definisjon
Heldigvis er arvelig angioødem en av de potensielt dødelige genetiske sykdommene: Det er en sykdom som involverer hud, slimhinner og indre organer, og skaper hevelse, smerte og rødhet i det skadede anatomiske stedet.
årsaker
Arvelig angioødem er genetisk overført, derfor ligger utløsende årsak i endringen av et gen som er ansvarlig for funksjonaliteten til noen svært viktige proteiner (C1-INH) involvert i regulering av immunsystemet. I lignende situasjoner kan kroppen ikke garantere den tilstrekkelige mengden av dette proteinet, noe som skaper skade.
Det forandrede proteinet (C1-INH) er implicert i den komplekse aktiveringen av noen viktige mediatorer av vaskulær permeabilitet, slik som Bradykinin. Pasienter med arvelig angioødem har høye nivåer av denne betennelsesfaktoren, et nonapeptid med vasodilatoriske egenskaper.
symptomer
Arvelig angioødem forårsaker plutselig hevelse i ansikt, ben, armer, ekstremiteter, kjønnsorganer, fordøyelseskanalen og luftveiene; bare sjelden er angioødem ledsaget av kløe og elveblest. Blant de andre mindre tilbakevendende symptomene som arvelig angioødem kan forårsake, husker vi sterke magekramper og pustevansker.
Informasjon om arvelig angioødem - legemidler til behandling av arvelig angioødem er ikke ment å erstatte det direkte forholdet mellom helsepersonell og pasient. Rådfør deg alltid med legen din og / eller spesialisten før du tar arvelig angioødem - arvelig angioødem medisinering.
narkotika
Som analysert, kan arvelig angioødem bare overføres genetisk, derfor er det ikke identifisert helt fullstendig helbredelse som er i stand til å reversere patologien. Målet med behandlingen er å forhindre eller stoppe dannelsen av hevelse og nye ødemer, noe som kan gi alvorlig fare for den berørte pasientens liv, spesielt under forverring av arvelig laryngeal angioødem.
Antihistaminer og kortikosteroider, effektive for behandling av urticaria og akutt angioødem, er helt ineffektive ved behandling av arvelig angioødem. Generelt kan noen androgenholdige legemidler (i stand til å regulere nivået av protein i blodet) og noen plasmaderivater (som inneholder C1-INH-konsentrat) fra en sunn human donor, brukes til å lette symptomene.
- Icatibant (f.eks. Firazyr): stoffet blokkerer bradykininreseptorer, lindrer ødem. Legemidlet, angitt for kontroll av symptomer på arvelig angioødem hos voksne, er tilgjengelig som injeksjonsvæske. Det anbefales å injisere stoffet langsomt (30 mg), muligens i bukområdet. Gjenta om nødvendig programmet 1-2 ganger, med 6-timers intervaller. Ikke overskrider tre injeksjoner innen 24 timer.
- Conestat Alfa (f.eks. Ruconest): C1-esteraseinhibitoren brukes i terapi for å behandle symptomene på arvelig angioødem hos berørte pasienter i alderen 18 år eller eldre. Legemidlet, administrert utelukkende av spesialister, bør tas for langsom intravenøs injeksjon over en periode på 5 minutter. Doseringen bør etableres basert på pasientens kroppsvekt. Ikke gi mer enn to doser medisinering om dagen. i de fleste tilfeller er en enkelt aktiv dose tilstrekkelig til å berolige symptomene.
- C1-Inhibitor (human) (f.eks. Cinryze): Det er et protein som er ekstrahert fra blodet av et sunt individ, som brukes i terapi for å behandle symptomene på arvelig angioødem, takket være dets evne til å hemme betennelse og ødem; Med andre ord kontrollerer stoffet komplement- og kontaktsystemene som i arvelig angioødem bæres til overflødig og er ansvarlig for betennelse. Det anbefales å administrere legemidlet fra de aller første symptomene av sykdommen. Omtrentlig kan legen injisere intravenøst 1000 enheter aktiv for den berørte pasienten; Hvis symptomene ikke forbedres innen en time etter administrasjonen, er det mulig å fortsette med en ekstra dose aktiv. For forebygging anbefales det å administrere medisinen ved den bare beskrevne doseringen hver 3-4 dager.
- Ecallantide (f.eks. Kalbitor): Legemidlet brukes i terapi for å berolige angrep av arvelig angioødem; Det aktive prinsippet er en rekombinant inhibitor av kallikrein i plasma (proteolytisk enzym som virker på a-2 globuliner, plasmaproteiner). For voksne med arvelig angioødem anbefales det å ta 30 mg av legemidlet subkutant (3 injeksjoner på 10 mg hver). Hvis angrepet vedvarer, legg til ytterligere 30 mg over 24 timer. Selv barn med arvelig angioødem kan ta samme dose medisinering.
