generalitet
Cushings syndrom er et kompleks av tegn og symptomer generert ved kronisk eksponering for høye nivåer av glukokortikoider, hormoner som produseres av kroppen vår og brukes til behandling av inflammatoriske sykdommer. Cushings syndrom kan derfor opprettholdes av endogene faktorer (overdreven syntese av glukokortikoider ) eller, mer vanlig, fra eksogene faktorer (behandling med kortikosteroider, for eksempel prednison, prednislon, betametason, etc.).
For å undersøke den fysiologiske virkningen av disse binyrehormonene og legemidlene som etterligner deres handling, se artikler på nettstedet dedikert til kortikosteroider og kortisonmedikamenter.
årsaker
Som forventet er de endogene former for Cushing sjeldne (2, 5-6 tilfeller per million innbyggere), har en langsom utbrudd og er ofte vanskelig å diagnostisere. Mer vanlig hos kvinner (F: M 8: 1), fra et patogenetisk synspunkt er de klassisk delt inn i to varianter: ACTH-avhengige (80%) og ACTH-uavhengige (20%).
ACTH, eller adrenokortikotropisk hormon, produseres av hypofysen som et stimulus for binyresyntese av kortikosteroidhormoner (glukokortikoider og mineralokortikoider); en godartet svulst i denne kjertelen (hypofyseadenom) er tilstede i ca. 80% tilfeller av endogen ACTH-avhengig Cushing, mens i de resterende 20% av tilfellene forårsaker ikke-hypofyse (vanligvis lunge) svulster som produserer ACTH et Cushings syndrom, såkalt "ektopisk".
60% av de endogene uavhengige ACTH-formene støttes av et adrenal adenom, mens i de gjenværende tilfeller utløses syndromet av nærvær av et adrenalkarcinom.
I de fleste tilfeller er Cushings syndrom forårsaket av overdreven og langvarig administrasjon av kortisonbaserte legemidler (uavhengig ACTH Cushing iatrogen), mens iatrogene former for ACTH-terapi (ACTH-avhengig cushing iatrogene) er sjeldne.
symptomer
For å lære mer: Symptomer Cushing syndrom
Tegnene og symptomene (se figur) er av variabel enhet og er assosiert med dem. Noen ganger presenterer sykdommen karakteristikken til metabolsk syndrom eller med et delvis eller nyansert klinisk bilde. Hvis du føler at du har Cushing Syndrome-symptomer, kontakt legen din for å finne årsaken i samarbeid med en endokrinolog, men avbryt ikke kortisonbehandling av egen grunn av en eller annen grunn.
Diagnose og behandling
For å lære mer: Legemidler til behandling av Cushings syndrom
Selv om diagnosen av et fullblåst bilde er ganske enkelt, kan det svært ofte, spesielt i endogene former, være vanskelig. I tilfelle av en mistanke som oppstår ved pasientens fysiske undersøkelse, bekreftes diagnosen Cushings syndrom ved tilstedeværelse av høye nivåer av kortisol, som kan doseres i blodet, i urin samlet om 24 timer eller i spytt. I sistnevnte tilfelle samles prøven rundt midnatt, tidspunkt på dagen når kortisolnivået hos friske mennesker er ganske lavt. Kliniske tester utføres også etter administrering av suppressorer, slik som dexametason, eller hormonelle stimulatorer (som for eksempel ACTH); Det er også mulig å evaluere plasmanivåene av adrenokortikotropisk hormon for å markere former som skyldes ACTH hypersekretjon.
I tillegg til kliniske undersøkelser, er det ofte behov for instrumentundersøkelser, for eksempel en CT-skanning eller en MR-skanning for å vurdere utseendet av binyrene og hypofysen.
Behandlingen av Cushings syndrom er underlagt en korrekt identifisering av dens opprinnelse. I iatrogene former, den hyppigste, velger doktoren generelt en gradvis reduksjon av dosene eller for avbrudd av behandlingen til fordel for alternative terapier. De primitive former for tumor opprinnelse kan løses ved kirurgiske inngrep eller strålebehandlinger. Hos noen pasienter som lider av Cushings syndrom, for eksempel venter eller under forberedelse til kirurgi eller når dette ikke er levedyktig, er det nødvendig å bruke legemidler som reduserer produksjonen av kortisol, som Ketokonazol og Mitotano.
