Relaterte artikler: Multipelt myelom
definisjon
Flere myelomer er en tumor som påvirker plasmacellene, noe som gjør dem i stand til å spre ukontrollert og akkumuleres i benmarg.
Plasmaceller er resultatet av modning av B-lymfocytter, og deres rolle består normalt i å produsere og frigjøre antistoffer som respons på infeksjoner. Den neoplastiske plasmak cellen er i stand til i de fleste tilfeller å produsere høye mengder av en bestemt type antistoff: monoklonale immunoglobuliner (paraprotein eller M-protein).
Årsakene til multiple myelom er fortsatt ukjente, selv om intervensjonen av familiære genetiske og kromosomale faktorer og gjentatt antigenstimulering er blitt foreslått. Videre øker forekomsten av sykdommen blant de som er utsatt for ioniserende stråling eller til visse kjemiske stoffer (petroleumderivater og andre hydrokarboner, løsningsmidler, pesticider, asbest etc.). Multipelt myelom forekommer hovedsakelig i alderen (over 50 år).
Vanlige symptomer og tegn *
- anemi
- anoreksi
- anuri
- asteni
- kakeksi
- kalsinose
- Nyrestein
- cruralgia
- dyspné
- Bonesmerter
- blåmerker
- hepatomegali
- Bone frakturer
- hyperkalsemi
- leukopeni
- Hovne lymfeknuter
- ryggsmerter
- kvalme
- osteopeni
- pancytopeni
- paraplegi
- trombocytopeni
- polyuri
- proteinuri
- Leg kløe
- Kløe i hendene
- Skum i urinen
- Intense tørst
- Nefrotisk syndrom
- splenomegali
- Forvirrende tilstand
- forstoppelse
- uremia
- Pleural effusjon
Ytterligere indikasjoner
Tegn og symptomer kan variere sterkt fra person til person. Ved starten kan myelom ikke forårsake forstyrrelser. På den annen side, etter hvert som sykdommen utvikler seg, vil symptomer knyttet til plasmacelleinfiltrasjon i forskjellige organer og overdreven produksjon av monoklonale immunoglobuliner trolig forekomme.
De vanligste manifestasjonene av multiple myelomer inkluderer bein smerte, nyresvikt, hyperkalsemi, anemi og tilbakevendende infeksjoner. Utvide maligne plasmaceller fører til utvikling av diffus osteoporose eller avgrensede osteolytiske lesjoner, generelt på nivået av rygg, hofte og hodeskalle. Myelomceller produserer faktisk et stoff som stimulerer aktiviteten til osteoklastene, som er ansvarlig for ødeleggelsen av beinvev. Dette predisposes til patologiske brudd, selv etter mindre traumer. Økt benresorpsjon kan også føre til hyperkalsemi, med symptomer som polyuria og polydipsi, og kan forårsake nefrokalsinose, og dermed bidra til nyresvikt.
Videre utvikler anemi (etter symptomer som tretthet, svakhet og pustevansker), koagulasjonsforstyrrelser (blødningsproblemer, trombocytopeni, hyperviskositetssyndrom etc.) og forsinkelse av forsvaret, etterfulgt av undertrykkelse av erytropoiesis ved svulstceller. immune. Systemiske effekter av abnorm plasmacellevekst inkluderer også nevrologiske symptomer (perifer neuropatier, svakhet, mental forvirring, ryggmargskompresjon, karpaltunnelsyndrom, etc.) og, sjeldnere, lymfadenopati og hepatosplenomegali.
Diagnosen av flere myelomer krever ytelse av fullstendig blodkjemi, beinmargsbiopsi, serum- og urinproteinelektroforese og radiologiske undersøkelser. Multipelt myelom er demonstrert ved tilstedeværelse av monoklonale immunoglobuliner i blodet og / eller urinen, osteolytiske lesjoner, lettkjede proteinuri eller overflødige plasmaceller i benmargen.
Multiple myelomterapi er fokusert på å redusere klonalbefolkningen og håndtere komplikasjoner. Behandlingen omfatter derfor en kombinasjonsbehandling mellom konvensjonell kjemoterapi, immunmodulerende legemidler (thalidomid eller lenalidomid), kortikosteroider (prednison eller dexametason), bortezomib (proteasominhibitor, et multinproteinkompleks som er tilstede i alle celler) og melphalan (alkyleringsmiddel) . De mest brukte regimene inkluderer administrasjon av talidomid (+ dexametason), bortezomib og lenalidomid (+ dexametason). Det er også mulig å transplantere autologe stamceller fra perifert blod og radioterapi.
