definisjon
Primær biliær cirrose er en kronisk autoimmun leversykdom preget av den progressive ødeleggelsen av galdekanaler som løper inne i leveren.
Skader på de intrahepatiske gallekanalene fører til redusert dannelse og utskillelse av galle (kolestase). Over tid, ettersom betennelsen i kanalene strekker seg til leveren som får det til å helbrede (fibrose) og permanent skade, opptar skrumplever og leversvikt.
Utløserhendelsen som induserer det immunologiske angrepet av T-lymfocytter på galdeveien er ukjent, selv om det sannsynligvis utløses av et smittsomt eller giftig middel og støttes av genetiske faktorer. Primær biliær cirrhose, generelt, er forbundet med andre autoimmune sykdommer, som reumatoid artritt, Sjögrens syndrom og autoimmun tyreoiditt.
Vanlige symptomer og tegn *
- ascites
- asteni
- Økte transaminaser
- Tørr munn
- Nyrestein
- Hovne ankler
- Colaluria
- diaré
- Gul diaré
- Drumstick fingre
- Smerter i den øvre delen av magen
- Jeg klarte det
- hyperkolesterolemi
- Portal hypertensjon
- gulsott
- Gul tungen
- osteoporose
- kløe
- Øye tørrhet
- splenomegali
- steatorrhea
- xANTHELASMA
- xanthomas
Ytterligere indikasjoner
I de tidlige stadiene av sykdommen har omtrent halvparten av pasientene ingen symptomer; Den resterende delen klager i stedet for kløe, tretthet, tørr munn og konjunktiv. Andre innledende manifestasjoner inkluderer smerte i øvre høyre kvadratkvadrant, økt levervolum, splenomegali og gulsott (med guling av huden og sclera, den hvite delen av øyet).
Etter hvert som sykdommen utvikler seg, oppstår diaré og fet avføring, på grunn av den reduserte produksjonen av galle som kompromitterer fettabsorpsjon. Også biliær eliminering av kolesterol undergår en forandring, derfor følger det en økning i nivåene i omløp. Av denne grunn er det en avsetning av lipider i huden, spesielt rundt øyelokkene (xantelasmas).
Til slutt, i den mest avanserte fasen av primær biliær cirrhose, oppstår komplikasjoner av gallestasjon (inkludert lipidmalabsorpsjon, underernæring og osteoporose) og levercirrhose (portalhypertensjon, ascites, esophageal varices, etc.).
I nærvær av primær biliær cirrhose avslører laboratorietester abnormiteter i den leverbiokjemiske profilen og karakteristisk tilstedeværelsen av anti-mitokondrielle antistoffer i serum. Cholangiografi og leverbiopsi er nødvendig for diagnostisk bekreftelse og oppstart.
Behandlingen tar sikte på å redusere utviklingen av sykdommen og involverer bruk av ursodeoxycholsyre. For pasienter med leversvikt kan levertransplantasjon vurderes.
