blod helse

Symptomer Hemolytisk anemi

Relaterte artikler: Hemolytisk anemi

definisjon

Hemolytiske anemier er en gruppe hematologiske sykdommer kjennetegnet ved en forkortelse av gjennomsnittlig levetid for røde blodlegemer i sirkulasjonen (dette faller vanligvis rundt 120 dager) og deres for tidlig ødeleggelse ved ekstra og / eller intravaskulær hemolyse.

Det patologiske bildet oppstår, spesielt når beinmarvsproduksjon ikke lenger er i stand til å kompensere for redusert overlevelse av erytrocytter.

Hemolytiske anemier kan deles inn i to grupper:

  1. Hemolytisk anemi fra intraglobulære defekter : sykdommen stammer fra inneboende erytrocyt-anomalier, i stand til å indusere hemolyse; Disse endringene kan være både genetiske og oppkjøpte, og kan involvere cellemembranen (f.eks. sfærocytose), metabolisme eller funksjonen av røde blodlegemer (f.eks. hemoglobinopatier, som seglcelle sykdom og thalassemi).
  2. Hemolytisk anemi fra extraglobulære defekter : Sekundær til ekstrinsiske defekter av røde blodlegemer, som kan ødelegges på grunn av immunologiske endringer, mekanisk skade (traumer), hyperaktivitet i retikuloendotelsystemet (hypersplenisme), giftstoffer (forgiftning med hemolytisk, bly, kobber og forbindelser med oksiderende potensial, så som dapson og fenazopyridin) eller noen smittefarlige midler. Sistnevnte kan forårsake hemolytisk anemi ved hjelp av toksiner direkte (som skjer ved a- eller ß-hemolytiske streptokokker, Clostridium perfringens og meningokokker) eller på grunn av invasjon og ødeleggelse av erytrocyter av mikroorganismen (f.eks. Plasmodium spp. Og Bartonella spp).

De hyppigste former som tilhører den første gruppen er arvelig sfærocytose, paroksysmal nattlig hemoglobinuri og glukose-6-fosfat-dehydrogenase mangel (G6PD); i det andre blir i stedet autoimmune hemolytiske anemier inkludert.

Vanlige symptomer og tegn *

  • adynamia
  • anemi
  • anisocytosis
  • asteni
  • lav kroppstemperatur
  • kakeksi
  • Magesmerter
  • hemoglobinuria
  • feber
  • hypotensjon
  • gulsott
  • ryggsmerter
  • blekhet
  • splenomegali
  • trombocytose
  • Mørk urin
  • svimmelhet

Ytterligere indikasjoner

I hemolytisk anemi kan hemolyse være akutt, kronisk eller episodisk. Systemiske manifestasjoner ligner på andre anemier og inkluderer lunge, tretthet, svimmelhet og hypotensjon.

Pasienten kan rapportere utslipp av mørk eller oppriktig rødaktig urin på grunn av hemoglobinuri.

En hemolytisk krise (akutt hemolyse) er sjelden; Det kan bli ledsaget av kulderystelser, feber, smerte i lumbalområdet og underliv, prostrasjon og sjokk. På den annen side kan alvorlig hemolyse forårsake gulsott og splenomegali.

Når det gjelder diagnosen, bør hemolyse være mistenkt hos pasienter med anemi og retikulocytose (økning i direkte forløpere av røde blodlegemer). Under samlingen av anamnestiske data må det tas hensyn til modaliteter for anemisk symptomatologi og muligheten for lignende sykdommer i familien.

Når perifer blodspredning er evaluert, kan tilstede tilstanden indikeres ved økning i indirekte bilirubin, hypersideremi, økning i LDH og reduksjon i haptoglobin. Etter den første orienteringen, defineres hver form for hemolytisk anemi ved ytterligere diagnostiske tester (inkludert Coombs-test, kvantitativ Hb-elektroforese og flytcytometri).

Behandling avhenger av den spesifikke underliggende hemolytiske mekanismen; Mulige tilnærminger inkluderer kampbehandling (dvs. administrasjon av jernholdige legemidler), kortikosteroider, bruk av chelateringsmidler og splenektomi.