Demens med Lewy-kropper

generalitet

Demens med Lewy-legemer er den tredje vanligste form for demens hos mennesker, etter Alzheimers sykdom og vaskulær demens.

Dens spesielle navn stammer fra det faktum at i noen hjerneneuroner blir uoppløselige proteinaggregater dannet som kalt Lewy-kropper .

Lewy-legemer er de samme agglomerater av alfa-synuclein (et protein) som finnes i hjernecellene til Parkinsons pasienter.

Diagnostisering av demens med Lewy-kropper er ikke lett; Legen er basert på en nøyaktig evaluering av symptomatologien (som er svært variert), på enkelte diagnostiske tester for bilder (CT og MR) og på tester som utelukker patologier av lignende lidelser.

Dessverre er demens med Lewy-kropper en uhelbredelig sykdom med dødelige konsekvenser.

Hva er demens med Lewy-kropper?

Demens med Lewy-kropper (eller demens fra Lewy-legemer ) er en neurodegenerativ lidelse i hjernen, noe som medfører en progressiv nedgang i en persons kognitive fakulteter.

Navnet stammer fra den uvanlige tilstedeværelsen, i cellene i cerebral cortex og substantia nigra av pasienter, av uoppløselige proteinaggregater kalt Lewy-kropper .

Lewy-legemer består av et protein kjent som alfa-synuclein, og de samme anomale agglomerater som forekommer i nevronene hos mennesker med Parkinsons sykdom og multisystemisk atrofi .

The substantia nigra

The substantia nigra - også kalt Sommering Black Substance - er et spesielt område av hjernen som befinner seg mellom midbrain og diencephalon, nær cerebral peduncles.

Det er såkalt fordi nevronene som gjør det oppe inneholder store mengder melaninpigment, noe som gir dem en mørk farge.

I substantia nigra kan to regioner gjenkjennes: den såkalte pars compacta (eller kompakt del ) og den såkalte pars reticulata (eller retikulert del ).

Med forskjellige spesifikke funksjoner sørger disse to regionene for utførelse og styring av ulike motorfunksjoner .

EPIDEMIOGIA

Demens med Lewy-legemer utgjør 10-15% av alle kjente former for demens, og ved diffusjon kommer det umiddelbart etter Alzheimers sykdom (langt den vanligste demens, med 50-70 tilfeller hver 100 demens) og vaskulær demens (med ca 25 tilfeller per 100).

Lewy body demens påvirker begge kjønnene med samme forekomst og, som de fleste demens, forekommer oftere hos personer i alderen 65 år og eldre (så det er mer utbredt i alderen).

årsaker

Som mange former for demens oppstår demens med Lewy-legemer også fordi hjerneneuroner dør eller ikke fungerer som de burde.

Selv om studiene i denne sammenhengen fortsatt fremviser noen spørsmålstegn, tror forskerne at de allerede nevnte Lewy-kroppene dannet i sistnevnte cytoplasma forårsaker dødsfallet (eller funksjonsfeilen) i hjernecellene.

ASPECTS FOR CLARIFY

På rollen som Lewy-legemer har, har leger og forskere ennå ikke klarlagt minst to aspekter:

Hva forårsaker dets dannelse på et tidspunkt i en persons liv;
Hvordan de ødelegger nevronene som inneholder dem.

Når det gjelder dette andre punktet, er det en hypotese - fremdeles ikke vitenskapelig bevist - basert på hvilke Lewy-legemer som ville forstyrre den kjemiske signalen mellom nevronene i hjernebarken og substantia nigra ; kjemisk signalering som blant sine hovedaktører molekyler kalles, generelt, nevrotransmittere.

RISIKOFAKTORER

Etter flere studier har leger og forskere konkludert med at forholdene som favoriserer utseende av demens med Lewy-kropper - eller risikofaktorer - er:

Avansert alder
En viss disposisjon til sykdommen .
Spesifikke genetiske mutasjoner har blitt identifisert, som - hvis de overføres fra en forelder til et barn - øker muligheten for å utvikle demens. Men forskerne er opptatt av å påpeke at disse genetiske abnormaliteter er svært sjeldne.

Symptomer og komplikasjoner

Som andre former for demens, er det selv med Lewy-legemer som er ansvarlig for milde symptomer bare i begynnelsen. Faktisk, som involvering av hjernenneuroner blir stadig bredere, har lidelser og endringer av kognitive evner en tendens til å forverres uforgjengelig. Videre er det i de siste stadiene av sykdommen umulig å utføre selv de enkleste daglige oppgavene.

Selv om hver pasient representerer en sak i seg selv, er manifestasjonene av demens med Lewy-legemer vanligvis en blanding av Alzheimers symptomer og symptomer på Parkinsons sykdom.

Inntast i detaljer, inkluderer symptombildet:

Oppmerksomhet og årvåkenhet.
De er veldig vanlige og ganske ustansige. Faktisk har de en tendens til å variere fra time til time, alternerende plutselige forbedringer med like plutselige forverringer.
Problemer med tredimensjonal oppfatning og kvantifisering av objektavstander.
Vanskelighetsvurdering, planlegging og tenkning.
Minnetap.
Det er en mer vanlig sykdom i de siste stadiene av sykdommen.
Visuelle hallusinasjoner, eller for å se ting som ikke eksisterer.
De er svært vanlige.
Auditiv hallusinasjoner, dvs. følelse av ting som ikke eksisterer.
De er mindre vanlige enn de forrige.
Motorproblemer, som følger de typiske symptomene på Parkinsons sykdom.
Blant de vanligste manifestasjonene er stivheten og bremsing av bevegelser, det tomme uttrykket i ansiktet, døsighet, den buede gangen i turen, shuffling-trinnet, den usikre balansen og skjelvene på lemmer.
Den typiske symptomatologien av Parkinsons sykdom angår ca. 2/3 av personer med Lewy kropps demens og er ansvarlig for midlertidig tap av bevissthet.
Jo mer demens er på et avansert stadium, jo mer alvorlige disse lidelsene er.
Spesielle søvnforstyrrelser, som fører pasienten til å sovne om dagen og føler seg rastløs om natten, med vanskeligheter med å sove.
forvirring
depresjon
Språkproblemer
Tygge og svelge problemer.
Disse forstyrrelsene er spesielt markert i de siste stadier av sykdommen, og er mulige årsaker til inhalasjonspneumonier eller kvelningsepisoder.

Hvordan forklarer PARKINSON-symptomene?

Ifølge eksperter, er symptomene på Parkinsons sykdom forklart av tilstedeværelsen av Lewy-kropper inne i neuronene til substantia nigra, akkurat som selve Parkinsons sykdom.

Hvor lang tid lever et pasient etter det første symptomet?

Selv om hver pasient representerer en sak i seg selv, lever vanligvis personer med demens fra Lewy-legemer ca 7-8 år siden det første symptomet dukket opp.

Når skal du henvise til legen?

Legene anbefaler å kontakte dem så snart de første tegnene på demens oppstår.

Dette er å redusere virkningen sykdommen kan ha på pasienten, da det blir mer og mer alvorlig.

diagnose

Diagnostiserende demens med Lewy-kropper er komplisert i minst et par grunner:

Likheten av symptomer med de andre former for demens (spesielt Alzheimers sykdom).
Mangelen på en undersøkelse eller instrumenteltest som spesifikt gjenkjenner denne demens. Dette fører ofte til at legene fortsetter ved utelukkelse (differensial diagnose).

Generelt innebærer diagnostisk prosedyre for en mistenkt tilfelle av Lewy demens et rettferdig antall forskjellige vurderinger, inkludert:

En analyse av klinisk historie, etterfulgt av en grundig fysisk undersøkelse.
En nevrologisk eksamen
En analyse av mentale evner
Laboratorietester
En magnetisk resonans imaging (MR) og / eller en CT-skanning (datastyrt aksial tomografi), begge referert til hjernen.

KLINISK HISTORIE OG MÅLMÅL

Analysen av klinisk historie er en medisinsk undersøkelse som tar sikte på å avklare hvordan og når de første sykdommene dukket opp, hvis pasienten lider eller har lidd tidligere fra bestemte patologier, om han tar visse stoffer, etc.

De viktigste symptomene:

Mangel på oppmerksomhet og årvåkenhet
Visuelle hallusinasjoner
Typiske symptomer på Parkinsons sykdom

Den objektive undersøkelsen er i stedet observasjonen og samlingen av symptomene manifesteres (eller klages) av pasienten.

I begge tilfeller er det spesielt viktig å forhøre selv en nær slektning til pasienten (eller en person som tilbringer mye tid med ham) på en slik måte at man får en mer detaljert symptomatologi.

NEUROLOGISK OG KAPACITETS EKSAMINERING? MENTAL

Den nevrologiske undersøkelsen består av en analyse av tendonreflekser, motoriske ferdigheter (balanse, etc.) og sensoriske funksjoner.

Vurderingen av mentale evner innebærer derimot studiet av kognitive evner (dvs. resonnement, dømmekraft, språk, etc.) og deres grad av funksjonsnedsettelse.

For en lege med erfaring i Lewy body demens, kan to slike undersøkelser gi grunnleggende informasjon.

LABORATORIUM EKSAMINERINGER

Blant laboratorieeksamenene legger vi særlig vekt på:

Blodprøver
Urinanalyse
Toksikologiske tester
Blodglukose måling

Deres utførelse tjener mer enn noe annet i perspektivet av differensialdiagnose, og utelukker derfor sykelige forhold med lignende symptomer. For eksempel, blodprøver lar deg utelukke hypotesen om at lidelsene er relatert til vitamin B12-mangel.

MR og TAC

Kjernemagnetisk resonans og CT- skanning er to diagnostiske bildeeksempler, som tillater:

Evaluer tilstedeværelsen av svulster, slag og hjerneblødninger. For å fastslå at disse forholdene ikke er tilstede, er det svært viktig informasjon i lys av den endelige diagnosen.
Vær oppmerksom på utseendet til hjernen området identifisert med begrepet substantia nigra . I tilfelle demens med Lewy-legemer, endres denne spesifikke encephaliske delen på en enkelt måte.

behandling

Som de fleste demensene, er det selv med Lewy-legemer en neurodegenerativ sykdom hvorfra det er umulig å helbrede, basert på dagens medisinske kunnskaper. Det er imidlertid behandlinger som kan redusere symptomatologien og forbedre, om enn begrenset, helseproblemer for syke individer ( symptomatisk terapi ).

DRUGS FOR SYMPTOMATISK TERAPI

Med forskjellig effekt fra pasient til pasient, er legemidlene som brukes til demens med Lewy-legemer:

Acetylkolinesterasehemmere .
Legemidler som tilhører denne kategorien, som kan være effektive mot hallusinasjoner, forvirring og døsighet, er donepezil, galantamin og rivastigmin.
Bivirkninger: Sykdommer, diaré, hodepine, følelse av tilbakevendende tretthet og muskelkramper.
Levodopa .
Det tar sikte på å redusere parkinsonske symptomer, og dermed bevegelsesproblemene.
Bivirkninger: Verre hallusinasjoner.
Antidepressiva .
De tjener i de tilfeller av demens med Lewy legemer merket av depresjon.
Clonazepam .
I enkelte individer lindrer det søvnforstyrrelser
Antipsykotika, spesielt haloperidol .
De blir sjelden administrert og i lave doser (fordi de er ansvarlige for alvorlige bivirkninger), når pasienten rapporterer alvorlige vanskeligheter i dommen.
Bivirkninger: de kan føre til stivhet og uendelighet

ANDRE BEHANDLINGER DENNE DELEN AV SYMPTOMATISK TERAPI

Leger og forskere mener at de, i tillegg til rusmidler, har gunstige effekter på pasientene:

Fysioterapi . Det brukes til å forbedre motoriske lidelser og balanseproblemer.
Arbeidsterapi . Målet er å gjøre pasienten så uavhengig som mulig fra andre og å sette inn ham i en sosial sammenheng.
Språkterapi . Det brukes til å lindre taleforstyrrelser (som påvirker kommunikasjonsevnen) og for å forbedre evnen til å svelge.
Kognitiv stimulering . Det inkluderer øvelser som har til formål å forbedre minne, språk og tenkning ferdigheter.
Korrigering av synsproblemer . Det kan være et delvis middel for de visuelle hallusinasjoner som pasientene vanligvis er ofre for.
En lett fysisk aktivitet (en enkel tur er nok) og avvisningen av enhver form for alkoholholdige drikker, sigarettrøyking og kaffe . Disse forslagene (NB: for den første, en person må følge pasienten trinn for trinn) gis for å forbedre søvnen om natten.

Forholdsregler hjemme

Selv om dette ikke er en reell behandling, anbefaler legene slektninger til personer med demens med Lewy-kropper for å endre innredningen av hjemmet de bor i og skape et hjemmemiljø med minimal fallrisiko.

Derfor er det god praksis å fjerne de gamle løse teppene og legge til barer eller rekkverk hvor de syke kan lene seg.