Relaterte artikler: Amyloidose
definisjon
Amyloidose er en tilstand preget av akkumulering, ofte i det ekstracellulære området, av uoppløselig proteinmateriale (kalt amyloid).
Avhengig av form av amyloidose som påvirker pasienten, kan amyloidavsetninger akkumulere lokalt, forårsaker begrensede symptomer eller på en diffus måte, som forstyrrer strukturen og funksjonen til mange organer.
De potensielle etiologiske faktorene varierer avhengig av typen amyloidose: den kan være primitiv eller sekundær mot ulike infeksjoner og til inflammatorisk, genetisk eller neoplastisk tilstand.
Vanlige symptomer og tegn *
- Alve forandringer
- anuri
- arytmi
- ascites
- asteni
- Tørr munn
- cardiomegaly
- diaré
- Redusert svette
- dysfagi
- dyspné
- ødem
- hepatomegali
- Sting i bena
- Bone frakturer
- Felles hevelse
- struma
- hypohidrosis
- Ortostatisk hypotensjon
- gulsott
- Oppblåst tungen
- macroglossia
- ryggsmerter
- Enlig lungeknute
- Svart øye
- parestesier
- Vekttap
- polyuri
- proteinuri
- Skum i urinen
- Nefrotisk syndrom
- splenomegali
- forstoppelse
- svette
- uremia
- Articular Helling
- Perikardial effusjon
- svimmelhet
Ytterligere indikasjoner
Symptomene og alvorlighetsgraden av sykdommen er avhengig av typen amyloidose og på orglet som hovedsakelig er berørt av akkumulering av amyloid. For eksempel, hvis dette er deponert i nyrene, kan de forårsake kronisk nyresvikt, mens hjertets involvering kompromitterer evnen til å gi tilstrekkelig blod til hele organismen, som til slutt fører til hjertesvikt. Hepatisk involvering forårsaker hepatomegali. Av og til er det hypertensjon i portalen, derfor esophageal varices og ascites.
Amyloidose kan potensielt forårsake følgende symptomer: svakhet, signifikant vekttap, væskeretensjon med ødem (en konsekvens av hjertesvikt eller nefrotisk syndrom), unormal hjerterytme (arytmier), svimmelhet, kortpustethet, fingerparestesi av hender og føtter, forandring av svette. Macroglossia (volumetrisk vekst av tungen), lidelser i gastrointestinal motilitet, dårlig absorpsjon av næringsstoffer og tarmobstruksjon kan også forekomme. Reumatologiske symptomer inkluderer karpaltunnelsyndrom og kronisk skulder, håndled og finger smerte. Patologiske brudd, spesielt av humerus og lårben, og hudlidelser, som for eksempel purpura og økymoser, kan oppstå. Skjoldbrusk amyloidose, derimot, kan gi opphav til en goiter. Systemiske former for amyloidose kan forårsake alvorlig multisorgfeil.
Diagnose er definert av biopsi, undersøker en liten prøve av det berørte vevet under et mikroskop. Terapien endres i henhold til typen amyloidose. Generelt bidrar behandlingene til å håndtere symptomene, samt å begrense produksjonen av amyloid.
