Relaterte artikler: Malign hyperthermia
definisjon
Malign hyperthermia er et stoff-genetisk syndrom preget av en hevelse av livstruende kroppstemperatur.
Denne patologiske tilstanden er generelt sekundær til en hypermetabolisk respons på samtidig administrering av depolariserende muskelavslappende middel (som succinylkolin) og en kraftig inhalert anestesi (halogenerte gasser, som f.eks. Halotan, sevofluran og desfluran). Sjelden forekommer det hos mennesker etter sekundære fysiske påkjenninger for overdreven trening eller oppvarming.
Malign hyperthermia gjenkjenner en genetisk predisposisjon og arves som et autosomalt dominerende trekk. I de fleste tilfeller er årsaken til forstyrrelsen en mutasjon som involverer rianodinreseptoren (kalsiumkanalprotein av sarkoplasmisk retikulum i muskuloskeletale fiber) kodet i q12-q13.2-regionen av kromosom 19. Imidlertid er de Mer enn 22 forskjellige genetiske endringer involvert i syndromet er identifisert.
Hos predisponerte pasienter kan mekanismen som ligger til grund for ondartet hypertermi være relatert til en ukontrollert økning, indusert av bedøvelsen, av kalsiumlekkasje fra det sarkoplasmiske retikulum av skjelettmuskulaturen.
Som et resultat av dette akselereres de biokjemiske reaksjonene som utløses av kalsium, noe som gir alvorlige muskelkontraksjoner og øker metabolismen.
Malign hyperthermia er potensielt dødelig.
Vanlige symptomer og tegn *
- Respiratorisk acidose
- arytmi
- koma
- hyperkapni
- hyperkalemi
- hypokalsemi
- hypoksi
- rabdomyolyse
- Stivhet i muskler i rygg og nakke
- Muskelspasmer
- takykardi
- takypné
- Mørk urin
Ytterligere indikasjoner
I genetisk predisponerte individer forekommer ondartet hypertermi under anestesi (fra 10 minutter til noen få timer etter samtidig administrering av en flyktig anestesisk gass og depolariserende muskelavslappende) eller i postoperativ periode (umiddelbart etter intervensjon).
Det kliniske bildet er variabelt og avhenger av stoffkombinasjonen og pasientens predisposisjon.
Manifestasjonene inkluderer muskelstivhet (spesielt i maksillary region), takykardi, arytmier og tachypnea. Hypertermi er merket: Kroppstemperaturen er vanligvis over eller lik 40 ° C og kan noen ganger være ekstremt høy (dvs.> 43 ° C).
Typiske tegn er også økningen i utløpt karbondioksid (hyperkapnia) og oksygenforbruk (hypoksemi).
Urin kan virke brun eller oppriktig frøaktig ved rhabdomyolyse (ødeleggelse av mange muskelfibre).
De mulige komplikasjonene av ondartet hypertermi inkluderer respiratorisk og metabolisk acidose, hyperkalemi (økt kalium i blodet), hypokalcemi, myoglobinuri og koagulasjonsavvik (spesielt disseminert intravaskulær koagulasjon).
Diagnosen er klinisk og er basert på in vitro deteksjon av muskelkontraksjon på biopsier som respons på halothan, koffein og andre stoffer.
Pasienter i fare, på grunnlag av sykdomshistorie eller en tidligere bivirkning på generell anestesi, kan gjennomgå en genetisk test som vurderer mulig følsomhet for ondartet hypertermi.
I tilfelle av ondartet hypertermi består de høyprioriterte behandlingene i rask avkjøling for å unngå skade på sentralnervesystemet og i tiltak for å korrigere de metabolske abnormaliteter som er tilstede. I noen pasienter er tracheal intubasjon og farmakologisk koma nødvendig for å kontrollere symptomene og gi den nødvendige støtten til vitale funksjoner.
Malign hyperthermi har høy dødelighet og kan ikke reagere på terapi, selv om den er etablert tidlig og aggressivt.
