tumorer

glioma

generalitet

Glioma er en svulst som stammer fra enkelte celler i sentralnervesystemet, de såkalte gliacellene . Som enhver svulst er glioma også forårsaket av en genetisk mutasjon, men den nøyaktige årsaken til denne mutasjonen er fortsatt undersøkt.

Det finnes forskjellige typer gliomer: deres egenskaper er hovedsakelig avhengig av typen celle av den berørte glia og veksthastigheten til tumormassen. De mest alvorlige gliomaene, som glioblastom multiforme, er preget av høy vekstraten.

Diagnosen av glioma er etablert gjennom ulike tester: nevrologisk, instrumental og laboratorium.

Å vite en gliom i detalj (derfor, plassering, størrelse og tyngdekraften) lar deg sette den mest hensiktsmessige terapien.

Alvorlige gliomer har en alltid negativ prognose.

En kort påminnelse om hva en hjerne svulst er

En hjerne svulst er en masse celler som dannes og vokser inne i hjernen på en helt anomaløs måte, på grunn av en genetisk mutasjon .

Avhengig av egenskapene som det oppstår, kan en svulst defineres på forskjellige måter:

  • Godartet eller ondartet . Hjernetumorer preget av langsom vekst av unormal cellemasse anses å være godartet; Hjerne-neoplasmer med rask vekst betraktes i stedet som ondartet.
  • Primær eller sekundær . Primære hjernesvulster er de som oppstår direkte i hjernen eller i deler ved siden av den (for eksempel meninges eller hypofysen). Sekundære hjernetumorer er derimot et resultat av metastasering, hvor cellene i en neoplasma oppstått andre steder (for eksempel i lungen) har flyttet og invadert hjernen.

Videre er det et tredje, mer generelt, klassifiseringskriterium som skiller hjerne-tumorer avhengig av graden av alvorlighetsgrad . For mer informasjon om dette, les kapitlet om hva et gliom er.

Hva er et gliom?

En gliom er definert som en tumor som utvikler seg fra gliacellene (eller glialceller ) i sentralnervesystemet; Det kan derfor påvirke både hjernen og ryggmargen, men glioma har en tendens til å bli betraktet som en eksklusiv neoplasma i hjernen, gitt den sjeldenhet som det oppstår i ryggmargen.

Figur: En gliom, indikert av den røde pilen. Det er en glioblastom multiforme. Fra nettstedet: //en.wikipedia.org/

HVA ER GLIAEN?

Innenfor nervesystemet gir glia støtte og stabilitet til det intrikate nettverket av nevroner som er tilstede i menneskekroppen (et nettverk som har til formål å overføre nervesignaler). Videre kommuniserer cellene i glia med de samme nevronene gjennom vekstfaktorer og trofiske faktorer (dvs. næring), for å holde dem sunne og rette utviklingen.

Gliaimplantatet er tilstede, med forskjellige skuespillere, både i det perifere nervesystemet ( SNP ) og i sentralnervesystemet ( CNS ): i SNP er cellene som komponerer det, de såkalte Schwann-cellene og satellittceller ; i CNS, derimot, er dets cellulære elementer oligodendrocytter, mikroglia celler, astrocytter og ependymale celler .

Schwann-celler (SNP) og oligodendrocyter skiller seg fra de andre av to grunner: i tillegg til å pakke seg rundt forlengelsene av nevroner (axoner) produserer de et hvitt stoff som kalles myelin . Myelin tjener til å øke hastigheten på nervesignalføringen.

CNS glia celler
  • astrocytter
  • oligodendrocytes
  • microglia
  • Ependymale celler
Celler av SNP glialcellen
  • Schwann-celler
  • Satellittceller

Figur: En nevron, hovedkomponentene (kropp, dendrit, axon og aksonal terminaler), og to celler i CNS glia (en astrocyt og en oligodendrocyt). Det kan ses at begge glialceller kobler seg til nevronet, men bare oligodendrocyten bryter seg rundt axonen. Fra nettstedet: www.monicamarelli.com

FORSKELLIGE KIOMTYPER

Basert på de berørte glialcellene, finnes det forskjellige kategorier av gliomer:

  • Astrocytomer, fordi de oppstår på nivå med astrocytter
  • Oligodendrogliomer, fordi opprinnelsesstedet er oligodendrocytene
  • Ependymomas, fordi de påvirker ependymale celler
  • Blandede gliomer, fordi de samtidig påvirker både oligodendrocytter og astrocytomer

GRAVITET AV EN GLIOMA: DE FYRE GRUND

Som nevnt i innledningen, kan hjernetumorer også skilles etter graden av alvorlighetsgrad . Karakterene er fire, fra I til IV, og - i tillegg til å ta hensyn til vekstraten - tar de også hensyn til infiltrasjon og diffusjonskapasitet .

Tumorer med langsom vekst og lokalisering på et tidspunkt betraktes som klasse I og II svulster; alle infiltrerende og raskt voksende svulster anses i stedet for å være av III og IV grad. Over tid er det mulig at en klasse I eller II svulmasse vil utvikle seg og bli klasse III eller IV.

Denne klassifiseringen er veldig nyttig, spesielt når det gjelder gliomer, da de kan presentere seg med ganske forskjellige konnotasjoner (forskjellig vekst, annen plassering etc.).

Noen eksempler på gliomer, delt av graden av alvorlighetsgrad

  • Grad I : pilocytisk astrocytom, subependimom
  • Grad II : diffus astrocytom, oligodendrogliom, pleomorphic xanthoastrocytoma
  • Grad III : anaplastisk astrocytom, anaplastisk ependymoma, anaplastisk oligodendrogliom, anaplastisk oligoastrocytom
  • Grad IV : glioblastom multiforme (er et astrocytom)

NB: pleomorphic xanthoastrocytoma er et mellomrom mellom klasse I og klasse II.

epidemiologi

Gliomas representerer ca 80% av primær hjernesvulster og ca 30% av ondartede.

Glioblastom multiforme, som er en av de vanligste og dødelige neoplasmaene i hjernen, påvirker mennesker i alderen 55 og over.

Grad I og II astrocytomer forekommer vanligvis hos personer i alderen 20-30, mens anaplastiske astrocytomer og oligodendrogliomer hovedsakelig påvirker individer i førtiårene.

årsaker

De presise årsakene, som forårsaker gliomer, er ennå ikke fullstendig klarlagt.

Men siden det er en form for hjernesvulst, tror forskere at det er en genetisk mutasjon ved opprinnelsen til gliacellene.

Fra hva denne mutasjonen utløses, er det fortsatt gjenstand for studier: de eneste kjente risikofaktorene er noen sjeldne genetiske sykdommer, som på grunn av sin sjeldenhet ikke kan forklare de fleste gliomer og hjernesvulster.

De kjente risikofaktorene

Etter mange vitenskapelige studier oppdaget forskerne at det er sjeldne genetiske forhold sterkt knyttet til starten av hjernetumorer (generelt) og gliomer (spesielt).

Disse predisponerende omstendighetene er:

  • Neurofibromatosis type 1 og 2
  • Tuberøs sklerose

Hva er nevrofibromatose?

Neurofibromatosis er en sjelden genetisk lidelse som påvirker nervesystemet og endrer visse funksjoner. For å utløse forstyrrelsen er mutasjonen av et gen med en grunnleggende rolle i regulering av nervvekst.

Neurofibromatose kan overføres fra foreldre til barn, men kan også oppstå spontant på embryonalt nivå på grunn av en genetisk feil.

Det finnes to typer nevrofibromatose, type 1 og type 2, som hver har sine egne spesifikke egenskaper.

Symptomer og komplikasjoner

Symptomene på en gliom er svært varierte og avhenger av størrelsen, plasseringen og infiltreringen ( graden ) av tumormassen.

For å forstå hva som nettopp har blitt sagt, kan det være nyttig å lage følgende eksempel, som tar hensyn til plasseringen av neoplasma. En svulst i nivået av hjerneparietallobben (dvs. i sidedel) kan føre til vanskeligheter med å snakke, forstå hva som er sagt, skrive, lese og koordinere visse bevegelser; en svulst i nekepitalet (dvs. i den bakre delen) kan i stedet føre til en synkende syn.

GENERELT symptomer

Med tanke på hva som nettopp er blitt sagt, kan symptomene som oppstår, være:

  • Hodepine Det representerer det mest karakteristiske symptomet som skiller ut alle hjernesvulster. Det er forårsaket av tykkelsen av tumormassen mot skallen og tilstøtende områder (intrakranialt trykk); Av denne grunn har den en tendens til å øke i intensitet gradvis, parallelt med veksten av svulsten.
  • Følelse av kvalme og oppkast
  • Anfall av epilepsi
  • Visuelle forstyrrelser
  • Vanskeligheter å snakke
  • Plutselige endringer i atferdsmessige personligheter
  • Intrakranial blødning : spesielt i tilfelle av glioblastom multiforme.

diagnose

Når symptomer antyder en hjerne svulst, begynner diagnoseveien med en nøyaktig nevrologisk undersøkelse . Dette tillater imidlertid ikke oss å forstå om det er en gliom eller en annen hjerne-neoplasma: For å klargjøre denne tvilen trenger vi instrumentale tester og samlingen av en liten prøve av tumorvæv ( hjernebiopsi ).

NEUROLOGISK EKSAMINERING

Under den nevrologiske undersøkelsen sender legen pasienten til ulike kontroller, med sikte på å vurdere syn, hørsel, balanse, koordinering og reflekser. Det delvise eller totale tapet av en av disse evner gir pålitelig informasjon om området for den involverte encephalon.

INSTRUMENTALTESTER

Instrumenttester som datastyrt aksialtomografi ( CT ) og atommagnetisk resonans ( NMR ) garanterer klare bilder av hjernen og dens indre anatomi.

Figur: Kjernemagnetisk resonans av et glioblastom multiforme. Den såkalte ring av forsterkning, som omgir svulsten, kan ses.

Fra nettstedet: www.surgicalneurologyint.com

Faktisk, gjennom RMN og TAC, oppnås informasjon om plasseringen, størrelsen og typen av svulst.

For eksempel skjer glioblastom multiforme omgitt av en ring, den såkalte forsterkningsringen .

CEREBRAL BIOPSY

Hjernens biopsi finner sted etter identifisering av området som er påvirket av glioma; undersøkelsen består i å ta en liten del av svulstmassen og i observasjonen under et mikroskop.

Karakteristikkene til tumorcellene klargjør neoplasmens natur: Hvilke celler har blitt påvirket, graden og maligniteten.

behandling

Det er flere terapeutiske tilnærminger for behandling av gliomer. Valget av et bestemt behandlingsforløp og utelukkelse av en annen avhenger av følgende faktorer:

  • Plassering, størrelse, klasse og type glioma
  • Alder og helse til pasienten

Den mest brukte behandlingen er kirurgisk fjerning av tumormassen (fjerning). Denne operasjonen er veldig delikat, da det innebærer å utføre en craniotomi og fjerne svulsten uten å skade de omkringliggende sunne delene.

De andre behandlingsbehandlingene er: radioterapi, kjemoterapi og radiokirurgi . Disse kan settes i praksis enten etter kirurgisk fjerning, som en fullføring av dette eller som en selvstendig behandling (for eksempel hvis svulsten er i en stilling utilgjengelig for kirurgen).

For mer informasjon om behandlingsmodaliteter nevnt ovenfor, anbefales leseren å konsultere siden på nettstedet dedikert til hjernekreft (kapittel om terapi).

Nedenfor vil det på den annen side være mulig å finne behandlingsmetoder implementert i nærvær av visse gliomer.

BEHANDLING AV GLIOMENE I IE GRAAD II

Pasienter med grad I og II gliomer oppfordres til å ha fjerning kirurgi, som vanligvis er denne operasjonen ganske vellykket: tumormassene er faktisk ikke særlig store og infiltrerende, derfor kan de helt fjernes og uten problemer.

Skal kirurgen velge en delvis reseksjon av svulsten (av forsiktighetsmessige grunner eller fordi svulsten er i en delikat stilling), på slutten av operasjonen fortsetter vi med strålebehandling eller kjemoterapi.

Når anbefales operasjonen ikke? De eneste situasjonene som kan føre til ikke-operasjon er alderdom eller pasientens usikkerhetstilstand.

Behandling av III-grenser

Fjernelsen av III-gradsgliomaene må alltid utføres (hvis den er i et tilgjengelig sted) og så langt som mulig, det vil si den mest tumormasse som kan fjernes.

Ved slutten av prosedyren er radioterapi og / eller kjemoterapi sykluser avgjørende for å eliminere (forhåpentligvis permanent) hvilke rester av neoplasma.

Dessverre, selv når operasjonen utføres på en presis og rettidig måte, er sjansene for utvinning svært liten.

BEHANDLINGEN AV GLIOBLASTOMA

Glioblastom multiforme er, som sagt, den vanligste alvorlige gliomen. Den har en rask vekstrate og en bemerkelsesverdig infiltreringskapasitet.

Den eneste mulige kur i disse uheldige situasjonene består i fjerning av den mest konsistente delen av svulsten kombinert med strålebehandling og kjemoterapi (akkurat som i tilfelle av III-graders gliomer, med den eneste forskjellen som for glioblastomer, Intervensjonens suksess er liten, og det er den etterfølgende forventede levealder).

Hvis det oppstår en gjentagelse, er det mulig å gripe inn igjen og utføre en annen tumorreseksjon.

prognose

Prognosen, for et individ med gliom, avhenger av typen av gliom selv.

Som vi har sett, er formene i klasse III og IV, i tillegg til å ha mye mer dramatiske effekter enn formene i klasse I og II, enda vanskeligere å kurere.

En annen faktor som ikke må overses, er pasientens alder: unge pasienter har lengre forventet levetid etter inngripen enn eldre pasienter, selv om de har blitt rammet av et gliom av klasse III eller IV.

Nedenfor er en kort beskrivelse av livsforhåpene til de som har blitt drevet av glioma.

  • Grad I og II gliomer (for eksempel pilocytisk astrocytom): Livsforventning etter inngripen er høy; Vanligvis oppstår det ingen nedfall.
  • III-graders gliomer (for eksempel anaplastisk astrocytom): Gjennomsnittlig overlevelse er ca 2-3 år.
  • Grad IV gliomer (for eksempel glioblastom multiforme): Overlevelsesraten etter ett år er 30%; etter to år er det 14%.