Cerebral Cavernoma

generalitet

Cerebral cavernoma er en godartet tumor lokalisert i hjernen eller ryggmargen, bestående av en klynge av blodkar og ligner en bringebær.

Ofte fra ukjente årsaker kan hjernekaveromer være helt asymptomatiske (i de fleste tilfeller) eller forårsake forskjellige symptomer, som: epilepsi, hjerneblødning, nevrologiske underskudd av ulike natur eller hodepine.

Avdekning av hjernen cavernoma; Legg merke til skjæringen av blodkar som karakteriserer denne godartede svulsten

Terapien er avhengig av tilstedeværelse eller fravær av symptomer og alvorlighetsgraden av sistnevnte.

Kort påminnelse om hva et hemangiom er

Et hemangiom er en godartet svulst i endotelceller som dekker indre blodvegger.

Bestående av en tett agglomerering av kapillærer og blodkar av større kaliber, kan et hemangiom utse et plaster (eller hevelse) av purpur farge og lokalisering av huden ( kapillær hemangiom ); I andre tilfeller ligner hemangioma knuter, alltid lilla i farge, men i stand til å danne også på de indre organene - som lever - og i de dype tilstandene i huden ( cavernous hemangioma eller cavernoma ).

Hemangiomer kan dukke opp hvor som helst, men det er mer berørte anatomiske steder enn andre: hode, kinn og nakke, så langt som kapillære hemangiomer er bekymret; hjerne, øyne, hjerte, milt, luftveier i luftveiene og lever, så langt som cavernøse angiomer er bekymret.

Ordet hemangioma kommer fra foreningen av tre greske termer: haema- ( αίμα ), blod; angeio ( aγγείο ), vas; -oma ( -ωμα ), tumor.

Hva er en cerebral cavernoma?

Cerebral cavernoma - også kjent som cerebral angioma eller cerebral cavernous angioma - er en cavernøs hemangioma som ligger i hjernen eller, sjelden, i ryggmargen.

Utgjøres av en tangle av blodkar og har utseendet på en bringebær, er cerebrale cavernomer generelt enkelte godartede svulster, hvis dimensjoner kan variere fra noen få millimeter til 3-4 centimeter.

Hva er en godartet svulst?

En godartet tumor er en abnorm masse av prolifererende celler som, i motsetning til hva som skjer i ondartede svulster, ikke er infiltrerende eller metastatiserende (dvs. det sprer ikke sine egne kreftceller, mer riktig kalt metastaser, andre organer eller vev i kroppen).

ER DET SOM ENKELT OMRÅDER AV DEN ENHEDLE MER SÅ HITTER DEN ANDRE?

I hjernen kan hjernebarken komme overalt; Det er imidlertid områder som er mer berørt enn andre, for eksempel telencephalon (eller hjernen ) og hjernestammen .

NB: Hjernen er en av de to komponentene i sentralnervesystemet (den andre er ryggmargen) og består av: telencephalon (eller hjerne), diencephalon, cerebellum og hjernestamme.

ER CEREBRAL CAVERNOMA FARLIG?

Hittil har det ikke blitt observert noen tilfeller der en ondartet hjernesvulst har oppstått av en cerebral cavernom. Dette utelukker imidlertid ikke muligheten for at hjerneangiomer kan forårsake problemer som kan påvirke livskvaliteten til den berørte personen negativt.

epidemiologi

Ifølge noen angelsaksiske vitenskapelige studier har cerebral cavernoma samme frekvens i begge kjønn og påvirker også alle verdensløpene.

årsaker

De presise årsakene til cerebrale cavernomer er for øyeblikket uklare.

I de fleste tilfeller er opprinnelsen til hjerneangiomer helt ukjent og undecipherable.

Mer sjelden kan det være forbundet med en bestemt familiepreisposisjon eller en tidligere strålebehandling .

CEREBRAL CAVERNOMES OG FAMILIARITY?

Fra flere vitenskapelige studier har det vist seg at et lite antall pasienter med cerebral cavernom har en eller flere slektninger med samme godartede tumor.

Denne observasjonen ledet leger og forskere til å formulere en genetisk hypotese, ifølge hvilken tilstedeværelsen av hjerneangiomer, hos enkelte individer, ville skyldes genetiske faktorer som overføres fra foreldre til barn.

Selv om de fortjener videre studier, rapporterer noen undersøkelser om at en persons barn med cerebral cavernom har en 50% sjanse for å utvikle den samme godartede svulsten.

CEREBRAL CAVERNOMES OG RADIOTERAPI

Studier av cerebral cavernoma og dens forekomst har enkelte forskere funnet ut at flere syke individer hadde blitt utsatt for strålebehandling tidligere. Dette har ført til at det kan være et visst forhold mellom de høye energistrålene som brukes i strålebehandling og utseendet av hjerneinfarkt.

Imidlertid presenterer denne hypotesen de siste årene av forskjellige studiegrupper, noen spørsmålstegn; fremfor alt, det faktum at for en andel av de individer som vurderes, er det ingen mulighet for å sammenligne hjernens tilstand før strålebehandling (det er ingen måte å vite om før strålebehandling, cerebral angioma var allerede tilstede eller ikke).

Symptomer og komplikasjoner

De fleste individer med cerebral cavernoma er fine og rapporterer ikke noen forstyrrelser knyttet til denne tilstanden. i alle disse tilfellene snakker vi om asymptomatisk cerebral cavernoma .

Epidemiologi av asymptomatisk cerebral cavernoma

Fra en angelsaksisk statistisk undersøkelse viste det seg at i Storbritannia har en person ut av hver 600 mennesker et asymptomatisk hjerneangiom (dvs. ikke ledsaget av åpenbare manifestasjoner). Men siden godartede svulster ofte blir diagnostisert ved en tilfeldighet i slike situasjoner, er det faktiske antallet berørte individer trolig høyere.

Når det er tilstede, kan symptomene og tegnene på cerebral angiom ( symptomatisk cerebral cavernom ) bestå av:

• Anfall av epilepsi . Ofte er det rett etter et angrep av epilepsi (vanligvis den første) at pasienten gjennomgår tester og oppdager at han har hjerneinfarkt.
• Progressive eller forbigående nevrologiske underskudd, hvis utseende oppstår på grunn av trykket som utøves av den godartede tumormassen på nærliggende nervestrukturer. Noen av de mulige nevrologiske underskuddene er:
• Dobbeltsyn og / eller sløret syn;
• Problemer med balanse og ustabilitet;
• Problemer med sensorisk oppfatning og følelse av nummenhet i ulike deler av kroppen;
• Sans for svakhet;
• Lammelse av en mer eller mindre utvidet del av kroppen;
• Taleproblemer (dysartri).
• Hemorragisk slag . Denne tilstanden oppstår når et blodkar i hjernen angiom, som ligger i hjernen, bryter eller lider av blodtap, noe som resulterer i hjerneblødning. Symptomene på hjerneblødning er:
• hodepine
• kvalme
• Tap av kunnskap
• Neurologiske underskudd av forskjellige slag (generelt lik de som er angitt ovenfor)
• Hodepine Dette er midlertidige episoder, på grunn av det trykket som en cerebral cavernoma, som ligger i hjernen, utøver på de nærliggende beinstrukturer av skallen.

Epidemiologi av symptomatisk cerebral cavernoma

Ifølge den samme angelsaksiske statistiske undersøkelsen som tidligere er nevnt, i Storbritannia, var den årlige forekomsten av symptomatisk cerebral cavernoma lik en sak per 400 000 mennesker.

Advarsel: Det er ikke utelukket at en hjernekavern som alltid har vært asymptomatisk, kan plutselig bli symptomatisk.

HVA GJØR NEUROLOGISK DEFIKIT PÅ?

Neurologiske underskudd, som kan oppstå på grunn av hjerne-angiom, avhenger av regionen av hjernen eller ryggmargen som er involvert. Faktisk er det påminnet om at for ulike områder av hjernen og ryggmargen, forskjellige kroppsdistrikter og forskjellige motor- og ikke-motoriske fakulteter (for eksempel styrer høyre hjernehalvdel av ordet og språket, derfor sin egen interesse forårsaker vanskeligheter med å artikulere et meningsfylt og klart språk).

HVORFOR CEREBRAL CAVERNOMA KAN BREAKTE OG TAPE BLOD?

En cerebral cavernoma er en tangle av blodkar med tynne (noen ganger svært tynne) og delikate vegger.

Radiologisk bilde av en cerebral cavernom etter nylig blodtap. Fra nettstedet: www.neurochirurgia-ire.it

Det er nettopp disse karetskarakteristikkene (subtilitet og delikatesse) som gjør hjernen angiomer predisponert for blodtap.

CEREBRAL HEMORRHAGE OG GRAVITY? AV SYMPTOMER

Hvis angiom blod tap er minimal, er det sannsynlig at de resulterende manifestasjoner er mindre. Hvis imidlertid den cerebrale blødningen er iøynefallende, vil effektene mest sannsynlig være tydeligere og av større tyngdekraften.

Derfor, når det er blodtap fra hjernebarken, representerer hver pasient en sak i seg selv.

Hva er sannsynligheten for å utvikle blødning?

Etter flere undersøkelser konkluderte leger og forskere at:

• For de med cerebral cavernoma som aldri har vært ofre for cerebrale blødninger (tydeligvis knyttet til angiom), er sannsynligheten for et blodtap fra godartet hjernesvulst mindre enn 1%.
• For de med cerebral cavernoma som har hatt hjerneblødning tidligere, er sannsynligheten for en annen blødning fra angioma mellom 4 og 25%.
• Med tidenes gang og hvis det ikke er noe blodtap av noe slag, blir risikoen for en annen hjerneblødning gradvis redusert.

GREATNESS OF CEREBRAL CAVERNOMA OG SYMPTOMER

Jo større størrelsen på cerebral cavernoma, jo mer sannsynlig er det at det forårsaker åpenbare og alvorlige forstyrrelser. Imidlertid er det mennesker med små hjerneangiomer som fortsatt har betydelige problemer.

Når skal du henvise til legen?

Utseendet til plutselige og tilbakevendende hodepine eller, enda verre, av ulike typer nevrologiske underskudd (visuell, motorisk, etc.) må fremkalle motivet, som er berørt av plager, for å kontakte legen for å forsterke situasjonen.

KOMPLIKASJONER

Hvis en cerebral cavernom som forårsaker alvorlige symptomer (karakterisert ved for eksempel ved alvorlig blødning) ikke behandles ordentlig, kan det føre til utbrudd av vedvarende og stadig svekkende nevrologiske problemer.

Derfor kan det betydelig påvirke livskvaliteten til de som er transportører.

diagnose

Det mest nyttige diagnostiske verktøyet i å markere en cerebral cavernoma er kjernemagnetisk resonans ( NMR ), en meget spesifikk og helt ufarlig test for pasienten.

Som et alternativ til MR, kan legene foreskrive en CT ( computertomografi ), som imidlertid utsetter den enkelte som er undersøkt for en minimal dose skadelig stråling.

Den objektive undersøkelsen - som vanligvis utføres før MR (eller TAC) og består i analyse av symptomatologien - er ikke tilstrekkelig til å fastslå den eksakte karakteren av de patologiske manifestasjonene.

Rettigheter og grenser for MR og TAC

MR og CT er i stand til å gi klare bilder av hjernen eller ryggmargen, inkludert eventuelle anomalier (som godartede eller ondartede tumormasser).

Imidlertid presenterer de en ganske viktig grense: fra reproduksjonen er det umulig å forutsi om en cerebral cavernom er predisponert for å bryte og gi hjerneblødning.

behandling

Radiologisk bilde av en cerebral cavernoma.

Fra neurocirugiacontemporanea.com

Terapi avhenger av tilstedeværelsen eller fraværet av symptomer og deres alvorlighetsgrad.

I tilfelle av asymptomatisk cerebral cavernom, er medisinsk rådgivning å overvåke, med periodiske MR, statusen til den godartede svulsten.

I tilfelle av cerebral cavernoma preget av sporadiske angrep av epilepsi og hodepine som ikke er relatert til blødningsepisoder, foreskriver legene passende farmakologiske behandlinger for å lindre disse symptomene.

I tilfelle av cerebral cavernoma karakterisert ved cerebral blødning og / eller alvorlige nevrologiske underskudd, utmerker leger seg til en invasiv løsning som kirurgi, med sikte på å fjerne godartet svulst .

Det er to vedtakbare kirurgiske prosedyrer:

• Nevrokirurgi operasjonen. Gjort under generell anestesi, involverer det snittet av skallen og fjerning av godartet svulst (når den er funnet i hjernen).
• Operasjonen av stereotaktisk radiokirurgi . Eliminering av cerebral angiom skjer ved å utsette den godartede tumormassen til en stråle av høy-energi ioniserende stråling. Generell anestesi er ikke gitt.

NEUROSURGERY ELLER RADIO Surgery?

Nevrokirurgi operasjonen er den mest praktiserte prosedyren, fordi den har generelt bedre resultater.

Figur: Den berømte AS Roma-spilleren, Leandro Castan, gjennomgikk en operasjon for å fjerne en cerebral cavernoma i november 2014.

Men hvis cerebral cavernoma ligger i et ubehagelig sted, er det foretrukket (av sikkerhetsmessige årsaker) å ty til radiokirurgi.

prognose

Prognosen varierer fra tilfelle til tilfelle, avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene. De som trenger kirurgi, kan oppleve ulike komplikasjoner, noen av dem selv dødelige.

Risikoen for kirurgiske komplikasjoner er i utgangspunktet avhengig av stedet for hjernebarken.