generalitet
En meningioma er en hjerne svulst som stammer fra meningene.
Meningiomer er ofte godartede (ikke-kreftfremkallende) og er sjelden tilstede med en ondartet fenotype. Årsaken er ikke godt forstått, men noen miljø- og genetiske faktorer synes å være involvert i patogenesen. Symptomene varierer avhengig av startstedet, størrelsen på svulstmassen og hvorvidt annet vev eller strukturer er involvert. Behandlingsalternativene inkluderer observasjon, kirurgi og / eller radioterapi.
Cranial og spinal meninges
Meninges er beskyttende membraner som omgir og beskytter hjernen og ryggmargen. De er organisert i tre lag, som fra utsiden til innsiden kalles dura mater, arachnoid og pia mater. En meningioma stammer fra araknoidcellene som danner mellomsjiktet, det virker ofte som en sakte ekspanderende masse og er fast forankret til dura materen. Ofte ligger svulsten inne i hodet, spesielt ved hodeskallet, like over ryggraden (hjernestammen), rundt hylsen til optisk nerve etc. Spinal meningiomer, mer sjeldne, oppstår i stedet i vertebralkanalen.
Klassifisering og oppføring
Meningiomer representerer et heterogent sett med svulster.
Basert på de histologiske egenskapene, risikoen for tilbakefall og vekstraten, har Verdens helseorganisasjon (WHO) utviklet en klassifisering som etablerer tre generelle karakterer:
- Grad I - godartede meningiomer (90%): Lav risiko for tilbakefall og langsom vekst;
- Grade II - atypiske meningiomer (7%): større risiko for tilbakefall og / eller rask vekst;
- Grad III - anaplastisk / ondartet (2%): høyt forekomst av gjentakelse og aggressiv vekst (invadere nærliggende vev).
årsaker
Årsakene til meningiomer er ikke godt forstått. Mange tilfeller er sporadiske, det vil si at de oppstår tilfeldig, mens noen respekterer en familieoverføring. Meningiomer kan forekomme i alle aldre, men er oftest funnet mellom 40 og 60 år.
Risikofaktorer inkluderer:
- Eksponering for stråling. Noen pasienter har utviklet et meningiom etter å ha blitt utsatt for stråling. Strålebehandling, spesielt i hodebunnen, kan øke risikoen for å utvikle kreft.
- Kvinnelige hormoner. Meningiomer forekommer oftere hos kvinner, og noen leger mener at kvinnelige kjønnshormoner (østrogen og progesteron) kan spille en rolle i tumorpatogenesen. Denne mulige lenken er fortsatt undersøkt.
- Hjerneskade. Noen meningiomer ble funnet på stedet for tidligere hodeskader (for eksempel nær en tidligere brudd), men forholdet er ikke fullt ut forstått.
- Genetisk predisposisjon. Pasienter med neurofibromatose type 2 (NF-2), en sjelden genetisk lidelse som påvirker nervesystemet, har en 50% sjanse for å utvikle en eller flere meningiomer. Andre gener kan fungere som svulster suppressorer, og mangelen eller endringen av disse vil gjøre folk mer utsatt for meningiomer. For eksempel er pasienter med NF2 mer sannsynlig å utvikle meningiomer fordi de arvet et gen som har potensial til å indusere normale celler for neoplastisk transformasjon. De genetiske endringene som oftest finnes i meningiomer er mutasjoner av inaktivering av neurofibromatosis type 2-genet (NF2) på kromosom 22q. Andre mulige gener eller loci involvert inkluderer AKT1, MN1, PTEN, SMO og 1p13.
Tegn og symptomer
For å lære mer: Symptomer Meningioma
Godartede meningiomer er preget av langsom progresjon. Små svulster (<2 cm i diameter) er ofte asymptomatiske; De første symptomene begynner å vises når meningioma er stor nok til å komprimere deler av hjernen eller ryggmargen.
Mange hjerne meningiomer ligger like under toppen av skallen eller mellom de to hjernehalvene. Hvis svulsten er funnet i disse områdene, inkluderer symptomene: hodepine, besvimelse, svimmelhet, minneproblemer og atferdsendringer. Mer sjelden ligger meningioma i nærheten av sensoriske områder i hjernen, som optisk nerve eller nær ørene; pasienter med disse svulstene kan oppleve diplopi (dobbeltsyn) og hørselstap.
Mistanke om meningiom kan også oppstå på grunn av tilstedeværelsen av intrakranial hypertensjon, epileptiske anfall og nevrologiske underskudd.
De meningiomer som vokser innad, kan komprimere, men ikke invadere, hjernens parenchyma. Den utadvendte ekspansjonen kan derimot forårsake hyperostose, dvs. at svulsten kan invadere og forvride det tilstøtende beinet. Noen ganger kan en meningiom komprimere blodkar eller nervefibre. Noen tumormasser inneholder cyster eller forekomster av forkalkede mineraler, andre er svært vaskulariserte og inneholder hundrevis av små blodkar. Videre kan en pasient ha flere eller tilbakevendende meningiomer. Fenotypen til sistnevnte er godartet, men preget av en aggressiv metabolisme, som ligner den som observeres for den atypiske formen.
Anaplastisk / ondartet meningiom er en svulst med spesielt aggressiv atferd og kan metastasere i kroppen, selv om hjerne-tumorer som hovedregel ikke utviser denne oppførselen på grunn av blod-hjernebarrieren. Anaplastiske / ondartede meningiomer ekspanderer i hjernehulen, men har en tendens til å koble til blodårene, slik at metastatiske celler kan komme inn i sirkulasjonsstrømmen. Metastaser starter ofte i lungene.
Ryggmargen meningiomer finnes vanligvis i vertebralkanalen mellom nakke og underliv. Disse svulstene er nesten alltid godartede og forekommer ofte med smerte, inkontinens, episoder av delvis lammelse, svakhet og stivhet i armene og bena.
diagnose
Diagnostisk tilnærming innebærer å utføre noen avbildningstester, som er gjort for å bekrefte tilstedeværelsen av andre hjernesvulster. Vanligvis er den neoplastiske massen funnet gjennom en magnetisk resonans (MR) med kontrastmedium (eksempel: gadolinium). MR virker ved å utsette pasienten for radiobølger og et magnetfelt, som gjør det mulig å skaffe seg detaljerte bilder av hjernen og ryggraden, og fremheve plasseringen og størrelsen av en hvilken som helst tumor tilstede.
Meningioma kan også diagnostiseres ved datastyrt tomografi (CT). CT kan vurdere graden av bein invasjon, hjernen atrofi og hyperostose.
Noen ganger kan en biopsi utføres for å avgjøre om svulsten er godartet eller ondartet. Mange mennesker forblir asymptomatiske gjennom hele livet og er ofte ikke klar over neoplasma: i 2% tilfeller oppdages meningiomer først etter en obduksjon. Med tilkomsten av moderne bildesystemer har identifikasjonen av asymptomatiske svulster tredoblet sammenlignet med fortiden.
behandling
Den beste behandlingen for en meningiom varierer fra en pasient til en annen og er etablert basert på en rekke faktorer, blant annet:
- Posisjon : Hvis svulsten er lett tilgjengelig og forårsaker symptomer, er kirurgisk fjerning ofte det beste terapeutiske alternativet.
- Størrelse : Hvis svulsten er mindre enn 3 cm i diameter, kan stereotaktisk radiokirurgi være indikert.
- Symptomer : Hvis svulsten er liten og asymptomatisk, kan behandlingen bli utsatt og pasienten kan overvåkes med periodiske neuro-imaging tester.
- Generelle helsemessige forhold : For eksempel hos pasienter med andre viktige sykdommer, som for eksempel hjertesykdom, kan det være risiko forbundet med generell anestesi.
- Grad : Behandlingen varierer avhengig av graden av meningioma.
- De fleste klasse I meningiomer kan behandles med kirurgi og fortsatt observasjon.
- Kirurgi er førstegangsbehandling for klasse II meningiomer. Etter operasjon kan det bestilles bestråling.
- Kirurgi er den første tilnærmingen som er angitt for klasse III meningiomer, etterfulgt av en radioterapi regime. Hvis svulsten kommer tilbake, kan kjemoterapi brukes.
Observasjon (overvåkning av vekst)
På grunn av den langsomme utviklingen av kreft, er medisinsk behandling ikke nødvendig for alle pasienter. Hvis en meningiom er liten og ikke forårsaker symptomer, er observasjon ved magnetisk resonans tilstrekkelig til å periodisk utelukke utvidelse av tumormassen.
Ekskisjon og kirurgisk reseksjon
Kirurgisk fjerning er førstebehandlingsbehandling for symptomatiske meningiomer. Hvis svulsten er overfladisk og lett tilgjengelig, kan den kirurgiske tilnærmingen være en permanent kur. Imidlertid er total reseksjon ikke alltid mulig: Noen meningiomer kan invadere blodårene eller tilstøtende bein eller utvikle nær kritiske områder av hjernen eller ryggmargen. I disse tilfellene fjerner kirurger delvis neoplasma, fjerner så mye som mulig. Hvis meningioma ikke kan elimineres helt, kan resterende vev behandles med strålebehandling.
Den nødvendige behandlingen, etter kirurgi, avhenger av flere faktorer:
- Hvis ingen tumor gjenstår, blir pasienten utsatt for kontinuerlig observasjon, og det kan ikke være nødvendig med videre behandling.
- Ellers kan legen anbefale periodisk bestråling og oppfølging;
- Hvis meningioma er atypisk eller ondartet, er det mer sannsynlig at en radioterapi er angitt.
Mulige farer ved kirurgi inkluderer blødning, infeksjon og skade på nærliggende normal hjernevev. Alvorlige komplikasjoner kan omfatte: cerebralt ødem (midlertidig opphopning av væske i hjernen), epileptiske anfall og nevrologiske underskudd, som muskelsvakhet, taleproblemer eller koordineringsvansker. Disse symptomene avhenger av plasseringen av svulsten og, mange ganger, forsvinner etter noen uker. Noen ganger er det nødvendig med en ny operasjon for pasienter med tilbakevendende meningiom.
strålebehandling
Radioterapi kan brukes til å bekjempe meningiomer som ikke kan fjernes med kirurgi. Bestråling anbefales ofte etter delvis reseksjon eller kan være et alternativ når svulsten ikke kan behandles effektivt med kirurgi.
Stråleterapi bruker høyeergisrøntgenstråler for å redusere den neoplastiske massen og ødelegge resterende kreftceller. Målet med behandlingen er å ødelegge alle resterende neoplastiske celler og redusere muligheten for at meningioma kan komme seg igjen. Fordelene ved stråling er ikke umiddelbar, men forekommer over tid. Strålebehandling kan stoppe veksten av meningiom og forbedre fri overlevelse (dvs. forhindrer tumorrepetens) og global overlevelse.
radiosurgery
Stereotaktisk radiokirurgi er en prosedyre som nøyaktig orienterer en enkelt, høy dose stråling, minimerer skade på omkringliggende friske vev. Behandlingen gir en svært høy sannsynlighet for å kontrollere svulsten.
Stereotaktisk radiokirurgi kan brukes til kirurgisk utilgjengelige meningiomer eller til behandling av resterende neoplastiske celler. Prosedyren tolereres godt og er vanligvis forbundet med minimal bivirkninger, som tretthet og hodepine.
Konvensjonell kjemoterapi
Kjemoterapi brukes sjelden i behandling av meningiom, da kirurgi og strålebehandling vanligvis er vellykket. Dette alternativet er imidlertid tilgjengelig for pasienter som ikke svarer på disse behandlingene. Kemoterapiregimet innebærer vanligvis bruk av hydroksyurea, som har vist seg å bremse veksten av meningiomceller.
prognose
Plasseringen av svulsten er den viktigste kliniske faktoren ved å definere prognosen. Resultatet av kirurgisk behandling er i utgangspunktet avhengig av forlengelsen av reseksjonen / fjerning, som i sin tur i stor grad bestemmes av plasseringen av meningioma (som kan være tilstøtende til eller forbundet med andre vev eller strukturer). Godartede meningiomer har den høyeste overlevelse, etterfulgt av atypiske og til slutt ondartede meningiomer. Pasientens alder og generelle helseforhold før operasjonen kan påvirke utfallet: yngre personer har bedre overlevelsesrate. I tilfeller der det ikke er mulig å fjerne hele svulsten, er sannsynligheten for tilbakefall større. I oppfølgingsprogrammet er MR eller vanlig CT en viktig del av langvarig omsorg for meningiom.
