definisjon
Foster erythroblastosis er en form for hemolytisk anemi som følge av transplacental overføring av maternal antistoffer rettet mot fostrets eller nyfødte røde blodceller.
Denne patologien er vanligvis forårsaket av en inkompatibilitet av Rhesus-faktoren (eller Rh: antigen uttrykt på overflaten av de røde blodcellene), noe som induserer en føtal erytrocytisk hyperutdanning. Erytroblastose kan utvikle seg, spesielt når en Rh-negativ kvinne befruktes av en Rh-positiv mann og oppdager et Rh-positivt foster.
Foster erytrocytter krysser som regel over morkaken og passerer inn i moderens sirkulasjon gjennom graviditet, og stimulerer produksjonen av materniske antistoffer mot barnets Rh-faktor. denne "utvekslingen" er maksimalt mot slutten av svangerskapet og ved fødselen. I svangerskapet som følger "sensitiserende" en, hvis den Rh-negative kvinne oppdager et barn med Rh-positivt blod, når moderens antistoffer fosteret gjennom moderkaken og forårsaker lys av de røde blodlegemer.
Andre årsaker til mors produksjon av anti-Rh antistoffer er injeksjon med nåler forurenset med Rh-positivt blod og ufrivillig transfusjon av Rh-positivt blod.
Foster erythroblastose kan også oppstå ved involvering av andre antigener, som i tilfelle av Kell eller Duffy-systemet. De materielle og føtal uforenelighetene til AB0 blodgrupper, som forårsaker dette fenomenet, derimot, er mindre alvorlige og mindre hyppige enn Rhfaktorens.
Vanlige symptomer og tegn *
- Spontan abort
- anasarca
- anemi
- anisocytosis
- ascites
- kvelning
- asteni
- cardiomegaly
- dyspné
- ødem
- hepatomegali
- Hydrops Fetal
- gulsott
- Foster død
- blekhet
- polyhydramnion
- Muskelspasmer
- splenomegali
- Perikardial effusjon
- Pleural effusjon
Ytterligere indikasjoner
Foster erythroblastosis forårsaker kliniske bilder av varierende grad. Ingen komplikasjoner utvikles under den første sensibiliserende graviditeten; Imidlertid krysser maternelle antistoffer i moderkreftene og hemolyze føtale erytrocytter, noe som resulterer i anemi. I et forsøk på å korrigere sistnevnte produserer fostre benmarg og frigjør umodne røde blodlegemer (erythroblaster) i perifer sirkulasjon (føtal erytroblastose). Denne hendelsen kan være så alvorlig som å forårsake føtal intrauterin død på grunn av hjertesvikt på høyt nivå. På grunn av hemolytisk type anemi oppstår asfyksi ofte under fødsel og fødsel, slik at keisersnittet vanligvis er angitt.
Etter fødselen er nyfødte som lider av føtal erythroblastosis ekstremt blek og har generalisert ødem, hypoproteinemi og pleural og peritoneale effusjoner. Umiddelbart etter fødselen har berørte barn vanligvis forhøyede nivåer av indirekte bilirubin (hyperbilirubinemi), noe som kan forårsake kjernefysisk gulsott, på grunn av den kontinuerlige hemolytiske effekten av anti-Rh-antistoffer som har passert plasentfilteret.
Erytroblastosis forutsetter også åndedrettssyndrom.
Ved første prenatalbesøk skal alle kvinner screenes for blodgruppe og HR, og på jakt etter antigener og materniske antistoffer som kan forårsake føtal erythroblastose. Diagnostiske tester kan også kreve serielle målinger av mors antistoff titre (måles månedlig til uke 24, deretter hver 2. uke), fadersyns screening og, basert på sykdommens estimerte alvorlighetsgrad, fostertester.
Behandlingen av erytroblastose kan omfatte intrauterin føtal blodtransfusjoner (ved å injisere Rh-blodet direkte i fosteret, via moderens bukvegg, hver annenhver uke til levering) eller neonatal eksanguintransfusjon. Med denne siste prosedyren erstattes barnets blod nesten helt med en annen, gitt av givere, uten de spesifikke antistoffene mot Rh-faktoren. I alle fall må fødselen være minst traumatisk mulig. Manuell fjerning av moderkagen bør unngås, da den kan tvinge føtale celler inn i moderens sirkulasjon.
Maternell sensibilisering og produksjon av antistoffer forårsaket av RH føtal inkompatibilitet kan forebygges ved å administrere immunoglobulin Rh0 (D) til kvinner i fare. Dette preparatet inneholder høye titrer av anti-Rh-antistoffer som nøytraliserer Rh-positive føtalrøde blodlegemer.
