angioødem

Hva er angioødem?

Angioødem er en inflammatorisk reaksjon i huden, som ligner på urticaria, preget av det plutselige utseendet på et område av hevelse i hud, slimhinne og submukosal vev. Angioødem symptomer kan påvirke alle deler av kroppen, men de mest berørte områdene er øyne, lepper, tunge, hals, kjønnsorganer, hender og føtter.

I mer alvorlige tilfeller kan den indre foringen av luftveiene og overkroppen også påvirkes, noe som utløser smerter i brystet eller magen. Angioødem er kortvarig: Vanligvis varer hevelse i et område fra en til tre dager.

I de fleste tilfeller er reaksjonen ufarlig og etterlater ingen varige tegn, selv uten behandling. Den eneste faren er mulig innblanding av halsen eller tungen, da en alvorlig hevelse av dem kan forårsake rask faryngeobstruksjon, dyspnø og bevissthetstap.

Forskjell med urticaria

Angioødem og urtikaria er resultatet av den samme patologiske prosessen, slik at de ligner på flere sider:

• Ofte eksisterer begge kliniske manifestasjoner og overlapper: urticaria ledsages av angioødem i 40-85% av tilfellene, mens angioødem kan forekomme uten brekninger bare i 10% av tilfellene.
• Urtikaria er mindre alvorlig, da det bare påvirker overfladiske lag av huden. Angioødem, derimot, involverer dype subkutane vev.
• Urtikaria er preget av midlertidig utbrudd av en erytematøs og kløende reaksjon i veldefinerte områder av dermis (utseendet på hval som er mer eller mindre rødt og oppvokst). I angioødem beholder huden i stedet et normalt utseende, som fortsatt er blottet for wheals. Videre kan det oppstå uten kløe.

De viktigste forskjellene mellom urticaria og angioødem er vist i følgende tabell:

funksjonen	angioødem	urtikaria
Stoffer involvert	Hypoderm (subkutant lag) og submukosal (under dermis)	Epidermis (ytre lag av hud) og dermis (indre lag av hud)
Berørte organer	Hud og slimhinner, spesielt øyelokk, lepper og oropharynx	Bare huden
varighet	Forløpende (24-96 timer)	Forløpende (vanligvis <24 timer)
Fysiske tegn	Ødem (hevelse) under overflaten av huden	Erytematøse og hvite flekker på overflaten av huden.
symptomer	Kløen kan eller ikke være tilstede. Angioødem er ofte ledsaget av smerte og hevelse.	Utslett forbundet med urticaria er generelt kløende. Smerte og hevelse er ikke vanlige symptomer.

årsaker

Avhengig av årsaker til opprinnelsen kan angioødem klassifiseres i forskjellige former: akutt allergisk, medisin-indusert (ikke-allergisk), idiopatisk, arvelig og oppkjøpt.

Type angioødem og kliniske egenskaper	årsaker
Allergisk angioødem Hevelsen er forårsaket av en akutt allergisk reaksjon, nesten alltid forbundet med urticaria, som oppstår innen 1-2 timer etter eksponering for allergenet. Noen ganger er det ledsaget av anafylaksi. Reaksjonene er selvbegrensende og avtar innen 1-3 dager, men kan oppstå igjen ved gjentatte eksponeringer eller på grunn av interaksjon med kryssreaktive stoffer.	Matallergi, spesielt for nøtter, krepsdyr, melk og egg; inntak av matvarer som inneholder spesielle tilsetningsstoffer, slik som tartrazin gul eller natriumglutamat Noen typer stoffer, for eksempel penicillin, aspirin, ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (NSAIDs), sulfonamider og vaksiner; Kontrastmedier (bildebehandlingsteknikker); Insektbiter, spesielt av hvepe og bi; slange eller maneter setter; Naturgummilatex, for eksempel hansker, katetre, ballonger og prevensjonsinnretninger.
Ikke-allergisk medisin-indusert reaksjon Noen medisiner kan forårsake angioødem som en bivirkning. Utbrudd kan oppstå dager eller måneder etter stoffets første inntak, på grunn av en kaskade av effekter som fremkaller aktiveringen av kinin-kallikrein-systemet, metabolitten av arakidonsyre og dannelsen av nitrogenoksid.	Angiotensin-omdannende enzymhemmere (ACE-hemmere), som brukes til å behandle hypertensjon, er vanligvis hovedårsaken til angioødem. Omtrent en av fire tilfeller av den legemiddelinducerte formen oppstår i løpet av den første måneden av å ta en ACE-hemmer. De resterende tilfellene utvikler seg mange måneder eller til og med år etter starten av behandlingen. Mindre vanlige årsaker til legemiddelfremkalt angioødem inkluderer å ta: bupropion; vaksiner; Selektive serotonin reuptake inhibitors (SSRIs); Selektive COX-2 inhibitorer; Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs), som ibuprofen; Angiotensin II-reseptorantagonister (ARB); statiner; Protonpumpehemmere (IPP).
Idiopatisk angioødem I noen tilfeller er det ingen kjent årsak til angioødem, selv om enkelte faktorer kan utløse symptomene. Den idiopatiske formen er ofte kronisk og tilbakevendende og oppstår vanligvis sammen med urticaria. I noen mennesker, der tilstanden oppstår i mange år uten en åpenbar årsak, kan det oppstå en autoimmun prosess ved basen.	I de fleste tilfeller er årsaken til angioødem ukjent; Noen spesielle stimuli kan indusere idiopatisk angioødem, for eksempel: stress, infeksjoner, alkohol, koffein, krydret mat, ekstreme temperaturer (eksempel: varmt bad eller dusj) og iført tette klær. Unngå disse utløsere, når det er mulig, kan forbedre symptomene; Nylig forskning indikerer at 30-50% av tilfellene med idiopatisk angioødem kan være forbundet med noen typer autoimmune lidelser, inkludert systemisk lupus erythematosus.
Arvelig angioødem Autosomal dominerende arvelig sykdom. Arvelig angioødem kjennetegnes av lave nivåer av en serinproteaseinhibitor (C1 eller C1-INH-hemmer), som bidrar til å holde blodkarene stabile og regulerer flyt av væske i vev. Den reduserte aktiviteten til C1-hemmeren fører til et overskudd av kallikrein, som igjen produserer bradykinin, en kraftig vasodilator.	Arvelig angioødem er en svært sjelden, men alvorlig genetisk sykdom; Tilstanden oppstår vanligvis hos ganske unge pasienter (i ungdomsårene, i stedet for tidlig i barndommen); Arvelig angioødem er vanligvis ikke ledsaget av urticaria; kan forårsake plutselige, alvorlige og hurtige påvirkninger av hevelse i ansikt, armer, ben, hender, føtter, kjønnsorganer, fordøyelseskanalen og luftveiene. Magekramper, kvalme og oppkast er resultatet av involvering av fordøyelseskanalen, mens vanskeligheten med å puste er forårsaket av hevelse som hindrer luftveiene. Sjelden kan urinretensjon forekomme. Arvelig angioødem kan forekomme uten provokasjon eller fremkalles av utfellingsfaktorer, inkludert lokalt traume, trening, emosjonell stress, alkohol og hormonelle endringer. Ødemet sprer seg sakte og kan vare i 3-4 dager. 3 typer: type I og II - mutasjon av C1NH (SERPING1) gen på kromosom 11, som koder for serpinproteininhibitoren; type III - mutasjon av genet på kromosom 12, som koder for koagulasjonsfaktor XII. Type I: reduksjon i C1INH nivåer; Type II: Normale nivåer, men redusert C1INH-funksjon; Type III: Ingen påviselig anomali i C1INH, påvirker hovedsakelig kvinners kjønn (X-linked dominant).
Ervervet angioødem Ervervet mangel på C1-hemmeren	C1-INH-mangel kan kjøpes gjennom livet (ikke bare genetisk arvet). Dette er mulig hos mennesker med lymfom og i enkelte typer autoimmune sykdommer som systemisk lupus erythematosus.

Uansett årsak til angioødem, er den underliggende patologiske prosessen den samme i alle tilfeller: Hevelsen er et resultat av tap av væske fra veggene i de små blodkarene som leverer subkutane vev.

I huden slippes histamin og andre inflammatoriske kjemiske mediatorer, noe som fører til rødhet, kløe og hevelse. Mastceller av dermis eller slimhinne er involvert i ulike hendelser. Mastcelle degranulasjon frigjør vasoaktive primære mediatorer som histamin, bradykinin og andre kininer; Deretter frigis sekundære mediatorer, slik som leukotriener og prostaglandiner, som bidrar til inflammatoriske responser både tidlig og sent, med økt vaskulær permeabilitet og lekkasje av væske til overflatiske vev. Utløsningsfaktorene og mekanismene involvert i frigjørelsen av disse inflammatoriske mediatorene tillater at de forskjellige typer angioødem defineres.

symptomer

De kliniske tegnene på angioødem kan variere litt mellom de forskjellige former, men generelt forekommer følgende manifestasjoner:

• Lokalisert hevelse, vanligvis involverer periorbitalt område, lepper, tunge, oropharynx og kjønnsorganer;
• Huden kan virke normal, dvs. uten kviser eller andre utslett;
• Smerte, varme, kløe, prikkende eller brennende i de berørte områdene;

Andre symptomer kan omfatte:

• Magesmerter forårsaket av hevelse av mucosa i mage-tarmkanalen, med kvalme, oppkast, kramper og diaré;
• Hevelse i blæren eller urinrøret, noe som kan forårsake vannlatingsproblemer;
• I alvorlige tilfeller kan hevelse i halsen og / eller tungen gjøre pust og svelging vanskelig.

diagnose

Diagnostisering av angioødem er relativt enkelt. På grunn av sin karakteristiske utseende, bør en lege kunne gjenkjenne det etter en enkel fysisk undersøkelse og en detaljert medisinsk historie.

Ytterligere tester, for eksempel blodprøver, kan være nødvendig for å definere nøyaktig hvilken type angioødem. Stikkprøven kan utføres for å identifisere allergener (allergisk angioødem). Arvelig angioødem kan diagnostiseres med en blodprøve for å kontrollere nivået av proteiner regulert av C1-INH-genet: et svært lavt nivå bekrefter sykdommen. Diagnose og styring av arvelig angioødem er høyt spesialisert og må utføres av en klinisk immunologi spesialist. Angioødem kan være forbundet med andre medisinske problemer, for eksempel jernmangel, leversykdom og problemer med skjoldbrusk, hvilke leger vil undersøke med enkle blodprøver (nyttig for å verifisere eller ekskludere forekomsten av disse forholdene). Idiopatisk angioødem bekreftes vanligvis ved en prosess kjent som "utelukkelsesdiagnose"; i praksis er diagnosen bekreftet bare etter at de ulike undersøkelsene har utelukket enhver annen sykdom eller tilstand fra lignende manifestasjoner.

behandling

Behandling av angioødem avhenger av alvorlighetsgraden av tilstanden. I tilfeller hvor luftveiene er involvert, er det først og fremst å sikre at luftveiene er åpne. Pasienter kan trenge akutt sykehusbehandling og trenger intubasjon.

I mange tilfeller er hevelsen selvbegrensende og løser spontant etter noen timer eller dager. I mellomtiden for å lindre de mildere symptomene kan du prøve å sette disse tiltakene i praksis:

• Eliminere spesielle triggering stimuli;
• Ta en kald dusj (men ikke for mye) eller bruk en kaldpakke på det berørte området;
• Bruk løse klær;
• Unngå å gni eller ripe det berørte området;
• Ta et antihistamin for å lindre kløe.

I alvorlige tilfeller, hvis hevelse, kløe eller smerte er vedvarende, kan følgende medisiner angis:

• Orale eller intravenøse kortikosteroider;
• Antihistaminer ved munn eller ved injeksjon;
• Adrenalininjeksjoner (epinefrin).

Målet med behandling for angioødem er å redusere symptomene til et tolerabelt nivå og i stand til å garantere normale aktiviteter (for eksempel arbeid eller natts søvn).

Angioødem forbundet med kronisk autoimmun eller idiopatisk urtikaria er ofte vanskelig å behandle og responsen på rusmidler er variabel. Generelt anbefales følgende behandlingstrinn, der hvert trinn er lagt til den forrige, hvis det ikke gir en utilstrekkelig respons:

• Trinn 1: Ikke-beroligende antihistaminer, for eksempel cetirizin;

• Trinn 2: beroligende antihistaminer, for eksempel diphenhydramin;

• Trinn 3:
  • a) oral kortikosteroider, for eksempel prednison
  • b) immunosuppressive midler, for eksempel syklosporin og metotreksat.