Relaterte artikler: Sclerodermi
definisjon
Sklerodermi er en kronisk inflammatorisk sykdom i bindevev. Det er preget av unormal fortykning av huden, med andre organer (spesielt lungene, hjertet og fordøyelsessystemet).
De patofysiologiske mekanismene som ligger til grund for sklerodermi inkluderer blodkarendringer (vaskulær skade) og fibroblastoveraktivering, med hyperproduksjon og deponering av kollagen i vevet (diffus fibrose). Imidlertid er de eksakte årsakene ennå ikke kjent. Sannsynligvis er det involvert immunologiske, genetiske og miljømessige faktorer, som eksponering for giftige stoffer (organiske løsemidler, silika, vinylklorid, bleomycin, etc.).
Sklerodermi er mer vanlig hos kvinner og påvirker generelt emner mellom 20 og 50 år; det er sjelden hos barn.
Systemisk sklerose varierer i alvorlighetsgrad og varighet. Faktisk eksisterer det som
- begrenset kutan form eller CREST syndrom (akronym for kalsinose, Raynauds fenomen, endringer i esophageal motilitet, Sclerodactyly og Telangiectasias). Den er preget av gradvis utbrudd, med involvering av huden og langsom progresjon før utseendet av en visceral patologi;
- diffus form : raskt progressiv og ofte dødelig, med generalisert fortykning av huden og tidlig involvering av indre organer. Sklerodermi kan overlappe med andre autoimmune reumatiske sykdommer (f.eks. Blandet tilkobling).
Vanlige symptomer og tegn *
- alopecia
- Alve forandringer
- anoreksi
- arytmi
- asteni
- Tørr munn
- Hovne armer
- kalsinose
- cardiomegaly
- Redusert svette
- Misfarging av huden
- dysfagi
- dyspné
- Brystsmerter
- Milt smerte
- Fellesmerter
- Muskel smerter
- ødem
- eosinofili
- Tingling i hendene
- hypertensjon
- hypomimia
- makrocytose
- Tørr hud
- Vekttap
- pneumothorax
- revmatisme
- Felles stivhet
- Acid regurgitation
- sklerodaktyli
- Øye tørrhet
- Raynauds syndrom
- telangiectasia
- hoste
- Hudsår
Ytterligere indikasjoner
Vanlige symptomer på sklerodermi inkluderer: herding og fortykkelse av huden, Raynauds fenomen, utbredt felles smerte, dysfagi, halsbrann og kontraster i fingrene.
Sykdommen begynner ofte på hendene, spesielt på fingrene (sclerodactyly), og strekker seg da til andre områder av kroppen. Huden blir tett og skinnende, hypopigmentert eller hyperpigmentert. I tillegg viser det håravfall på de berørte områdene, overholdelse av underliggende vev og gradvis forsvinning av rynker. Ulcerasjoner av knoklene og distale ekstremiteter av fingrene (fingertuppene) er hyppige. Videre kan subkutane kalkninger generelt utvikles over leddene eller benete fremtredende. På fingrene, på brystet, på ansiktet, på leppene og på tungen, vises telangiektasier (små fartøy som blir synlige på huden), mens neglene påvirkes av kapillære anomalier. For leddene, polyarthralgi, progressiv begrensning i bevegelser og kontrakturer i fingrene, håndleddene og albuene er hyppige.
Av og til kan de første manifestasjonene bestå av respiratoriske symptomer (f.eks. Dyspné) eller gastrointestinale sykdommer (f.eks. Acid reflux, vanskeligheter med å svelge mat, redusert tarmmotilitet med fordøyelsessvikt, malabsorpsjon og dannelse av divertikula)
Innblanding av lunger, hjerte og nyrer er ansvarlig for de fleste dødsfall. Lungfibrose kan kompromittere gassutveksling og utvikle seg mot luftveissvikt. Både pulmonal hypertensjon og hjertesvikt kan utvikles. Hjertearytmier og perikarditt kan også ses. Sykdommen kan også bestemme nyreintegrasjon som forårsaker mild kronisk nyresvikt eller en alvorlig akutt nyrekrise.
Diagnosen er klinisk, men funnet av serum autoantistoffer og andre laboratorietester letter bekreftelsen. Behandling er rettet mot å kontrollere symptomer og komplikasjoner av sykdommen.
