hypopituitarism

generalitet

Hypopituitarisme er en tilstand som er preget av nedsatt eller fraværende sekresjon av en eller flere hormoner ved hypofysen (en liten kjertel som befinner seg i hjernebunnen ). Det kliniske bildet som følger kan være klinisk tydelig eller latent.

Symptomene på hypopituitarisme avhenger av hvilket som er det manglende hormonet og kan omfatte tretthet, infertilitet, fravær av melkesekretjon, kald intoleranse og kort statur. Mangelen eller fraværet av en, mange eller alle hypofysehormonene kan føre til store forandringer i kroppen (unntatt for oxytocin og prolaktin).

Hypopituitarisme gjenkjenner mange årsaker, inkludert inflammatoriske lidelser, hypofyser eller utilstrekkelig blodtilførsel til kjertelen.

Diagnosen krever ytelse av neuroradiologiske undersøkelser og dosering av hypofysehormoner, i basale forhold og etter ulike typer stimulusprøver. Disse undersøkelsene tar sikte på å bestemme hvilke hormoner som er mangelfulle, og om de må erstattes farmakologisk.

Behandling er rettet mot den underliggende årsaken til hypopituitarisme og inkluderer vanligvis hormonbehandling.

Hva

Hypopituitarisme er syndromet som skyldes delvis eller fullstendig funksjonstap av den fremre hypofysen (eller adenohypofyse).

Dette resulterer i et hormonalt underskudd :

• Global (panipopituitarisme) : Sekresjonen av alle hypofysehormoner er kompromittert;
• Selektiv (enhetlig eller delvis hypopituitarisme) : Mangelen innebærer bare en eller noen hormoner.

En ytterligere klassifisering av hypopituitarisme utføres i henhold til klinikken:

• Tydelig hypopituitarisme : Den er definert når hormonell underskudd er klinisk tydelig.
• Latent hypopituitarisme : Det forekommer bare under visse kliniske forhold (f.eks. Stress, graviditet, etc.) eller oppdages kun gjennom enkelte spesifikke hormoneltester.

Hypofysen produserer flere hormoner:

1. ACTH (adrenokortikotropisk hormon) : stimulerer binyrene til å produsere kortisol.
2. TSH (skjoldbruskstimulerende eller tyrotropisk hormon) : regulerer produksjon av hormoner av skjoldbruskkjertelen.
3. LH (luteiniserende hormon) og FSH (follikelstimulerende hormon) : De kontrollerer fruktbarhet i begge kjønn (eggløsning hos kvinner, spermaproduksjon hos menn) og stimulerer sekresjonen av kjønnshormoner fra eggstokkene og testiklene (østrogen og progesteron hos kvinner, testosteron hos kvinner). 'mann).
4. GH (veksthormon eller somatotrop) : Det er nødvendig for utvikling hos barn (bein og muskelmasse); har effekter på hele kroppen i løpet av livet.
5. PRL (prolaktin eller laktotrop hormon) : ansvarlig for melkeproduksjon av mødre etter fødsel.
6. Oksytokin : hormon som er nødvendig for arbeid, fødsel (stimulerer sammentrekninger) og amming.
7. ADH (antidiuretisk hormon eller vasopressin) : bidrar til å opprettholde en normal vannbalanse.

årsaker

Årsakene til hypopituitarisme er mange.

• I de fleste tilfeller er denne dysfunksjonen avhengig av en hypofyseadenom . Denne svulsten er nesten alltid godartet, men når den øker størrelsen, kan den utøve overdreven trykk på den normale delen av kjertelen. Følgelig forårsaker adenomen en begrensning eller ødeleggelse av sunt hypofysevev, noe som gjør det ikke mulig å produsere hormoner på riktig måte. Det skal også påpekes at hypofyseadenom kan knyttes til overproduksjon av noen hormoner, samtidig som de produseres av gjenværende sunn del av kjertelen.
• Hypopituitarisme kan også skyldes behandling av den samme svulsten . Faktisk kan strålebehandling eller kirurgi for å fjerne adenom skade skade en del av den normale hypofysen eller karene og nerver som tilhører den. Nøyaktig av denne grunn, før og etter en terapeutisk intervensjon, anbefales det å utføre doseringen av alle hypofysehormoner.
• I tillegg til adenomen kan andre neoplastiske prosesser (som craniopharyngioma og Rathke cyster) som utvikler seg nær hypofysen, forårsake hypopituitarisme, samt metastaser av svulster som kommer fra andre deler av kroppen.
• Hypopituitarisme er forårsaket av inflammatoriske prosesser, som kan skje når det gjelder meningitt, hypofysitt, sarkoidose, histiocytose og tuberkulose.
• Forringelsen av hypofysehormonproduksjonen kan også avhenge av direkte strålebehandling til hypofysen eller hjernen; Denne bivirkningen kan også være sent, selv etter flere måneder eller år med behandling.
• En annen patologisk hendelse som kan utløse en rask hypofyse insuffisiens er apopleksen av kjertelen, sekundær til en plutselig blødning . Dette representerer en medisinsk nødsituasjon og kan gjenkjennes av de vanligvis forbundne symptomene (alvorlig hodepine, nakkestivhet, feber, synsfeltdefekter og unormale øyebevegelser). Utilstrekkelig blodtilførsel til hypofysen kan også skyldes blodpropper, anemi eller andre vaskulære tilstander.
• Endelig kan hypopituitarisme skyldes alvorlig kranialt traume, vanligvis ledsaget av koma eller andre nevrologiske problemer.

Den reduserte funksjonaliteten til målkjertlene inkluderer både former for hypofysehemming (sekundær hypopituitarisme) og hypotalamisk opprinnelse (tertiær hypopituitarisme).

Hypopituitarisme er ikke en vanlig patologi, men forekomsten øker stadig i sammenheng med posttraumatiske former.

Symptomer, tegn og komplikasjoner

De kliniske manifestasjonene av hypopituitarisme kan variere avhengig av manglende eller mangelfullt hormon.

Vanligvis er utbruddet av symptomer gradvis og tilstanden kan gå ubemerket i lang tid. Bare i enkelte tilfeller forekommer lidelsene forbundet med hypopituitarisme plutselig og dramatisk.

Noen ganger reduserer hypofysen produksjonen av et enkelt hypofysehormon; Oftere faller nivåene av flere hormoner samtidig (panipopituitarismo).

Adrenokortikotropisk mangel

ACTH-mangel resulterer i kortisolmangel på grunn av hypoaktivitet i binyrene.

Dette innebærer symptomer som:

• Lavt nivå av sukker (glukose) i blodet;
• Svakhet og redusert toleranse for innsats;
• Vekttap;
• Magesmerter;
• Redusert blodtrykksverdier;
• Reduksjon av plasma natriumnivåer.

Dette er den mest alvorlige hypofysehormonmangel, da det kan føre til pasientens død.

Tyrostimulerende hormonmangel

Mangelen eller mangelen på skjoldbruskstimulerende hormon påvirker skjoldbruskkjertelen (spesielt på produksjon av T3 og T4), noe som resulterer i hypothyroidisme.

Symptomer knyttet til TSH-mangel inkluderer:

• tretthet,
• Generell hevelse;
• Vektøkning;
• Kald intoleranse;
• forstoppelse,
• Tørr hud;
• Vanskelighetsfokusering;
• blekhet;
• døsighet;
• Høyt kolesterolnivå
• Leverproblemer.

Follikkelstimulerende og luteiniserende hormonmangel

Hos pre-menopausale kvinner kan mangelen på LH og FSH forårsake:

• Redusert regelmessighet av menstruasjonssykluser;
• ufruktbarhet;
• Vaginal tørrhet;
• Osteoporose.

Hos menn viser dette hormonelle underskud seg selv med:

• Redusert libido (interesse for seksuell aktivitet);
• Vanskelighetsgrad ved å ha og opprettholde ereksjon (impotens, erektil dysfunksjon);
• Kvantitativ og kvalitativ endring av sæd.

Hos barn fører LH- og FSH-mangel til forsinket pubertet.

Veksthormonmangel

Hos barn er GH-mangel ansvarlig for en dårlig og langsom totalutvikling. Videre forårsaker denne mangelen en økning i fettmasse og en kort statur.

Hos voksne kan veksthormonmangel bestemme:

• Mangel på fysisk energi;
• Endringer i kroppssammensetningen (økning i fett og reduksjon i muskelmasse);
• Økt kardiovaskulær risiko.

Prolactinmangel

Prolactinmangel er forbundet med reduksjon eller total fravær av melkeproduksjon etter levering.

Antidiuretisk hormonmangel

Mangelen på antidiuretisk hormon (eller vasopressin) påvirker nyrene og kan resultere i diabetes insipidus. Denne tilstanden oppstår vanligvis med overdreven tørst, fortynnet urin og hyppig vannlating (polyuria), særlig om natten.

diagnose

Diagnosen av hypopituitarisme er formulert på grunnlag av pasientens symptomer og på resultatet av laboratorietester (hormonelle doseringer) og diagnostiske tester for bilder utført på hypofysen.

Mer detaljert, er undersøkelsene som er nødvendige for å fastslå tilstedeværelsen av tilstanden:

• Hormonal dosering : De utføres på blod og noen ganger på urin, for å måle nivåene av hormoner utsatt av hypofysen og deres målorganer (fri tyroksin, TSH, prolactin, LH, FSH og testosteron hos menn eller østradiol hos kvinner). I noen tilfeller er det nødvendig med en stimuleringstest for å vurdere kortisol- eller GH-mangel.
• Neuroradiologiske undersøkelser : For å utelukke strukturelle anomalier, for eksempel forekomst av hypofysenes adenomer, blir pasienter som mistenkes for å ha hypopituitarisme utsatt for neuroradiologiske undersøkelser, slik som en høyoppløselig beregnet tomografi (CT) eller magnetisk resonans (RM) med kontrastmedium . Serebral angiografi er bare indikert når andre radiologiske teknikker antyder tilstedeværelsen av vaskulære abnormiteter eller aneurysmer.

terapi

Selv om det ikke finnes en definitiv kur for hypopituitarisme, kan den behandles med erstatning av mangelfulle hormoner med syntetiske forbindelser, på et nivå som fysiologisk korrekt som mulig. Målet er å minimere symptomene (dvs. pasienten bør ikke føle konsekvensene av hormonell mangel) og tillate ledningen et normalt liv.

Hormonbehandling er tilpasset hver enkelt tilfelle av hypopituitarisme. Av denne grunn må pasienten regelmessig overvåkes av legen etter at behandlingen er startet. Dette gjør det mulig å verifisere effekten av den terapeutiske protokollen og om nødvendig endre den.

Vanligvis, når den optimale dosen av hormonutskiftningsterminasjon er blitt fastslått, forblir den tilstrekkelig i lang tid, bortsett fra utbruddet av forhold som påvirker plasmagennivået av hormoner (for eksempel kan GH kreve en økning i den daglige dosen kortisol ).

Noen ganger innebærer behandlingen av hypopituitarisme kirurgisk fjerning eller bestråling av hypofysetumorer.