endokrinologi

Feokromocytom symptomer

Relaterte artikler: Feokromocytom

definisjon

Feokromocytom er en katecholaminsekreterende svulst som utvikler seg fra kromaffincellene, vanligvis plassert i binyrene. De viktigste utsöndrede katekolaminer inkluderer i forskjellige sammenhenger noradrenalin, adrenalin og dopamin, som bestemmer forskjellige fysiologiske effekter avhengig av den stimulerte periferreceptoren.

Ca 90% av feokromocytomer er plassert på nivået av binyrens medulære, men kan stamme fra enhver kromaffincellekjerne som kommer fra nevroektodermen; Disse kjernene er tilstede i andre deler av kroppen (carotid glomus, paraganglia assosiert med sympatisk nervesystem, abdominal aorta bifurcation, posterior mediastinal ganglia, etc.).

Feokromocytom er ofte sporadisk, men det er noen genetiske lidelser som favoriserer dens oppstart (f.eks. MEN 2A og 2B). Svulsten kan også utvikles hos pasienter med type 1 neurofibromatose (von Recklinghausen sykdom) og kan være assosiert med nyrekarsinom, som i von Hippel-Lindau sykdom.

Feokromocytomer lokalisert i medulæren i binyrene påvirker begge kjønnene og kan forekomme i alle aldre, selv om toppincidensen er mellom 20 og 50 år.

Feokromocytom er en generelt godartet tumor med variable dimensjoner (den gjennomsnittlige størrelsen på den neoplastiske massen varierer mellom 5 og 6 cm i diameter). I ca 10% av tilfellene er det i stedet ondartet; Denne utviklingen er hyppigere i ekstra-adrenaltumorer, i familiemessige og i kvinnens kjønn.

Vanlige symptomer og tegn *

  • arytmi
  • Retrosternal brenning
  • hjertebank
  • dyspné
  • glycosuria
  • insulin~~POS=TRUNC
  • hyperglykemi
  • hyperhidrose
  • hyperrefleksi
  • hypertensjon
  • Ortostatisk hypotensjon
  • Livedo Reticularis
  • Magesmerter
  • hodepine
  • marasma
  • kvalme
  • blekhet
  • parestesier
  • Vekttap
  • forstoppelse
  • Strie rubre
  • Kald svette
  • takykardi
  • takypné
  • tremors
  • svimmelhet
  • Sløret syn
  • oppkast

Ytterligere indikasjoner

De kliniske manifestasjonene skyldes hovedsakelig typen av sekresjon og mengden av katecholaminer som produseres.

Det overordnede tegn på feokromocitroma er arteriell hypertensjon, som kan være stabil ved høye verdier eller vises på en episodisk (paroksysmal) måte. Paroksysmale angrep kan skyldes palpasjon av svulsten, endringer i posisjon, abdominal kompresjon og emosjonelt traume.

Hypertensjonen assosiert med feokromocitroma er resistent mot vanlige antihypertensive stoffer og blir ofte ledsaget av kardiovaskulære manifestasjoner, slik som takykardi, alvorlig hodepine, kulde og svette.

Symptomatologien inkluderer også ortostatisk hypotensjon, svimmelhet, sløret syn, tachypnea, hjertebank, kvalme, oppkast, epigastralgi, dyspné, parestesi og forstoppelse. I tillegg kan feokromocytom resultere i økt insulinresistens, diabetes mellitus og hjertearytmi.

Diagnosen av feokromocytom er basert på demonstrasjon av økt katecholaminproduksjon. Dette kan oppnås med blod- og urindosering av katekolaminer og deres metabolitter. Fysisk undersøkelse, med unntak av lindring av hypertensjon, er vanligvis vanlig. Imaging teknikker, spesielt computertomografi og magnetisk resonans imaging, hjelper å lokalisere svulsten.

Behandlingen av feokromocytom består, når det er mulig, i fjerning av neoplastisk masse. Imidlertid må kirurgi foregå av legemiddelbehandling som er rettet mot å stabilisere pasientens kardiovaskulære tilstand.