kolangiokarsinom

generalitet

Cholangiokarcinom er den alvorlige ondartede svulsten som stammer fra den raske og ukontrollerte replikasjonen av en epitelcelle i gallekanalene, dvs. kanalene som bærer galle fra leveren til tolvfingertarmen.

Selv om de nøyaktige årsakene til kolangiokarcinom er ukjente, tror leger at faktorer som: primær skleroserende kolangitt, medfødte anomalier av galdekanaler, noen parasittiske leverinfeksjoner, eksponering for visse kjemikalier, røyking, levercirrhose, etc.

Nesten aldri symptomatisk i begynnelsen, forårsaker kolangiokarcinom i sine mest avanserte faser noen karakteristiske symptomer, inkludert: gulsott, magesmerter, kløende hud, lette avføring, tap av appetitt, tap av kroppsvekt, tretthet og feber; alltid i sine mest avanserte stadier, da kan den spre sine kreftceller andre steder og forårsake sekundære ondartede svulster.

Mulige behandlinger som kan brukes i tilfelle av kolangiokarcinom inkluderer kirurgisk fjerning av svulsten, radioterapi og kjemoterapi.

Kort gjennomgang av hva gallekanaler og galle er

Gallekanalene (eller gallekanalene ) er kanalene som er ansvarlige for å transportere galle fra leveren til galleblæren og fra galleblæren til tolvfingertarmen (tarmkanalen).

Avskilt av leveren, galle er det flytende stoffet som under fordøyelsesprosessen har den viktige oppgaven med å lette fordøyelsen av fett.

Hva er kolangiokarsinom?

Cholangiokarcinom er en ondartet tumor (eller malign neoplasma) som stammer fra den raske og ukontrollerte proliferasjonen av en av epitelceller som utgjør gallekanalene.

Cholangiokarcinom er et eksempel på adenokarsinom ; adenokarcinomer er spesielle ondartede svulster i slektskarsinom, som stammer fra den ukontrollerte multiplikasjonen av en epitelcelle i et sekretorisk glandulært organ (f.eks. bukspyttkjertel) eller vev med sekretoriske egenskaper.

epidemiologi

Cholangiokarcinom er en ganske sjelden tumor; Ifølge statistikk, i den såkalte vestlige verden, ville det ha en årlig forekomst av 1-2 tilfeller per 100 000 mennesker. Det er imidlertid viktig å påpeke at det i de siste årtier, i Nord-Amerika, Europa og Australia, har vært en ubetydelig økning i årlig antall kolangiokarsinom tilfeller.

Cholangiokarcinom er en ondartet tumor som påvirker eldre hyppigere: i denne sammenheng sier tallene at 2 av 3 pasienter (omtrent 67% av pasientene) er over 65 år.

årsaker

Som mange andre ondartede svulster er kolangiokarcinom også et resultat av en langsom opphopning av cellen der den stammer fra genetiske mutasjoner, noe som forandrer de normale prosessene for reproduksjon og cellevekst.

For tiden ignorerer leger de presise årsakene til de nevnte mutasjonene; Imidlertid tror de gjennom en rekke studier at de har identifisert flere risikofaktorer (dvs. faktorer som favoriserer kolangiokarsinom), med viss grad av sikkerhet.

Viktigste risikofaktorer for kolangiokarsinom: hva er de?

Ifølge legene er kolangiokarcinom risikofaktorer viktige:

• Tilstedeværelsen av den såkalte primærskleroserende kolangitt . Primær skleroserende kolangitt er en alvorlig kronisk inflammatorisk sykdom, som først forårsaker en stenose i de intrahepatiske gallekanaler (dvs. gallekanaler som passerer gjennom leveren) og deretter levercirrhose og leversvikt .

  Ifølge eksperter er primær skleroserende kolangitt den viktigste risikofaktoren for kolangiokarcinom i vestlige verdensländer.

• Medfødte anomalier i gallekanalene . Blant de mulige medfødte anomaliene som påvirker gallekanalene, er det som er mest forbundet med utviklingen av kolangiokarcinom det såkalte Caroli-syndromet .

  Caroli syndrom er en arvelig sykdom, kjennetegnet ved cystisk dilatasjon av de intrahepatiske gallekanalene, som over tid produserer fenomen som portalhypertensjon og leverfibrose.

• Tilstedeværelsen av intrahepatiske gallesteiner ( intrahepatisk biliærlitiasis ). Gallesteiner er små faste aggregater, som ligner småstein, som dannes som følge av unormal nedbør av noen stoffer som vanligvis finnes i galde.

  Gallesteiner kalles intrahepatic, når deres plassering ligger på nivået av de intrahepatiske galdekanaler.

• Eksponering for visse kjemikalier og toksiner . Blant de kjemiske stoffene som er beregnet for å favorisere utseende av kolangiokarsinom, er det også torotrasto, en spesiell suspensjon basert på thoriumdioksyd, som før oppdagelsen av sin kreftfremkallende kraft (1930-1940-tallet) ble brukt som et middel av kontrast i forskjellige røntgendiagnostiske prosedyrer.
• Parasittiske (parasittiske) infeksjoner av leveren støttet av Opistorchis viverrini eller Clonorchis sinensis . Eksempler på henholdsvis opisthorchiasis og clonorchiasis er de nevnte parasitosene ganske sjeldne i verden, unntatt i Asia, for å være presise i land som Thailand, Taiwan, Kina, Øst-Russland, Korea, Vietnam og Laos).

Andre risikofaktorer for kolangiokarcinom

Listen over kolangiokarcinom risikofaktorer inkluderer også forhold og atferd, for eksempel:

• Hepatitt B og hepatitt C. Begge er smittsomme sykdommer i leveren av viral opprinnelse;
• Levercirrhose;
• Lynch II syndrom;
• Diabetes mellitus;
• fedme;
• Overdreven alkoholforbruk;
• Sigarettrøyk.

Symptomer og komplikasjoner

For å lære mer: Symptomer Cholangiokarcinom

Når det når visse dimensjoner, blokkerer kolangiokarcinom strømmen av galle langs galdeveien. Dette fører til at gallen stiger i retning av leveren (som er orgelet som den kommer fra) og at stoffene som er inneholdt i det, passerer inn i blodet (dermed gjør dem hovedpersonene til et helt uregelmessig og ikke-fysiologisk fenomen).

Symptomene på kolangiokarsinom er avhengige av fremveksten av galle til leveren og gjennomføringen av stoffer som er inneholdt i galle inn i blodet, som er:

• Gulsott. Det er det mest karakteristiske symptomet;
• Hud kløe. Det påvirker 66% av pasientene;
• Lys avføring og mørk urin;
• Tap av matlyst og vekttap. Mellom 30 og 50 pasienter går ned i vekt hver 100 (30-50%);
• Vedvarende tretthet og ubehag
• Magesmerter og hevelse (vanligvis på øvre høyre side av magen).

  Abdominal smerte karakteriserer 30-50% av kliniske tilfeller;

• Feber ved 38 ° eller høyere. Feber er et symptom som rammer 20% av kolangiokarcinom-pasientene;
• Frysninger.

Cholangiokarcinom er en subtil sykdom

Cholangiokarcinom er en subtil sykdom, fordi den bare viser tegn og symptomer på et visst stadium i fremdriften, og når den har nådd slike dimensjoner som å redusere suksessen til en mulig terapi betraktelig.

Når skal jeg gå til legen?

Tilstedeværelsen av gulsot er alltid en mer enn gyldig grunn til å kontakte din behandlende lege med omhu eller å gå til nærmeste sykehus for undersøkelser.

Årsakene til gulsot er mange, og fordi noen av disse er svært farlige forhold (kolangiokarcinom er et eksempel), har deres presise identifikasjon en avgjørende betydning.

komplikasjoner

I mer avanserte stadier har en ondartet tumor som kolangiokarcinom muligheten til å spre sine kreftceller - gjennom blod, lymf eller sammenheng - til andre organer og vev i menneskekroppen (lever, lunger, hjerner, ben, etc.), forårsaker dannelsen av sekundære maligniteter i disse "nye" anatomiske områdene.

Spredningen av deres celler andre steder ved en ondartet svulst er et fenomen med ofte uheldige konsekvenser.

Lesere er påminnet om at cellene spredt av en ondartet svulst i andre steder er de dessverre kjente metastaser .

diagnose

Generelt begynner diagnostiske undersøkelser for påvisning av et kolangiokarcinom med en forsiktig medisinsk historie og en nøyaktig fysisk undersøkelse ; derfor fortsetter de med en blodprøve og en rekke diagnostiske bildebehandlingstester ; Til slutt slutter de med en svulstbiopsi .

Dessverre, på grunn av mangel på tidlige symptomer, er tidlig diagnose av kolangiokarcinom ganske komplisert; Faktisk forekommer diagnoser ofte når kreften allerede er i et avansert stadium, og det er lite håp om å behandle sykdommen.

Fysisk undersøkelse og medisinsk historie

Fysisk undersøkelse og anamnese består hovedsakelig i observasjon og kritisk studie av symptomene som manifesteres av pasienten; Som regel utgjør de det første trinnet i undersøkelses- og testprosedyren som da vil føre til den endelige diagnosen av kolangiokarsinom.

Blodanalyse

For en pasient med alle typiske symptomer på et kolangiokarsinom, brukes blodprøver til å evaluere:

• Leverfunksjon;
• Tilstedeværelsen av en tumormarkør, kalt CA19-9, som er typisk for ondartede svulster i galdekanaler og maligne tumorer i bukspyttkjertelen (NB: hos pasienter med disse svulstene er CA 19-9 tilstede i mengder høyere enn normalt i 9 tilfeller hver 10).

Diagnostisk bildebehandling

Diagnostisk avbildningstester gir mulighet for å fastslå området og dimensjonene til kolangiokarcinom med presisjon (se tabellen på type kolangiokarcinom).

Listen over diagnostiske bildeeksempler som er nyttige for studiet av et kolangiokarcinom, inkluderer:

• Abdominal ultralyd;
• Den magnetiske resonansen av magen;
• Abdominal CT;
• Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi, bedre kjent som kolangiopankreatografi eller ERCP;
• Perkutan transhepatisk kolangiografi;
• Endoskopisk ultralyd. .

Tumorbiopsi

Tumorbiopsien består i samlingen og i den histologiske analysen som utføres i laboratoriet, av en prøve av celler fra tumormassen.

Tumorbiopsi er viktig fordi - i tillegg til å representere en diagnostisk test som bekrefter alle tidligere observasjoner - det også gjør det mulig å fastslå graden av ondartethet og oppstart av et kolangiokarcinom, det vil si de to parametrene gjennom hvilke leger dommer alvorlighetsgraden av neoplasi tilstede.

Hva er staging og graden av en ondartet svulst?

Staging av en ondartet svulst inneholder all den informasjonen som samles under biopsi, som gjelder størrelsen på tumormassen, dens infiltreringskraft og dens metastaseringskapasitet.

Graden av en ondartet svulst inneholder derimot alle de dataene som oppstod under biopsien, som angår omfanget av transformasjon av ondartede svulstceller i forhold til deres sunne motstykker.

HVORDAN SAMPLINGEN AV CELLPRØVEN ER

Som regel tar leger celleprøven fra et kolangiokarcinom, ved bruk av de kanonisk brukte instrumentene under en kolangiopankreatografi eller en perkutan transhepatisk kolangiografi. Med andre ord, for å få prøven av tumorceller som skal analyseres i laboratoriet, bruker leger kolangiopankreatografi eller perkutan transhepatisk kolangiografi.

terapi

Behandlingen av kolangiokarcinom er avhengig av minst 4 faktorer, som er: forekomsten og graden av malignitet av svulsten (derfor størrelsen på tumormassen, forekomsten av metastaser, sykdomsprogresjonen etc.), tumorens stilling og den generelle tilstanden av helse av pasienten .

Foreløpig er de terapeutiske mulighetene som er tilgjengelige for en kolangiokarcinom-lidelse:

• Tumorfjerning kirurgi;
• Strålebehandling;
• kjemoterapi;
• Biliær stenting og biliardrenering via bypass

Når og hvorfor legene ty til en eller flere av de nevnte behandlingene, vil de bli diskutert i de neste kapitlene.

Kirurgisk fjerning av svulsten

Kirurgisk fjerning av kolangiokarcinom er den mest effektive behandlingen for helbredelse; Dessverre, det er imidlertid aktuelt og kan bare være effektivt når svulsten er liten eller, i alle fall, har bare noe påvirket nabostatenes organer og lymfeknuter.

Kirurgi for å fjerne et kolangiokarcinom kan omfatte:

• Fjernelsen av galdekanalen fra neoplasmstedet, etterfulgt av gjenkobling av de resulterende stubber, for å rekonstituere kontinuiteten i galdeveien.

  Utnyttbar bare når svulsten er liten, er denne typen inngrep minimal invasiv;

• Fjerning av gallekanalen som huser svulsten og delen av leveren der svulsten har spredt seg. Også i dette tilfellet må operasjonssjefen sørge for å gjenopprette kontinuiteten til de gjenværende gallekanalene;
• Fjernelsen av galdekanaler, duodenumkanalen forbundet med mage og gallekanaler (C duodenal), den delen av magen som er forbundet med duodenal C, bukspyttkjertelen, galleblæren og de regionale lymfeknuter (dvs. lymfeknuter som ligger nær disse organene ).

  Kjent som en Whipple-prosedyre, er denne så invasive operasjonen reservert for tilfeller av alvorlig kolangiokarsinom, som imidlertid fortsatt kan dra nytte av fordelene ved kirurgi.

strålebehandling

Strålebehandling innebærer å utsette svulstmassen for en viss dose av høy energi ioniserende stråling (Røntgenstråler), som er ment å ødelegge neoplastiske celler.

I tilfelle av kolangiokarsinom kan radioterapi representere:

• En form for postkirurgisk behandling ( adjuverende strålebehandling ). Formålet med adjuverende strålebehandling er å ødelegge tumorceller med røntgenstråler, som operasjonen ikke har fjernet.
• En form for alternativ behandling til kirurgi, når sistnevnte er upraktisk på grunn av en avansert tumor. Normalt spiller radioterapi i slike situasjoner rollen som symptomatisk terapi, med sikte på å lette pasientens lidelse.

nysgjerrighet

Cholangiokarcinom er en ondartet tumor som kan behandles med en bestemt form for strålebehandling, kjent som brachyterapi eller intern radioterapi .

kjemoterapi

Kjemoterapi består av administrasjon av stoffer som er i stand til å drepe raskt voksende celler, inkludert kreftformer.

I nærvær av kolangiokarsinom kan kjemoterapi utgjøre:

• En form for postkirurgisk behandling ( adjuverende kjemoterapi ). Målet er det samme som for adjuverende strålebehandling: å ødelegge kreftceller som ikke elimineres ved operasjon;
• En form for alternativ behandling til kirurgi, når sistnevnte ikke er anvendelig på grunn av en avansert stadiumtumor. Generelt, under disse omstendighetene, brukes kjemoterapi til å lindre symptomene på en uhelbredelig patologisk tilstand.

Gallstamming

Biliærstenting er kirurgisk operasjon som tillater eliminering av en innsnevring eller en "blokk" i en galdekanal, gjennom innsetting i det sistnevnte av et plastrør, metall eller annet spesielt materiale. Hensikten med denne operasjonen er å gjenopprette, i det minste delvis, strømningen av galle i galdekanalene.

I tilfelle av kolangiokarsinom brukes galdestenting som en symptomatisk behandling, når svulsten er i et avansert stadium og ikke kan fjernes kirurgisk.

Bilal drenering gjennom bypass

Bilal drenering gjennom bypass er den kirurgiske prosedyren som lar deg omgå et hinder eller blokkering i galdekanalene ved å opprette en alternativ rute.

Formålet med galdeavløp gjennom bypass er klart, for å gjenopprette utslippet av galle inn i tolvfingertarmen.

I tilfelle av kolangiokarsinom har galde drenering gjennom bypass de samme indikasjonene som biliærstenting : det er en symptomatisk behandling som brukes når svulsten er i et avansert stadium og ikke kan fjernes ved kirurgi.

nysgjerrighet

I tilfelle av kolangiokarcinom, galde stenting, galde drenering gjennom bypass, symptomatisk radioterapi og symptomatisk kjemoterapi er den såkalte palliative omsorg for den aktuelle sykdommen.

prognose

Prognosen i tilfelle av kolangiokarcinom avhenger av hvor raskt diagnosen er (en tidlig diagnose er forbundet med større sannsynlighet for utvinning) og tumorstedet (noen gallekanaler gir seg bedre til terapier enn andre).

Ifølge de siste statistiske studiene:

• For personer med kolangiokarsinom på et ganske tidlig stadium er 5-års overlevelse fra diagnosen mellom 20 og 50%;
• For personer med et kolangiokarsinom på operativ stadium bare ved Whipple-prosedyren, er 5-års overlevelse fra diagnosen 15%;
• For personer med avansert, ikke-kirurgisk fjernbart cholangiokarcinom, er 5-års overlevelse 2%.