generalitet
Primær biliær cirrhose er en kronisk autoimmun sykdom som påvirker leveren og mer spesifikt galdekanaler i den.
I denne spesielle leversykdommen angriper immunsystemet cellene som utgjør gallekanalene, forårsaker betennelse, arrdannelse og lukning, noe som resulterer i utbrudd av intrahepatisk kolestase.
Derfor utvikler denne patologien seg bare til cirrhose i sine mest avanserte stadier.
Videre er i noen tilfeller tilknyttet primær biliær cirrhose forbundet med andre typer autoimmune sykdommer, som Sjögrens syndrom, reumatoid artritt og autoimmun tyroiditt.
epidemiologi
Primær biliær cirrhose kan påvirke pasienter av begge kjønn, i et ganske bredt aldersområde. Det er imidlertid anslått at mer enn 90% av tilfellene forekommer hos kvinner mellom 35 og 60 år.
årsaker
Som nevnt er primær biliær cirrhose en autoimmun lidelse. Mer detaljert angriper T-lymfocytter cellene i galdekanalene, forårsaker kronisk betennelse og følgelig arrdannelse.
Årsaken til at T-lymfocytter utfører dette angrepet, er dessverre ukjent. Noen hevder at denne mekanismen kan utløses av smittsomme stoffer eller giftstoffer, og at det også er involvering av en genetisk komponent.
diagnose
Diagnosen av primær biliær cirrhose kan oppstå ved gjennomføring av ulike typer undersøkelser, for eksempel:
- Blodprøver for å bestemme leverfunksjonen, hvor blodnivåer av transaminaser, gamma glutamyltransferase (eller gamma-GT er ønsket) og alkalisk fosfatase evalueres;
- Blodprøver utført for å søke etter spesifikke antistoffer, slik som anti-mitokondrielle antistoffer og noen anti-nukleare antistoffer;
- Abdominal ultralyd;
- MR-skanning;
- Abdominal CT-skanning;
- Leverbiopsi.
Symptomer og komplikasjoner
I de fleste pasienter presenterer primær biliær cirrhose ingen symptomer av noe slag i de tidlige utviklingsstadiene. Noen pasienter kan imidlertid oppleve symptomer som:
- tretthet,
- Tørr munn;
- Kløe (forårsaket av avsetning av gallsalter i huden);
- Conjunctival tørrhet.
Senere, med fortsettelsen av betennelsen, derfor med patologienes utvikling, kan følgende symptomer også forekomme:
- Smerter i høyre overkvadrant;
- Økt levervolum;
- gulsott;
- splenomegali;
- Forringelse av fettabsorpsjon (på grunn av lav produksjon av galle), med tilhørende utslipp av oljeholdige avføring;
- Økt blod kolesterol nivåer;
- Deponering av lipider i huden, som skyldes redusert utskillelse gjennom galle;
- Lipidmalabsorpsjon og underernæring;
- Levercirrhose.
En av de vanligste komplikasjonene hos kvinner er osteoporose. Faktisk, på grunn av kolestase og leverskade, i nærvær av primær biliær cirrhose ser vi en endret absorpsjon av eksogent vitamin D og redusert aktivering av endogent vitamin D; begge disse faktorene kan favorisere starten av osteoporose.
Videre har pasienter med primær biliær cirrhose større risiko for å utvikle levertumorer.
terapi
Den farmakologiske terapien av primær biliær cirrhose er hovedsakelig basert på administrering av ursodeoxycholsyre (Deursil®, Ursobil®). Denne aktive ingrediensen er faktisk en gallsyre som er i stand til å regulere kolesterolabsorpsjon, og det er derfor i stand til å utføre de aktivitetene som galle ikke lenger er i stand til å trene på grunn av patologien.
Ursodeoksyolsyre administreres oralt ved vanlig dose på 300-600 mg aktiv ingrediens per dag.
I tillegg til terapi med ursodeoxycholsyre, kan legen bestemme seg for å foreskrive administrering av vitamintilskudd, spesielt basert på vitamin D.
Videre kan legen, hvis nødvendig, også bestemme seg for å gripe inn i en farmakologisk terapi med sikte på å behandle symptomene på primær biliær cirrhose. For eksempel er det mulig å fortsette behandlingen av kløen forårsaket av avsetning av gallsyrer i huden, gjennom administrasjon av colestyramin (Questran®).
Til slutt, i alvorlige tilfeller kan det være nødvendig å utføre en levertransplantasjon .
Å være en autoimmun sykdom, blir forskning på primær biliær cirrhose rettet mot bruk av immunosuppressive legemidler til behandling. Imidlertid har de hittil oppnådde resultatene ikke vært de forventede.
tiltak
Dessverre er det nesten umulig å gjenopprette leverfunksjonen hos pasienter med primær biliær cirrhose. Imidlertid kan de samme pasientene ta små skritt og gjøre noen endringer i deres livsstil, for så langt som mulig å bevare leverfunksjonen som sykdommen ennå ikke har kompromittert.
I dette henseende bør pasienter som lider av primær biliær cirrhose unngå å konsumere alkoholholdige drikker, vedta en diett som er lav i natrium og begrense så langt som mulig inntaket av hepatotoksiske stoffer.
