Systemisk lupus erythematosus forekommer vanligvis mellom 20 og 40 år, men har blitt beskrevet i alle aldre. Faget som oftest rammes, er en kvinne av fertil alder.
Generelle symptomer
Generelle symptomer inkluderer:
- feber,
- asteni (svakhet)
- vekttap,
- anoreksi,
- generell ulempe.
Feber kan være av forskjellige typer: Oftere er det svært høyt, eller det kan være moderat, eller til og med en lav feber. Imidlertid gjenspeiler det kliniske bildet involveringen av ett eller flere av følgende systemer: muskel- og skjelettsystemet, nyre, hud, blod, nervesystem. Vanligvis påvirkes de systemene som først er mest påvirket i løpet av sykdommen.
Felles- og muskelforstyrrelser
Felles involvering er en av de vanligste manifestasjonene av systemisk lupus erythematosus (92%). De er smertefulle, mest symmetrisk. I frekvens rekkefølge er de mest berørte hendene, etterfulgt av håndledd og knær. Mindre ofte berørt er albuer, ankler og skuldre.
Muskler er like smertefulle (myalgi); smerte regres raskt etter administrering av kortison. Endelig bør en signifikant forekomst av femoralt hodebrudd noteres, særlig hos pasienter som får behandling med samme kortison.
Kutan tegn
Den mest karakteristiske dermatologiske lesjonen (52%) av systemisk lupus erythematosus er et erytem som kalles "sommerfugl", da det påvirker kinnbenet og den øvre delen av kinnene ved å bygge bro over nesen.
Andre vanlige hudlidelser er: ujevn alopeci (tap av hår og hår) (70%), og en rødhet som fremstår først og fremst etter eksponering for sola i eksponerte områder: ansikt, nakke og hender. Noen ganger er det sår i huden og slimhinner og små infarkter, spesielt i samsvar med neglene. Viktig er fenomenet Raynaud, som påvirker ca 20% av pasientene.
Det kjennetegnes av en viktig innsnevring av fingerfartøyene (spesielt i hendene) etter eksponering for kaldt ( lungefase ) etterfulgt av blodstagnasjon som bestemmer en blåaktig farge ( cyanosefase ) og etterfølgende oppløsning med normal tilbakegang. Men når dette fenomenet gjentas ofte, kan det oppstå irreversibel skade.
Svelgene i slimhinnene, kalt aphta, er vanlige og åpenbare som små overfladiske sår i munnhulen (spesielt på ganen) og på neseslimhinnen.
Det er også en form for eksklusiv kutan lokalisering av lesjoner forårsaket av lupus, og kalles discoid lupus . Unntaksvis kan den utvikle seg til den systemiske formen. Denne sykdommen er preget av runde lesjoner som vanligvis ligger på hode, nakke og øvre lemmer.
Skader på organer
Nyrenes involvering er tydelig hos ca 50% av pasientene, og er ofte en av de alvorligste manifestasjonene av sykdommen.
Noen ganger er det bare isolerte anomalier, andre veldig alvorlige, opp til det nefrotiske syndromet og senere nyresvikt .
Skader på sentralnervesystemet er mer vanlig og mer alvorlig enn perifert nervesystem. De vanligste manifestasjonene er psykoser og kramper, som er tilstede hos ca 15% av pasientene. I perifert nervesystem er mulig involvering av forskjellige nerver med forstyrrelser av følsomhet og bevegelse.
Vanlige kardiale og pulmonale manifestasjoner hos de som lider av systemisk lupus erythematosus er perikarditt og pleuritt (mellom 20 og 40% av pasientene). Viktig, men ikke veldig vanlig, er myokarditt og hjerteinfarkt . Lungeledelse, kalt lupus lungebetennelse, er sjeldne .
Andre symptomer
Andre manifestasjoner er representert ved: økning i volum, uten smerte, av lymfeknuter (60%), vanligvis generalisert, økning i miltmengden (10%) og leveren (hos omtrent en fjerdedel av pasientene), gastrointestinale (sjeldne) manifestasjoner, mulig conjunctivae og økning i volum av spyttkjertlene.
Til slutt, i systemisk lupus erythematosus, har akselerert aterosklerose blitt påvist, som hos berørte pasienter ville forekomme mye tidligere enn de av samme alder.
