melanom

generalitet

Kutan melanom er en ondartet svulst som kommer fra melanocyttene i huden og slimhinnene, fra melanocyttene som utgjør nevi (de såkalte nevocittene) og, sjelden, fra melanocytter plassert på ekstrakutane steder (øye, indre øre, meninges, fettvev ).

Hva er melanocytter?

I normal hud distribueres melanocytter bare i det basale laget av epidermis og har subtile cytoplasmatiske forlengelser som grener mellom keratinocyttene og lager plass mot hudoverflaten.

Skjematisk illustrasjon av melaminproduksjon av en melanocyt

Melanocytter er ansvarlige for syntesen av brunt pigment, melanin, som deretter overføres til de omkringliggende keratinocytter .

Det er betydelige rasemessige og genetiske forskjeller i melaninsyntese av melanocytter, som er ansvarlige for den forskjellige graden av pigmentering av huden i forskjellige populasjoner. Eksponering for sollys stimulerer syntesen og transporten av melanin i keratinocytter.

innsikt

Epidemiologi Risikofaktorer Selvkontroll av den histopatologiske klassifikasjonenRule ABCDE av melanomet Morfologisk klassifisering Forening melanom og kliniske variasjoner i forhold til lokasjonen Lentigo Malignt ikke-kutan melanom Symptomer Melanom Naturlig utvikling Stagebehandling i henhold til AJCC Diagnose Kirurgi Terapi \ t

epidemiologi

I det siste ble melanom ansett som en sjelden svulst, med en forekomst på 1-2 tilfeller per år ut av hundre tusen innbyggere. I dag er det på den annen side stadig voksende og i Italia, basert på data samlet over de siste 10 årene, har forekomsten blitt estimert til å overstige 12-13 tilfeller per år ut av 100 000 innbyggere.

Enda høyere forekomst forekommer i Australia, USA og noen nordeuropeiske befolkninger.

Melanom påvirker hovedsakelig hvite personer, med like fordeling i begge kjønn. De mest berørte områdene er ryggen på menn og underkroppene hos kvinner, mens øvre lemmer og ansikt er rammet med samme frekvens.

Det er svært sjelden før puberteten; Det påvirker hovedsakelig folk mellom 30 og 60 år med en topp på rundt 40-50 år. Det gjelder hovedsakelig personer med middels høy sosial klasse.

Risikofaktorer

Relatert til gjesten

Tilstedeværelse av en familiepreisposisjon : Familiel melanom i dag utgjør om lag 10% av alle melanomer. Et cellulært gen kalt p16 har blitt identifisert at hos pasienter med melanom, men også med mange kjøpte flate melanocytiske nevi og hos pasienter med flere primitive melanomer, endres. Dette genet er en svulster suppressor, det vil si under normale forhold, det regulerer celleproliferasjon og stopper det på riktig tidspunkt. Dens mutasjon gjør det inaktivt, og gjør dermed cellulær proliferasjon ukontrollabel. Alt dette antyder at det er en genetisk følsomhet for utviklingen av melanom.
Tilstedeværelse av et høyt antall nevi, større enn 50, og medfødt nevi (dvs. tilstede ved fødselen). Prosentandelen av utbruddet av et melanom på en eksisterende nevus varierer fra 20% til 80%.
Tilstedeværelse av fenotype (fysisk utseende) med lett hud, med lyse øyne og hår. Dette er en sannsynlig forklaring på økt forekomst av kreft i den keltiske befolkningen i Australia, Nord-Amerika og Nordeuropa.

Relatert til miljøet

Betydningen av solen som en risikofaktor for melanom er fortsatt gjenstand for livlige diskusjoner.

Nylige epidemiologiske data har vist at risikofaktoren ikke er representert ved kronisk fotoeksponering til ultrafiolette stråler, men ved solbrenthet skjedde i ung alder, særlig i motiver med god hud som brenner lett og tenner med store vanskeligheter. Derfor er det ikke absolutt forbud mot fotoeksponering, men det anbefales å ta sola fra svært ung alder på en moderat måte, unngår overskuddene og de tilhørende brannskader. Det er derfor tre grunnleggende anbefalinger for riktig fotobeskyttelse:

Beskytt huden til barn mot solbrenthet og unngå overdreven eksponering mot solen, spesielt når det gjelder blek hud som tenner med vanskeligheter og lett brenner, og hvis det er et stort antall snø på huden
Unngå å eksponere sola midt på dagen og beskyt deg med klær (lue, klær). Total solbeskyttelse (UVA + UVB) og høy beskyttelsesfaktor (FP) høyere enn 20 kan være nyttig, men deres virkelige effektivitet er ennå ikke godt dokumentert.
Begrens bruken av selvrensende kremer, husk at de ikke er beskyttende, og bruk av kunstige UVA-stråler som, i tillegg til å øke risikoen for å utvikle melanom, aldrer huden tidlig.

Histopatisk klassifisering

Melanom kan utvikle seg på sunn de novo hud (på eksisterende eksisterende godartet lesjon) eller oppstå i forbindelse med en eksisterende godartet, medfødt eller oppnådd melanocytisk nevus.

Et nevus er en godartet proliferasjon av melanocytter, hvilket aggregat i strukturer kalt reir .

Nevi kan være av tre typer, avhengig av plasseringen av reir av melanocytter:

Junctional melanocytic nevus : reir av melanocytter er begrenset til epidermis;
Sammensatt melanocytisk nevus: Resten av melanocytter er lokalisert både i epidermis og i overfladisk dermis;
Intradermalt melanocytisk nevus : Resten av melanocytter er tilstede utelukkende i dermis.

20% av melanomene oppstår på eksisterende melanocytisk nevi, vanligvis de med prolifererende intraepidermale melanocytter, dvs. kryss eller kompositt nevi. I dette tilfellet representeres de kliniske manifestasjonene av transformasjon i et malignt melanom av:

rask økning i størrelse,
endringer i kantene og overflatekonturen, som blir uregelmessige,
endringer i intensiteten eller fordelingen av pigmentering
utbrudd av sårdannelse og blødning.

Kirurgisk fjerning av alle mistenkte lesjoner bør utføres uten forsinkelse, enten fordi en lokal ekskisjon er kurativ eller for å utføre histologisk og cytologisk undersøkelse av lesjonene, som vil bekrefte ondartet transformasjon. Den presenterer med modifikasjoner av tidligere godartede melanocytter i atypiske celler, med morfologiske egenskaper (form, størrelse, cytoplasma og kjerne) endret og i kontinuerlig mitotisk aktivitet (overdrevet proliferasjon). Den godartede melanocytiske nevi som viser denne typen modifikasjon kalles noen ganger dysplastisk nevi, hvor dysplasi betyr en forandret cellevekst.

En annen form for borderline lesjon er lentigo maligna (også kalt Hutchinson's melanotiske flekk), som fremstår som pigmenterte områder på ansiktet til eldre. Histologisk er den dannet av unormale melanocytter i form og størrelse i det epidermis basale laget, og som til tider strekker seg for en viss strekk i dybden, følger det basale laget av hudvedlegg som hårfollikler.

Malignt melanom, uavhengig av om de novo opprinnelse eller på en eksisterende snølesjon, kan klassifiseres på forskjellige måter. En av disse vurderer vekstmodusene og tykkelsen av svulsten, derfor tar det hensyn til konseptet av tumorprogresjon. Vær derfor oppmerksom på at det er eller ikke er en invasjon av dermis, som vi skiller mellom lesjoner på stedet (dvs. som ikke har invadert dermis og ikke har potensial til å gi metastase) og invasiv. Vekstmodusen kan være radial (dvs. horisontal eller lateral) eller vertikal .

I overfladisk diffusjonsmelanom in situ distribueres melanocyttene, voluminøse og atypiske, i reir i alle lagene i epidermis og ved dermo-epidermal krysset, men de er ikke funnet i dermis.

I invasiv overflatemiffusjonsmelanom finnes atypiske melanocytter både i epidermis og i dermis, men invasjonen forblir overfladisk med en horisontal / radial vekstmodus.

Invasiv nodulær ondartet melanom er vanligvis en påvist skade som kan såres. Den er dannet av voluminøse, atypiske melanocytter som påvirker og ofte ødelegger hele tykkelsen av epidermis og som vokser ved å trenge vertikalt inn i dermis.

Lesjonene klassifiseres henholdsvis i overfladisk diffusjon og i nodulære former. De to aspektene kan være tilstede samtidig i samme lesjon. Skader med radial vekst har en god prognose fordi deres kirurgiske excision kan være komplett. Vertikal vekst forverrer prognosen.

Tykkelsen på svulsten vurderer derimot tre parametere på basis av hvilke det er trygt å si at jo dypere infiltreringen er, jo verre er prognosen. Disse parametrene er:

Svulstykkelsen i henhold til Breslow : måler i millimeter poenget med maksimal dybde av svulsten som starter fra granulattilstanden til epidermis opp til det dypeste punktet for invasjonen. Økningen i tykkelsen korrelerer til en forverring av prognosen. Lesjoner mindre enn 0, 76 mm tykke er usannsynlig å gi metastase og har generelt en 5-års overlevelse på 98% -100%; lesjoner mellom 0, 76 og 1, 50 mm tykk har en 5-års overlevelse på 88%; 71% tykkelse skader mellom 1, 5 og 3 mm og med en tykkelse større enn 3, 01 mm med 22% -47%. Det bestemmes direkte av dermatologen ved hjelp av et mikrometrisk okular.
Invasjonsnivået i henhold til Clark: definerer fem nivåer av anatomisk invasjon av huden, fra lesjonen inne i epitelet til det infiltrerende subkutane. Det lavere nivået melanomer har en bedre prognose.

Nivå 1	epidermis	100% overlevelse på 5 år
Nivå II	Overfladisk dermis	95%
Nivå III	Dyp dermis	75%
Nivå IV	Retikulær dermis	58%
Nivå V	hypodermis	32%

Tilstedeværelsen av sårdannelse: Tilstedeværelsen av sårdannelse korrelerer med en dårlig prognose fordi det er et uttrykk for en rask utvikling av tumormassen.

Regulerer ABCDE av melanom

A: Asymmetri . Ved å spore en imaginær linje som deler lesjonen i senteret, kan de to halvdelene av lesjonen ikke overlappes.

B: Borders . Uregelmessig, innrykket, med et kart.

C: Farge. Sort eller polychrom (flere farger), med en rekke brune og sameksistens av rød eller blåaktig.

D: Dimensjoner . Større enn det av en tilegnet vanlig melanocytisk nevus, som er lik eller større enn 6 millimeter (unntatt et sjeldent unntak, der det er et melanom mindre enn dette tiltaket).

E: Evolusjon (lesjonen er i tydelig fremgang, det vil si at morfologien endrer seg raskt); Alder (vanligvis over 15 år, med en topp mellom 40 og 60 år); Høyde (utseende av en papule eller knute i sammenheng med en pigmentert lesjon. Derfor, fra flat, stiger den).