Relaterte artikler: Syringomyelia
definisjon
Sirigomyelia er en nevrologisk lidelse preget av dannelse av cyster eller hulrom i den sentrale delen av ryggmargen. Disse intramedullære lesjonene inneholder generelt et klart væske, som ligner cerebrospinalvæsken.
Syringomyeliske cyster har svært variable former og størrelser, men i det lange løp skaper deres nærvær skader på ryggmargen, da det strekker det nervøse vevet.
Sykdommen kan stamme fra en kjent årsak (sekundær syringomyelia) og er i de fleste tilfeller forbundet med en medfødt anomali av kranio-cervikal veikryss, kjent som Chiari-malformasjonen (som består i herniasjon av cerebellarvævet i ryggraden ), eller encephalon (for eksempel encephalocele og spina bifida). Det ville derfor være en unormal utvikling av marv og på dette medfødte grunnlaget er det mulig at anskaffede faktorer kan forekomme, som spinaltrauma, infeksjoner, sirkulasjonsforstyrrelser, medulære svulster og andre lesjoner som delvis blokkerer væskestrømmen. Mer sjelden er det ingen kjent predisponerende årsak (primær syringomyelia).
Syringomyelia oppstår vanligvis i livmorhalsområdet, men kan strekke seg nedover, langs nesten hele ryggmargen. Syringobulbia, derimot, er en sjeldnere tilstand, som vanligvis oppstår som et sprekke (en sprekk) som befinner seg i den nedre delen av hjernestammen, som er i stand til å forstyrre eller komprimere de nedre kranialnervene eller nedadgående stigende eller motoriske sensoriske veier.
Alvorlighetsgraden av sykdommen avhenger av plasseringen i ryggmargen og hvor langt syringomyelhulen er. Hver pasient opplever derfor en annen kombinasjon av symptomer og et ekstremt variert klinisk bilde. Forløpet av sykdommen er generelt sakte.
Vanlige symptomer og tegn *
- asteni
- Muskelatrofi og lammelse
- Muskelatrofi
- dysartri
- dysfagi
- Blære dysfunksjon
- Nakke smerte
- Hånd og håndledd smerte
- Arm smerte
- Ansikts smerte
- Muskelkollasjon
- Sår ben
- Fekal inkontinens
- hypertoni
- hypoestesi
- svakhet
- Muskelhypotrofi
- ryggsmerter
- nystagmus
- Lammelse av vokalledninger
- paraplegi
- parestesier
- heshet
- Felles stivhet
- skoliose
- hikke
- Muskelspasmer
- Nattesvette
- Spastisk tetraparese
- svimmelhet
- Dobbeltsyn
Ytterligere indikasjoner
Syringomyelia forekommer vanligvis hos unge voksne. Vanligvis forårsaker sykdommen svakhet, atrofi og sløret lammelse i hender og armer, ofte med fascikulasjoner, parestesi og tap av reflekser. Videre er det forstyrrelser i svelging og et underskudd i termo-smertelindring følsomhet (den første anomali som skal detekteres kan bestå av en brenning eller et kutt som ikke forårsaker smerte).
Senere utvikler kroniske smerter (spesielt i nakken, armer, hender og rygg) og spastisk hyposteni som påvirker underkroppene, noen ganger med følelse av stivhet og svakhet, og perifer motor eller sensoriske dysfunksjoner på grunn av benmargekompresjon. Tap kan være asymmetrisk.
Syringomyelia kan også føre til endret regulering av kroppstemperatur, svette og tarmmotilitet.
Symptomene på syringobulbia inkluderer i stedet nystagmus, termo-smerte hypoestesi av det ensidige eller bilaterale ansiktet, atrofi og svakhet i tungen, dysartri, lammelse av ganen og stemmeledninger og heshet. Noen ganger opptrer diplopi, svimmelhet, vedvarende hikke og trigeminal neuralgi.
Diagnosen er laget av magnetisk resonansavbildning av ryggmargen og hjernen med gadolinium. Terapien inkluderer korrigering av de predisponerende årsakene til syringomyelia (f.eks. Abnormaliteter i kranio-cervikale veikryss, postoperative arr og vertebrale svulster) og kirurgisk dekompresjon eller andre prosedyrer for å tømme syringomyelhulen og gjenopprette væskestrømmen. Dessverre er behandling vanligvis ikke i stand til å løse alvorlige nevrologiske dysfunksjoner.
