til barn så tidlig som to måneder etter fødselen; Administrasjonen av dette antibiotika anbefales alltid opptil 5 år, for å forhindre lungebetennelse og andre farligere infeksjoner, spesielt for barn. Dosen må alltid opprettes av legen. Den anbefalte dosen for forebygging av streptokokkinfeksjoner forventes indikativt å ta 1-5 millioner intravenøse enheter (lastdose), selv flere ganger i løpet av dagen.

Painkillers (NSAIDs og kortikosteroider) : Siden smerten er nesten konstant hos alle sickle-cellesykdommer, er administrering av smertestillende midler (som ikke bidrar til å bekjempe den utløsende årsaken uansett) et svært viktig hjelpemiddel for å lette symptomene.

Vaksinasjon : Siden anemi favoriserer infeksjoner, spesielt for barn som er berørt, anbefales det at immunisering ved vaksinasjon utføres. Kontakt legen din.

Urea-derivater (hydroksyurea): legemidlet er generelt brukt i onkologi-feltet; Imidlertid behandles noen syke mennesker med seglcelle sykdom med denne aktive ingrediensen, både fordi det letter smerten forbundet med sykdommen, og fordi det reduserer behovet for blodtransfusjoner. Legemidlet virker ved å stimulere produksjonen av føtal hemoglobin (en type hemoglobin hos nyfødte som er i stand til å forhindre utvikling av seglceller).

• Hydroxyurea (f.eks. Onco-karbid): Dosen av dette legemidlet for seglcelleanemi ser ut til å ta 15 mg / kg en gang daglig. Dosen kan økes med 5 mg / kg / dag hver 3. måned, opp til maksimalt 35 mg / kg / dag. Hydroxyurea kan bare brukes i alvorlig sykkelcelleanemi og i akutte smertekriser; Ikke bruk i lange perioder, da det ser ut til å favorisere leukemi eller andre kreftformer.

Bronkodilatatorer : sickle cell anemi er ofte ledsaget av mer eller mindre intense luftveier (f.eks. Astma), som kan kontrolleres med bronkodilatormedikamenter.

• Ipratropiumbromid (f.eks. Atem, Breva): Legemidlet kan finnes i formuleringer som består av den eneste aktive ingrediensen, eller i forbindelse med beta2-agonistmedikamenter. Bruk aerosol, gjenta 2 innåndinger (36 mikrogram) 4 ganger daglig (ikke overstige 12 innåndinger per dag). Alternativt kan du ta en 500 mg enkeltdose hetteglass (nebulisert løsning), 3-4 ganger daglig. Legemidlet er indisert for å behandle astma og alvorlige pustevansker utløst av seglcelleanemi.
• Isoetarin: Som tilhører klassen av bronkodilatormedisiner, sørger isotarin for en avslappende virkning på den bronkiale glattmuskel.
• Theofyllin (f.eks. Aminomal Elisir, Diffumal, Respicur): Theofyllin er et xantinemedikament som brukes i terapi for å redusere bronkokonstriktorstimulering, selv i tilfelle av seglcelle sykdom. Legemidlet bør tas i en lastdose på 5 mg / kg. Kontakt legen din.

Integrasjon av folsyre, vitamin E og sink: i tilfelle av seglcelleanemi synes administreringen av vitamin B9 og sink å være spesielt egnet:

• Folinsyre (f.eks. Folina, Fertifol, Folidex): tilgjengelig både som myke kapsler med 5 mg aktiv ingrediens (skal tas 1-3 ganger daglig) og som injeksjonsvæske, oppløsning med 15 mg folsyre (ta en gang daglig, intramuskulært). Vitamin B9 kan forhindre forandringer og skade på blodkar, en mulig forekomst i forbindelse med seglcelle sykdom.
• E-vitamin (f.eks. Sursum, Ephynal, Rigentex): E-vitamin, antioksidanten par excellence, reduserer oksidativt stress i røde blodlegemer hos pasienter som lider av seglcelle sykdom og thalassemi. Generelt anbefales det å ta en aktiv dose på 200 enheter (10 ml), oralt (oral væskeformulering) en gang daglig.
• Sink (f.eks. Zincometyl, ektogan, zma): indikativt ta 50 mg aktive tre ganger om dagen. Zinktilskudd reduserer frekvensen av smertefulle kriser i seglcelle sykdom.

Farmakologiske forventninger og håp om fremtiden: for øyeblikket er sykecelleanemi ikke herdbar, men forskere er håpfulle og nye behandlinger blir testet:

1. Nitriske oksydtilskudd: Redusere viskositeten til røde blodlegemer og skape utvidelse av blodårer, nitrogenoksyd kan forhindre aggregering av seglceller
2. Genterapi: Ved å introdusere et sunt gen i benmargen (ansvarlig for produksjonen av føtal hemoglobin) kunne nivået av fysiologisk hemoglobin bli balansert.
3. Deaktivering av det defekte genet: gitt at seglcelleanemi skyldes en endring av et gen, kan deaktivering være en avgjørende strategi.
4. Innovative legemidler til behandling av seglcelleanemi, med sikte på å øke syntesen av føtal hemoglobin, som er nyttig for å forhindre seglceller i å danne seg.