Definisjon av dystoni
Dystonier utgjør en heterogen gruppe av motor-muskulære lidelser, som dessverre er ment for ofte å forverres i alderen. Kramper og ufrivillige sammentrekninger av muskulaturen tvinger subjektet til å påta seg ubehagelige, unormale og bisarre stillinger, samt posturale, noen ganger smertefulle vendinger. Gitt de ulike typer dystonier som er diagnostisert for øyeblikket, vil denne artikkelen bli viet utelukkende til klassifisering av dystoniske former.
Generell klassifisering
Dystoni kan klassifiseres i tre store grupper, som hver er delt inn i ytterligere underkategorier, oppsummert nedenfor i tabellen *. Dystonier er katalogisert i henhold til:
- Lokalisering, dvs. basert på interessen til de ulike anatomiske områdene påvirket av dystoni (fokal dystoni)
- Alder av utbrudd av bevegelsesforstyrrelse (generalisert dystoni)
- Årsakssak (sekundær dystoni)
| Fokal dystoni ** | Generell dystoni | Sekundær dystoni |
|
|
|
Fokal dystoni
Vi har klassifisert ulike typer fokaldystonier: Disse bevegelsesendringene ser ut til å være typiske for den voksne, og det er nesten usannsynlig at spedbarn vil bli påvirket. Gitt emnet kompleksitet, vil hele neste kapittel bli viet til fokal dystoni.
Generell dystoni
Klassifikasjonen av dystoni er kompleks og det er ikke alltid mulig å skille en form fra en annen; så mye at noen forfattere ikke snakker om generalisert dystoni riktig, men av generalisert idiopatisk dystoni, og blander i denne kategorien også sekundære dystoniske tegn.
Generelle former har imidlertid en mye mer voldelig og rask start enn fokal og segmentform. Videre, hvis målet om fokale former er representert av voksne, er barn i alderen 6 til 10 mer utsatt for generalisert dystoni. I 1988 ble det gjennomført en undersøkelse (Fahns case study) på et utvalg av 762 dystoniske pasienter: Det viste seg at 14% av disse hadde generalisert dystoni, 52% fokaldystoni og den gjenværende 34% multifokal-segmentale dystonien.
Det antas at generaliserte dystonier perfekt rammer symptomatikken til deformerende muskeldystoni [tatt fra I gangli og bevegelsesforstyrrelser, av A. Albanese].
Sekundær dystoni
Som vi har sett, er idiopatisk, symptomatisk og iatrogen dyskinesi klassifisert som dystoni av sekundær type. I symptomatisk form er dyskinesi ikke den eneste uorden som er tilstede, da det er konsekvensen av degenerative-metabolske sykdommer, hvor kjerne i hjernen er involvert; ellers, i idiopatisk dystoni, hvor utløsningsårsaken ikke er helt identifisert, representerer ufrivillige muskelspasmer det eneste symptomet som kan diagnostiseres til pasienten [hentet fra www.distonia.it]. Diagnosen av idiopatisk type dystonier må være mer presis, siden søket etter mulige tremor, tics og motoriske hindringer er avgjørende, vurderer de tre viktigste spionfaktorene for idiopatiske former. Nylig er genet som er involvert i manifestasjonen av svingende dystoni, en underkategori av idiopatisk dystoni, identifisert.
Den patologiske utviklingen i den negative følelsen av idiopatisk dystoni er definert av mange forfattere som "stormfull", når den fremstår for første gang i barndommen og ungdomsårene. Med alderen synes symptomene på dystoni å stabilisere seg, og i enkelte pasienter synes sykdommen å falme og lindre symptomer.
