generalitet
Pyoderma gangrenosum er en dermatologisk sykdom preget av det tilbakefallende utseendet av store hudsår .
Årsaken til pyoderma gangrenosum er ikke kjent, men denne tilstanden er ofte forbundet med systemiske sykdommer, som reumatoid artritt, hepatitt C, kronisk betennelse i tarmen og maligne tumorer. Sykdomens begynnelse er karakterisert ved utseendet av små støt eller blister som blir til et eller flere åpne smertefulle sår omgitt av erytem.
Diagnosen av pyoderma gangrenosum er basert på det typiske kliniske bildet og på utelukkelse av andre sykdommer som kan forekomme på en lignende måte.
Når det gjelder behandling, er de mest pålitelige alternativene for å kontrollere symptomene på pyoderma gangrenosum representert av systemiske kortikosteroider og syklosporin.
Hva
Pioderma Gangrenoso: hva er det?
Pyoderma gangrenosum er en kronisk utviklende hudsykdom, ofte forbundet med systemiske sykdommer.
Etiologien til denne tilstanden er ukjent, men sannsynligvis avhenger av en unormal immunforsvaret respons.
Pyoderma gangrenosum er preget av tilbakevendende hudsår og fenomener av nekrose i huden.
Årsaker og risikofaktorer
Pioderma Gangrenoso: hva er det forårsaket av?
For tiden er etiologien til pyoderma gangrenosum ennå ikke bestemt nøyaktig. Den patologiske prosessen ser ut til å være støttet av kronisk betennelse mediert av en unormal immunrespons, hvor immunsystemet reagerer mot selve huden.
I motsetning til mange andre hudforhold hvor lymfocytter og / eller antistoffer inntrer, har det blitt observert at i pyoderma gangrenosum nøytrofiler også er involvert og ved opprinnelsen til immunsystemets dysfunksjonelle reaksjon, kan det være noen endringer i deres kjemotaksis.
Til støtte for hypotesen om at sykdommen er immunforsvaret, har overuttrykk av mange mediatorer, inkludert IL-8, TNF og interferon-y, blitt rapportert hos pasienter med pyoderma gangrenosum.
Et karakteristisk for pyoderma gangrenosum er patergia, det er utseendet på nye lesjoner, på traumerstedene, på grunn av overdreven reaktivitet i huden til vanlige og normalt ufarlige stimuli.
Mulige lidelser forbundet med Pioderma Gangrenoso
I ca 50% av tilfellene er pyoderma gangrenosum funnet i foreninger med grunnleggende systemiske sykdommer, som for eksempel:
- Revmatoid artritt;
- hepatitt;
- vaskulitt;
- leukemi;
- lymfom;
- Multipelt myelom;
- Systemisk lupus erythematosus;
- sarkoidose;
- Behçets sykdom;
- Hidradenitis suppurativa.
Videre kan pyoderma gangrenosum oppstå som en komplikasjon i forskjellige patologiske forhold.
For eksempel kan hudsykdom observeres i forhold til noen inflammatoriske tarmsykdommer (1-2% av tilfellene), inkludert:
- Ulcerativ kolitt;
- Crohns sykdom.
Pyoderma gangrenosum kan være assosiert med akne conglobata, en spesielt alvorlig tilstand preget av utviklingen av comedones i abscesser som helbreder forlater tydelige atrofiske og keloidære arr, ofte disfiguring. Sjelden begynner pyoderma gangreno etter en hjertekirurgi .
Hvem er mest berørt?
Den største forekomsten av pyoderma gangrenosum forekommer hos personer i alderen 20 til 50 år . Hunnene er mer berørt enn menn.
Pioderma Gangrenoso: Forværrende og predisponerende faktorer
- I ca 30% av tilfellene oppstår sårdannelser av pyoderma gangrenosum etter traumer eller hudskader (patergia).
- Pyoderma gangrenosum kan også utvikles på hudområder som påvirkes av kirurgiske behandlinger . Derfor, hvis en biopsi utføres (en hudprøve er tatt for histologisk undersøkelse) eller en debridement (fjerning av avviket vev for å rense området som er påvirket av sårene), blir områdene som er rammet av pyoderma gangrenosum, ofte utsatt for forverring.
Symptomer og komplikasjoner
Pioderma Gangrenoso: hvordan begynner det?
I de fleste tilfeller begynner pyoderma gangrenosum med en liten rødt bump, som ligner på et insektbit eller en kvise. Mindre ofte er det første tegn på patologien en blære .
Den første lesjonen av pyoderma gangrenosum utvikler seg raskt i et åpent, svært smertefullt sår, som har en tendens til å utvides.
Det kliniske løpet av pyoderma gangrenosum kan være kronisk eller tilbakevendende.
Kjennetegn på hudsår
Hudsårene av pyoderma gangrenosum:
- De kan ha variabel bredde og dybde;
- De har en edematøs nekrotisk base og en påvist perifer margin av erythemato-violet farge (dvs. mørk rød, fiolett eller blåaktig);
- De er assosiert med et hemorragisk eller muco-purulent ekssudat;
- De ekspanderer raskt og kan strømme sammen, og dermed bli sammen for å danne større sår.
- De forlater ofte cribriform eller retikulerte arr etter helbredelse.
Pioderma Gangrenoso: Hvilke andre symptomer involverer det?
Pyoderma gangrenosum kan føre til systemiske symptomer, for eksempel:
- artralgi;
- feber,
- Følelse av generell ulempe.
Pioderma Gangrenoso: hvilke spillesteder er involvert?
- Pyoderma gangrenosum forekommer mest i huden . De mest berørte nettstedene er underbenet og stammen .
- Noen ganger kan andre deler av kroppen og slimhinner også bli påvirket. Spesielt kan pyoderma gangrenosum forekomme i kjønnsnivået ( pyoderma gangrenosum genitalis ) eller på andre steder enn huden, slik som bein, lunger, muskler, hornhinne, hjerte, tarm, lever eller sentralnervesystem ( ekstrakutan pyoderma ).
- Som forventet kan sykdommen ganske karakteristisk påvirke områdene der kirurgiske operasjoner utføres. Hos personer som lider av inflammatorisk tarmsykdom, kan sår utvikles rundt åpningen av en kolostomi eller en ileostomi på nivået av bukvegget ( pyoderma peristomal ganglenous ).
Varianter av Pioderma Gangrenoso
Symptomene kan variere avhengig av de forskjellige undertyper av pyoderma gangrenosum:
- Pyoderma ulcerativ gangrenosum (klassisk undertype): Det er den vanligste formen; Sår utvikler seg som beskrevet ovenfor, oftere i underekstremiteter, trunk, rumpe og perineum.
- Pyoderma gangrenosum bullous (atypisk subtype): Det er en uvanlig variant, som ofte utvikles hos pasienter med hematologiske forstyrrelser. Vanligvis begynner lesjonene som erosive bobler som utvikler seg til overfladiske sår. Bullous gangrenous pyoderma involverer hovedsakelig ansikt og armer.
- Pustulær gangrenøs pyoderma : Denne subtypen er preget av utvikling av smertefulle pustler, omgitt av erytem, som har en tendens til å danne under eksacerbasjoner av inflammatoriske tarmsykdommer.
- Vegetativ pyoderma gangrenosum : En eneste liten smertefull plakk eller overfladisk sår utvikler seg, hovedsakelig på hodet eller på nakken. Kanten er ren og basen er ikke nekrotisk.
diagnose
Diagnosen er hovedsakelig formulert med den kliniske evalueringen, observere utseendet på hudssår, og utelukkelsen av andre sykdommer som kunne etterligne symptomene på pyoderma gangrenosum, slik som:
- Aphthous stomatitt;
- Churg-Strauss syndrom;
- Herpes simplex;
- Behçets sykdom;
- Impetigo.
Som nevnt ovenfor, hvis sårene blir verre etter deres debridement, er diagnosen pyoderma gangrenosum svært sannsynlig.
Pioderma Gangrenoso: Hvilke eksamener er nødvendige?
I noen tilfeller kan det være nødvendig å biopsi en hudprøve for å undersøke den under et mikroskop og karakterisere det fra et histopatologisk synspunkt, selv om denne prosedyren midlertidig kan forverre problemet, favoriserer utvidelsen av sårdannelse. Ofte er biopsier av lesjoner av pyoderma gangrenosum ikke diagnostiske, men kan være av støtte for å markere tegn på vaskulitt med nøytrofil infiltrasjon og fibrin i overfladiske kar.
behandling
Behandlingen av pyoderma gangrenosum inneholder flere nyttige strategier for å fremme sårheling og modulere autoimmun reaksjonen .
Generelt blir kirurgisk behandling unngått, for eksempel debridement (eller debridement), da det kan forverre hudskiltene forbundet med sykdommen.
Behandling av hudskader
Behandlingen av pyoderma gangrenosum sår involverer bruk av medisiner på huden for å opprettholde fuktighet og forhindre at huden tørker ut og etterlater dype arr.
Vanligvis bruker vi:
- Occlusive bandasjer for lesjoner med mindre ekssudat;
- Absorberende bandasjer for sår med rikelig ekssudat.
På tidlig (utbrudd) og overfladiske sår kan corticosteroidbaserte (antiinflammatoriske) eller takrolimus (immunosuppressive) kremer påføres direkte.
Hudtransplantasjoner og anvendelse av syntetiske transplantater kan redusere smerte og risikoen for sekundære infeksjoner.
Systemiske medisinterapi
Hvis manifestasjoner av pyoderma gangrenosum er mer alvorlige, involverer den vanligste førstelinjebehandlingen administrasjon av prednison oralt .
Noen ganger kan narkotika som undertrykker immunforsvaret bli foreskrevet. TNF-alfa-inhibitorer (tumor nekrosefaktor alfa), som infliximab, adalimumab og etanercept, er spesielt effektive hos pasienter med samtidig inflammatorisk tarmsykdom .
I fag hvor pyoderma gangrenosum utvikler seg raskt, kan syklosporin være svært effektiv.
