Burkitt lymfomer

Lymfocyttumor

Burkitt lymfom er oppkalt etter kirurgen D. Burkitt, som først beskrev sine symptomer rundt midten av det tjuende århundre; et tiår senere, Burkitts lymfom ble inkludert i klassen av ondartede neoplasmer.

Burkitt lymfom betraktes som en B-lymfocyt-avledet tumor: det er en sjelden neoplasma med høy forekomst blant afrikanske barn.

årsaker

Burkitts lymfom betraktes som en form for ikke-Hodgkins lymfom, som preges av sin hurtige progresjon; Det ser vanligvis ut som følge av infeksjonen forårsaket av Epstein-Barr-viruset, det samme som forårsaker at kyssesykdommen overføres ved hjelp av infisert spytt (mononukleose). Det skal påpekes at viruset, hos friske personer, lett utryddes, selv om sykehusinnleggelsen er relativt lang. hvis viruset oppstår i underernærte, ugunstige eller immundefekte mennesker, kan konsekvensene ha langt mer alvorlige konsekvenser. I sistnevnte tilfelle kan viruset i virkeligheten utløse kjedereaksjoner som kan forårsake begynnelsen av Burkitts lymfom.

Risikofaktorer

Statistikk viser at i de afrikanske ekvatorialgruppene forekommer Burkitts neoplasma forårsaket av Epstein-Barr-virus i 95% av lymfomer; i andre tilfeller ble det samme viruset bare funnet hos 20% av personer med Burkitt lymfom.

En annen predisponerende faktor er beinmargstransplantasjonen hos mennesker som lider av leukemi . De syke blir utsatt for meget konsistente kjemoterapibehandlinger, noe som medfører en reduksjon og svekkelse av immunforsvaret. Som et resultat ser risikoen for at Burkitts lymfom opptar seg høyt.

Sykdommen kan også oppstå i tilfelle med medfødt immunsvikt, ikke bare i den tilegnede: aids og malaria, ataksi-telangiektasi og Wiskott-Aldrich syndrom (arvelig patologi knyttet til X-kromosomet, som presenterer eksem, infeksjoner, piarstrinopeni og diaré) kan utløse Burkitt lymfom.

Dr. Burkitt formulerte på den tiden en annen hypotese som (nesten) umiddelbart ble avvist, siden han anså malaria-mygget å være den mest anerkjente årsaken til å forårsake lymfom; Anopheles- myggen overfører protozoan som forårsaker malaria, men det er absolutt ikke insektet som forårsaker et stadium av immundefekt (spesielt inhibering av aktiviteten til T-lymfocytter) i det berørte subjektet. Faktisk er det malaria selv som forårsaker en progressiv svekkelse av immunforsvaret, som igjen setter scenen for Burkitts lymfom.

Hvert år, i Italia, påvirkes 12.000 mennesker av denne neoplasma, noe som betyr at sykdommen har en forekomst på 1: 5.200 fag; det forvirrende faktum er at fenomenet gradvis øker.

Symptomer på Burkitts lymfom

Burkitts lymfom begynner vanligvis i de maksillære og livmorhalske lymfeknuter; sjelden forekommer neoplasi også på nivået av ileum, mesenteri og cecum. Etter hvert som lymfom utvikler seg, kan det ekspandere inn i eggstokkene (eller testiklene), magen, margen og hjernen, forårsaker smerte. I første fase blir sykdommen oppfattet som en konsistent hevelse, etterfulgt av en hevelse i kjevebenet; senere forårsaker lymfom rikelig svette (et typisk symptom på lymfomer generelt), sår i slimhinnen, malaise, ondt i halsen og apati.

Cellular og biokjemisk analyse

Etter lymfombiopsien merker vi at det består av makrofager som har innlemmet cellulær rusk ( stjerneklar himmelutseende ): Fakultetet, analysert ved hjelp av røntgen, ser ut til å være tynt, og tannrøttene i nærheten av lymfom, har blitt reabsorbert.

Fra det genetiske synspunkt forårsaker Burkitts lymfom en translokasjon mellom kromosom 8 og kromosom 14, med etterfølgende involvering av protonogen genet MYC, en transkripsjonsfaktor hvis mål er representert av noen gener som kontrollerer cellereplikasjon. Det er klart at hvis en feil oppstår i transkripsjonen, blir cellesyklusen sur og forårsaker en rekke kjedehendelser som begynner i Burkitts lymfom. For å oppsummere konseptet, er Burkitts neoplasma en kromosomal omleggingsmodell som bestemmer en cellulær endring etter en ny plassering av et gen.

Kjemoterapi og prognose

Selv om Burkitts lymfom er ganske aggressivt og impetuøst, ser det ut til å reagere positivt på poly-kjemoterapi terapi (mono-kjemoterapi synes ikke å være spesielt indikert); Det vurderes at overlevelsesgraden til Burkitt-lymfompasienter behandlet med kjemoterapi er svært høy og 75% av dem gjenopprettes helt.

oppsummering

Å fikse konseptene ...

Burkitt lymfom - Burkitt lymfom legemidler »