Aortisk Coarctation - Aaras Coarctation av A.Griguolo

generalitet

Aortisk koartering er det medisinske uttrykket som indikerer en unormal innsnevring langs den første delen av aorta, nær det såkalte arterielle ligamentet.

Nesten alltid av medfødt art, underkastes aorta-koarctasjonen pasientens hjerte til en større innsats enn normalt for å spre blodet utover innsnevringen; Denne innsatsen kan ha flere konsekvenser, blant annet: hypertensjon i overkroppene kombinert med hypotensjon i nedre lemmer, respirasjonsproblemer, vekst i vekst, problemer med å spise, cyanose og brystsmerter.

Diagnosen av aorta-koarktasjon er generelt basert på fysisk undersøkelse, på ekkokardiogram og på en rekke dybdegående hjerteforsøk.

For de som lider av aorta coarctation, er det mulighet for å reparere vaskulær innsnevring ved kirurgi eller en operasjon kjent som angioplastikk med stenting .

Kort gjennomgang av aorta

Aorta er den største og viktigste arterien i menneskekroppen.

Dette grunnleggende arterielle fartøyet har sin opprinnelse i hjertet (for å være nøyaktig fra hjerteets venstre hjertekammer ), og har mange forgreninger, hvorved det forsyner hvert kvarter av menneskekroppen med oksygenert blod, fra hode til nedre lemmer, passerer gjennom lemmer øvre og bagasjerom.

Ved å analysere det fra begynnelsen er aorta delt oppdelt i to store sammenhengende seksjoner: thoracale aorta, som okkuperer den anatomiske delen av thoraxen og inkluderer de tre segmentene kjent som stigende aorta, aortabue og nedstigende aorta og abdominal aorta, lokalisert i anatomisk del av magen.

Hva er Aortic Coartation?

Aorta coarctation, eller coarctation av aorta, er en for det meste medfødt defekt av aorta, slik at sistnevnte presenterer en anomaløs luminal smalning i nærheten av det såkalte arterielle ligamentet, dvs. den fibrøse strukturen som forener aortabuen til pulmonal arterie som representerer den postnatale resten av føtal blodkar kjent som Botallo- kanalen (eller ductus arteriosus ).

For å unngå tvil betyr luminal innsnevring en reduksjon i det vaskulære lumen eller, hvis det er foretrukket, den vaskulære diameter .

Hva er Botallo-kanalen?

Bare tilstede under fosterlivet, Botallo-kanalen er blodkaret som forbinder lungearterien med den nedadgående aorta, og som tjener til å diffusere oksygenert blod mot nedre distriktene i menneskekroppen (bukorganer og nedre lemmer).

Tilstedeværelsen av Botallo-kanalen i fosteret er relatert til barnets manglende evne til å puste ut livmoderen og bruke lungene til å oksygenere blodet (ved fødsel, med forsinkelsen av arteriell kanal blir lungearterien den arterien som formidler oksygenfattig blod inn i lungene).

Konsekvensene

Ettersom det er et hinder for blodstrømmen, involverer aortisk koarctasjon en større arbeidsbelastning for hjertets venstre ventrikel, når sistnevnte må diffundere det oksygenerte blodet i aorta. Faktisk, for å bære blodet utover innsnevringen av aorta, må hjertets venstre hjertekammer generere et trykk som er større enn normalt .

Hele situasjonen beskrevet ovenfor er ytterligere komplisert når aorta-koarcteringen er alvorlig: i dette tilfelle, til tross for innsatsen av hjerteets venstre ventrikel, kjemper det oksygenerte blodet for å overvinne aorta-innsnevring og blodtilførselen til kroppens nedre deler Mennesket er kompromittert (husk at aorta coarctation lokaliserer, høyst i begynnelsen av den nedadgående aorta, dvs. aorta-delen som leder oksygenholdig blod mot magen og underlempene).

Blant de typiske konsekvensene av aorta-koarktasjon, fortjener differansen i arterielt trykk som er etablert mellom øvre del og kroppens nedre del. Overordnet er arterietrykket høyere enn normalt, takket være arbeidet med større trykk utført fra hjertet; iferiorly, det er imidlertid mindre enn normalt, på grunn av at overvinningen av aorta-innsnevring trekker trykket fra blodet pumpet fra hjertet.

epidemiologi

Det er vanskelig å nøye estimere forekomsten av aorta-koarctasjon i befolkningen, da denne defekten i aorta kan gå ubemerket til og med gjennom hele livet, på grunn av den mulige mangelen på en relatert symptomatologi.

Epidemiologiske studier vedrørende spredning av aorta-koarktasjon i de to kjønnene har vist at mannlige pasienter er dobbelt så mange kvinnelige pasienter .

årsaker

Årsakene til medfødt aorta coarctation er ukjente ; med andre ord, faktoren - det være seg en genetisk mutasjon eller en annen type hendelse - som påvirker den normale fosterutviklingen av aorta, er ikke kjent.

Årsaker til ikke-medfødt aorta coarctation

Aortisk coarctation kan også være en mangel oppnådd gjennom livet (ikke-medfødt aorta coarctation). I slike situasjoner kan den mulige årsaken være:

• En traumatisk skade på thoracale aorta, slik at sistnevnte gjennomgår en innsnevring;
• Aterosklerose, det er fenomenet herding av arteriene av middels og stor kaliber, kombinert med dannelsen av atheromer på veggen av de samme vaskulære kanaler;
• Takayasu arteritis, en vaskulitt av autoimmun opprinnelse, som påvirker de store arteriene som den stigende aorta, aortabuen, aorta-buenes grener, den nedadgående aorta, lungearterien og hovedgrenene.

Typer aorta coarctation

Avhengig av stedet for aortainnsnevringen, skiller legene aorta-koartering i tre brede kategorier, som er:

• Pre-ductal aorta coarctation . Denne kategorien inkluderer alle tilfeller av koarctasjon av aorta, hvor aortainnsnevringen lokaliseres før arteriell ligament.

• Duktal aorta coarctation . Denne kategorien inkluderer alle tilfeller av koarctasjon av aorta, hvor aorta-innsnevring er lokalisert ved arteriell ligament.
• Post-duktal aorta coarctation . Denne kategorien inkluderer alle tilfeller av aorta coarctation, hvor forkortelsen av aorta ligger kort tid etter arteriell ligament.

nysgjerrighet

Preduktal aorta coarctation er en medfødt defekt funnet hos 5% av jentene født med Turners syndrom .

Årsakene til sammenhengen mellom pre-ductal aorta coarctation og Turner syndrom er ukjent.

Symptomer og komplikasjoner

Graden av innsnevring av aorta spiller en grunnleggende rolle på karakteristikkene ved symptomatologi av aorta coarctation.

Faktisk, hvis innsnevringen er liten, har aorta-koarctasjonen en tendens til å mangle symptomer selv for hele pasientens liv; Hvis den innsnevring derimot er moderat eller alvorlig, er den alltid forbundet med en meget presis symptomatologi og fra de første øyeblikkene av livet.

Nedenfor rapporterer artikkelen en rekke symptomatiske sakshistorier, utpreget etter alvorlighetsgraden av pasientens krymping og alder.

Mild aorta coarctation: mulige symptomer hos barn og eldre pasienter

Å huske at dets tilknytning til en symptomatologi er sjeldne, kan en liten aorta coarctation, hos et lite barn, forårsake:

• Svake pusteproblemer;
• Appetitten reduseres;
• Vanskelighetsmating
• Vekttakning.

I en ungdom og i en enda mer avansert alder kan det imidlertid være en grunn til:

• Hypertensjon i øvre lemmer og hypotensjon i nedre lemmer;
• svimmelhet;
• dyspné;
• Synkope eller pre-syncope;
• Brystsmerter;
• Sans for svakhet;
• Legekramper og intermittent claudication ;
• Neseblod;
• Hodepine.

Alvorlig aorta coarctation: symptomer i barnet

Hos et lite barn er alvorlig aorta coarctation alltid ansvarlig for:

• Viktige åndedrettsproblemer;
• cyanose;
• irritabilitet;
• Profus svette;
• Alvorlig manglende evne til å mate
• Appetitten reduseres;
• Drastisk nedgang i vekst;
• Hypertensjon i øvre lemmer (hypertensjon i armene);
• Svak puls i underdelene.

Denne komplekse og viktige symptomatologien er avhengig av den ekstreme arbeidsbelastningen som hjertet blir utsatt for, i et forsøk på å pumpe oksygenholdig blod og ved mangel på blodperfusjon mot kroppens nedre ende.

Komplikasjoner i milde tilfeller

I en senere alder og i fravær av tilstrekkelige behandlinger kan en mild aorta-koarctasjon bestemme en vedvarende tilstand av hypertensjon i de øvre delene av kroppen, samt fortykning av muskelvegg i venstre ventrikel ( venstre ventrikulær hypertrofi ); begge disse fenomenene er direkte virkninger av arbeidet ved større trykk utført av hjertet, med det formål å spre oksygenert blod utover innsnevringen av aorta.

Komplikasjoner i alvorlige tilfeller

I mangel av adekvat terapi kan alvorlig aorta-koarktasjon føre til mange komplikasjoner, noen med dødelig utfall eller ellers svært forringende.

Komplikasjonene i spørsmålet inkluderer:

• Hjertesvikt;
• Stenose av aorta ventilen (aorta stenose);
• Alvorlig og vedvarende hypertensjon i øvre del av kroppen
• slag;
• For tidlig koronararteriesykdom;
• Aorta disseksjon;
• Formasjon av thorax aorta aneurisme;
• Formasjon av hjernens aneurisme;
• Cerebral blødning;
• Nyresvikt og / eller leversvikt.

Tilknyttede forhold

Av grunner som fremdeles er uklare, er medfødt aorta-koarctasjon ofte ledsaget av medfødte anomalier i hjertet; med andre ord, de fleste individer som er født bærer av aorta coarctation har også en eller flere hjertefeil.

Hjertefeilene i spørsmålet er:

• Den bicuspidale aorta ventilen ;
• Patent ductus arteriosus (eller patency av ductus arteriosus );
• Patent foramen ovale ;
• Stenose av aortaklappen ;
• Anomalien av aortaklappen som forårsaker den såkalte aorta-regurgitasjonen ;
• Mitral ventil stenose ;
• Anomalien til mitralventilen som forårsaker den såkalte mitralregurgitasjonen .

Klart, hvis de er tilstede, knytter disse hjertesviktene sine symptomer sammen med de av aorta coarctation.

diagnose

Muligheten for å diagnostisere aorta-koarctasjon avhenger av tilstedeværelsen av en korrelert symptomatologi. Faktisk, når aorta-koarctasjon er asymptomatisk, er det vanskelig å diagnostisere; mens, når det er forbundet med en rik symptomatologi, er identifikasjonen ganske umiddelbar.

Eksamen for diagnose

Generelt begynner undersøkelsesprosedyren for diagnose av aorta-koarktasjon (dvs. for påvisning av aorta-koarctering) med en nøyaktig fysisk undersøkelse ; derfor fortsetter den med et ekkokardiogram og slutter med en rekke dybdeprøver, som kan inkludere elektrokardiogrammet, røntgenstrålen, kjernemagnetisk resonans i brystet, brystkreft CT og hjertekateterisering .

EKSAMINERINGSMÅL

I en sammenheng med aorta-koarktasjon må en nøyaktig fysisk undersøkelse inneholde, i tillegg til en nøye analyse av symptomene utstilt av pasienten, måling av håndleddet på nivået på underdelene, sammenligningen mellom arterielt trykk på armnivå og arterietrykk på nivået av nedre lemmer, og til slutt hjerte auskultasjon.

ekkokardiogram

Ekkokardiogrammet er en diagnostisk test som ved hjelp av en ultralydssonde muliggjør visualisering på en monitor av hjertet, blodkarene som er forbundet med hjertet (inkludert aorta) og blodstrømmen inne i hjertekaviteter.

I en sammenheng med aorta-koarktasjon representerer ekkokardiogrammet undersøkelsen av diagnostisk bekreftelse, da det tillater å tydeliggjøre nærværet av en innsnevring langs de første kanalene i aorta.

Det skal legges til at ekkokardiogrammet muliggjør identifisering av de nevnte hjertemessige abnormaliteter som er rapportert ovenfor og ofte kombinert med aorta-koarktasjon.

Er det en mulighet for prenatal diagnose?

Foreløpig er det dessverre ingen diagnostisk test for prenatal identifikasjon (dvs. før fødsel) av aorta coarctation.

Diagnose av asymptomatiske tilfeller

I asymptomatiske tilfeller forekommer diagnosen aorta-koarktasjon ofte ved ren sjanse, under hjertekontroll som utføres av ganske forskjellige grunner.

terapi

Med sikte på å kansellere krymping avhenger behandlingen av aorta-koarctasjon av to faktorer, som er: pasientens alder og alvorlighetsgraden av innsnevring på nivået av aorta.

Mulige terapeutiske tilnærminger for å løse koarctasjon inkluderer flere kirurgiske prosedyrer og en operasjon kjent som angioplastikk med stenting .

Kirurgi: Mulige inngrep

I listen over kirurgiske prosedyrer som kan vedtas for å avbryte aorta-koarktasjon, inkluderer:

• Reseksjonen av koakstruert kanal (dvs. begrenset), etterfulgt av termino-terminal anastomose .

  Det består i å eliminere gjennom reseksjon av det begrensede aortasegmentet og i det etterfølgende arbeidet med å forbinde de to ender som følger av den nevnte reseksjonen (for å gjenopprette kontinuitet til aortakanalen).

• Aortoplastikk med venstre subklaver arterieflap . Det innebærer rekonstruksjon av aorta gjennom en modifikasjon av den venstre subklaviske arterien.
• Installasjonen av en bypass . Det består i podning av et "nytt" vaskulært segment, for å omgå hindringen representert av innsnevringen.
• Aortoplastikk med patch . Det innebærer et snitt av aorta i samsvar med innsnevringen, etterfulgt av innføring av en slags patch for å forstørre aorta.

  Generelt er ovennevnte lapp laget av syntetisk materiale.

Angioplastikk med stenting

Angioplastikk er den medisinske prosedyren som lar deg eliminere eller i det minste redusere innsnevring eller innsnevring av et blodkar ved å bruke et bestemt kateter.

Stenting består derimot av å plassere en metallprotes ( stent ) inne i et blodkar som tidligere var okkludert og gjenåpnet av angioplastikk, for å holde det patent over tid og unngå andre okklusjoner.

Som det kan gis, i nærvær av aorta-koarctasjon, har angioplastikk med stenting som objektet segmentet av aortaen der krympingen ligger.

Er det medisiner for aorta coarctation?

Før og i noen tilfeller, selv etter kirurgisk behandling eller stenting angioplastikk, kan bæreren (eller den tidligere bæreren) av en aorta-koarctering kanskje følge en medisinbehandling for å kontrollere hypertensjon (hypotensive stoffer).

Visste du at ...

Dessverre, for noen tidligere bærere av aorta-koarktasjon, kan det hende at hypotensiv behandling varer i årevis, om ikke for livet.

Råd for postbehandlingsfasen

Selv når behandlingen var 100% effektiv, bør den tidligere bæreren av aorta-koarktasjon:

• Gjennomgå periodisk medisinsk kontroll for å overvåke situasjonen;
• Øv fysisk trening regelmessig og i henhold til hva dens muligheter er;
• Ta alle mulige forholdsregler mot endokarditt.

prognose

Prognosen i nærvær av aorta-koarctasjon varierer fra pasient til pasient, basert på:

• Graden av krympingen. En mer alvorlig innsnevring er komplisert å behandle og kan komme tilbake senere (tilbakefall);

og

• Tidlig diagnose. En forsinket aorta-koarctasjon kan allerede ha alvorlig kompromittert hjertesykdom på tidspunktet for behandlingen.

forebygging

Dessverre er det ingen forebygging av aorta coarctation.