dermatomyositt

generalitet

Dermatomyositis er en idiopatisk inflammatorisk sykdom som påvirker musklene og huden, forårsaker muskelmangel (svakhet, smerte og atrofi) og noen typiske hudfeil (utslett og sklerodermi).

Figur: kutane tegn forbundet med dermatomyositis. Fra nettstedet: twicsy.com

I et avansert stadium kan dermatomyositis også påvirke indre organer (spiserør, lunger og hjerte) og føre til alvorlige konsekvenser (problemer med å svelge, respiratoriske problemer og hjertesvikt).

Foreløpig er årsakene til dermatomyositis ukjente, men en immunologisk opprinnelse antas.

Diagnosen er basert på en grundig fysisk undersøkelse, etterfulgt av flere laboratorie- og instrumentprøver.

Behandlingsmetodene som for øyeblikket er tilgjengelige, er kun i stand til å lindre symptomene og redusere utviklingen av dermatomyositis.

Hva er dermatomyositis?

Dermatomyositis er en kronisk inflammatorisk sykdom i bindevev, preget av forstyrrelser i huden ( utslett og sklerodermi ) og muskel (svakhet, smerte og atrofi). Ikke overraskende kommer navnet dermatomyositis fra foreningen av uttrykkene "dermato", som refererer til huden, og "myositis", som refererer til en betennelse i musklene.

Hvis dermatomyositis, i tillegg til frivillige skjelettmuskler, også påvirker hjertestrimmede muskler og glatt muskulatur i fordøyelsessystemet, sirkulasjons- og luftveiene, kan det i alvorlig grad forstyrre livene til berørte individer.

HVA ER EN MYOSITIS?

Myositis er det medisinske uttrykket som brukes til å indikere en bestemt patologisk tilstand, karakterisert ved en betennelse i kroppens muskler.

Når en person lider av myosit, blir muskelfibrene som utgjør musklene forverret.

Avhengig av utløsende årsaker kan myositis skille seg inn i:

• Idiopatisk inflammatorisk myositis (NB: I medisin betyr begrepet idiopatisk "uten identifiserbare årsaker")
• Infectious myositis
• Myositis assosiert med andre sykdommer
• Ossifying myositis
• Drug-induced myositis

epidemiologi

Ifølge amerikansk statistisk forskning har dermatomyositis en frekvens på 5-6 tilfeller per million mennesker. Derfor er det en uvanlig sykdom.

Det kan påvirke både voksne og barn: i voksen alder vises det vanligvis rundt 40-50 år, mens det i barndom / ungdom forekommer vanligvis mellom 5 og 15 år.

For en fortsatt uklar grunn blir kvinner sykere enn dermatomyositis mer enn menn.

årsaker

De eksakte årsakene til opprinnelsen til dermatomyositis er for tiden ukjente.

Noen forskere har forsøkt å forklare denne sykdommen som følge av et virus (Epstein-Barr-virus) eller bakteriell infeksjon ( Chlamydia pneumoniae og Chlamydia psittaci ). Andre forskere hypoteser at dermatomyositis er en patologisk manifestasjon (og derfor et symptom) av enkelte autoimmune sykdommer, som Sjögrens syndrom, systemisk lupus erythematosus, reumatoid artritt eller autoimmun vaskulitt (NB: autoimmune sykdommer er spesielle forhold, i som immunsystemet til en person, i stedet for å forsvare sistnevnte fra trusler fra utsiden, vender seg mot det ved å angripe organene sine).

Fordi årsakene er ukjente, anses dermatomyositis som en idiopatisk inflammatorisk myosit ved leger.

Symptomer og komplikasjoner

Den progressive forverringen av muskelfibre, som oppstår på grunn av dermatomyositis, er årsaken til:

• Myalgi . Det er smerten i musklene på tidspunktet for sammentrekningen.
• Muskelastheni . Synonymt med muskelsvikt, forekommer det hovedsakelig på grunn av den frivillige proksimale muskulaturen (det påvirker musklene som avviker direkte fra stammen). De mest berørte områdene er derfor nakke, skuldre, hofter og lår.
• Figur: De første musklene som er påvirket av dermatomyositis. Fra nettstedet: //mda.org Figur: Rødheten som følger med dermatomyositis er preget av ensartede rød-violette plaketter. Rushet har en tendens til å begynne på øyelokkene og strekker seg symmetrisk til ansikt, armer, underarmer og nedre lemmer. Fra nettstedet: hudarts.com Muskelatrofi. Det er reduksjonen av muskelmasse (eller tone). En atrofisk muskulatur er mindre dyktig og mindre sterk. I begynnelsen påvirker muskelatrofi musklene nærmest stammen (det samme berørt av asteni); bare senere innebærer det distal muskulatur og indre organer.
• Muskel ømhet

Når det gjelder kutane manifestasjoner, involverer typisk utbrudd fra dermatomyositis utbruddet av rødlilla flekker i øyelokkene, thorax, ansikt, rygg, hender og / eller ledd (spesielt knær og skuldre) .

Det andre karakteristiske tegn på dermatomyositis, eller sklerodermi, påvirker generelt armer og ben, men kan også involvere indre organer, som nyrer, hjerte, spiserør, tarm og lunger. Sklerodermi betyr bokstavelig talt " hard hud "; Faktisk er denne sykdommen preget av unormal fortykning av huden, resultatet av overdreven syntese og avsetning av kollagen.

Når skal du henvise til legen?

Utbruddet uten grunn av muskelsmerter og samtidig utseende av rødlilla flekker på huden, må indusere den interesserte personen til å kontakte legen umiddelbart, for å få klarlagt situasjonen.

KOMPLIKASJONER

Når muskelforverring og sklerodermi påvirker indre organer (spiserør, lunger, hjerte etc.), er pasienten som lider av dermatomyositis i fare for livet, slik han er gjenstand for:

• Svelging vanskeligheter ( dysfagi ), etterfulgt av ernæringsproblemer og den såkalte ab-lungebetennelse . Disse vanskelighetene kommer alle fra en forandring av de myke muskler i fordøyelsessystemet (spesielt de første områdene). De resulterende ernæringsproblemer fører til en kraftig nedgang i kroppsvekt og utbruddet av en alvorlig tilstand av underernæring.

  NB: Ved lungebetennelse er betennelsen i lungene forårsaket av inntreden i bronkialtreet av mat, spytt eller nesesekretjoner. Dens typiske symptomer er: hoste, feber, hodepine, dyspné og generell ubehag.

• Åndedrettsproblemer . Når de interkostale musklene som tillater pust, er involvert, og når sklerodermi involverer luftveiene, puster mennesker med dermatomyositis med enorme vanskeligheter.
• Hjerteproblemer . På grunn av en betennelse i hjertemuskelen (dvs. myokardiet), kan de bestå av arytmier av forskjellige slag og hjertesvikt.

Videre kan spesielt unga pasienter oppstå uvanlige kalsiumakkumulasjoner i hud og muskel ( kalsinose ).

ASSOCIERTE SYDDOMMER

Dermatomyosit kan være assosiert med andre sykdommer. I tillegg til de nevnte autoimmune sykdommene, kan denne patologien kombineres med:

• Raynauds fenomen . Det er en overdreven spasme av perifere blodårer, noe som fører til en reduksjon av blodstrømmen til de involverte områdene.

  Reaksjonen kan utløses av kaldt og / eller veldig intens følelsesmessig stress. De mest berørte kroppens områder er fingrene og tærne, nesespissen, øreflommene, tungen og generelt alle kroppsdeler krysset av små fartøy som er svært utsatt for temperaturendringer.

  De typiske symptomene på Raynauds fenomen er: smerte, brenning, følelsesløshet og prikking.

• Pulmonal interstitial sykdom . Det er en forandring av linsvev i lungalveolene, dvs. hulrommene der gassutveksling foregår. I sin mest avanserte fase er interstitial sykdom årsaken til lungebetennelse.
• Tumorer i ulike organer i kroppen . Hos voksne personer (arter av avansert alder), synes dermatomyositis å favorisere starten av svulster i livmorhalsen, lungene, bukspyttkjertelen, brystet, eggstokkene og mage-tarmkanalen.

diagnose

For å avgjøre om visse tegn og symptomer skyldes dermatomyosit, bruker legen en objektiv undersøkelse og noen instrumentelle og laboratorietester.

Blant de forskjellige typer myositis er dermatomyositis kanskje den enkleste formen å diagnostisere, da den kombinerer muskelsmerter (som er vanlig for mange andre sykdommer) med godt detaljerte tegn på huden.

EKSAMINERINGSMÅL

Under fysisk undersøkelse spør legen pasienten om å beskrive symptomene som er opplevd og hvor smerten er nøyaktig. Etterpå dedikerer han seg til observasjon av kutane tegn (utslett) og til palpasjon av de smertefulle musklene (NB: i tilfelle av dermatomyosit og myosit er generelt musklene ofte myke og som om de hadde granuler inne i dem). Endelig analyserer den pasientens kliniske historie, undersøker mulig forekomst av nåværende og tidligere sykdommer.

LABORATORIUM EKSAMINERINGER

Laboratorieeksamen består av:

• Kvantifisering av blodnivåer av kreatinkinase, aldolase, autoantistoffer og tumorantigener . Deres dosering i en liten blodprøve er meget nyttig for diagnostiske formål, fordi i en person med dermatomyositis er de overlegen normen. For eksempel er kreatinkinase svært høy, selv 50 ganger mer enn normalt (NB: forhøyet kreatinkinase er et tegn på muskelskade).
• Hudbiopsi . Den består i innsamling og etterfølgende analyse, i laboratoriet, av en liten prøve av hudceller fra området som er rammet av utbruddet.

  Denne testen representerer en av de mest pålitelige metodene for å diagnostisere dermatomyositis og å ekskludere patologier med lignende symptomer.

• Muskelbiopsi . Den består i innsamling og etterfølgende analyse, i laboratoriet, av en liten prøve av muskelceller fra de smertefulle områdene.

  Selv om det er nyttig for å oppdage muskelskade eller infeksjon, er det mindre pålitelig enn hudbiopsi.

INSTRUMENTELLE EKSAMINERINGER

De mulige instrumentelle eksamenene er:

• Elektromyografi . Det brukes til å måle den elektriske aktiviteten til muskler. Det er ikke i det hele tatt invasivt.
• Kjernemagnetisk resonans (RMN) . Takket være etableringen av magnetfelter gir MRI et detaljert bilde av musklene. Det er ikke en invasiv eksamen.
• RX-brystet . Det brukes til å vurdere lungens tilstand. Det er viktig når det er mistanke om en lungesamfunn. Det regnes som en invasiv undersøkelse fordi den utsetter pasienten for en minimal dose ioniserende stråling.

behandling

For øyeblikket er det fortsatt ingen spesifikk kur for dermatomyositis.

Nåværende behandlinger som er tilgjengelige for pasienter, forbedrer kun symptomene (inkludert komplikasjoner) og reduserer sykdomsprogresjonen.

Blant de ulike behandlingene spiller kortikosteroid og immunosuppressive stoffer en viktig rolle, samt rehabilitering og kirurgi.

Ifølge enkelte vitenskapelige studier begynner symptomatisk behandling først, og jo større fordelene pasienten vil få.

FARMAKOLOGISK TERAPI

Som forventet er kortikosteroider og immunosuppressive midler de mest brukte stoffene i dermatomyositis.

Den tidligere er kraftige antiinflammatoriske medisiner, mens sistnevnte brukes til å senke immunforsvaret . Begge administreres med den ultimate hensikten å redusere betennelse og autoimmun respons (NB: kortikosteroider er også nyttige for å opprettholde muskelstyrken og for å unngå atrofi av muskler som er utsatt for forverring).

Hvis de nevnte legemidlene er funnet å være ineffektive, kan leger ty til en tredje mulighet, representert ved intravenøse immunoglobuliner . Disse, som tidligere medisiner, fungerer ved å redusere autoimmun responsen, men de er mye dyrere.

Hva er bivirkningene av kortikosteroider og immunosuppressiva?

Ved langvarig bruk og / eller ved høye doser kan kortikosteroider forårsake alvorlige bivirkninger, som diabetes, osteoporose, hypertensjon, økt kroppsvekt, grå stær, etc.

Immunosuppressiva, derimot, gjør personen som bruker dem mer skjør og mer utsatt for infeksjoner.

REHABILITERINGTERAPI

Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene, kan pasienter med dermatomyositis måtte gjennomgå:

• Fysioterapi . Takket være hjelp fra en erfaren fysioterapeut kan pasienten opprettholde en diskret muskelton, til og med til tross for den progressive forverringen som musklene går. Det er viktig at pasientene lærer å utføre motorøvelser i full autonomi, slik at de kan utføre dem hjemme, på fritiden.
• Språkterapi . Det anbefales til pasienter med svelging, da det bidrar til å redusere alvorlighetsgraden.
• Riktig kosthold . De som har problemer med å spise, er det godt å vite hvilken mat å spise for riktig næringsinntak. Derfor vil en diettist forberede en diett som står i forhold til pasientens alder og behov.

KIRURGI

Den eneste kirurgiske behandlingen som kan brukes i tilfelle dermatomyositis er det for fjerning av kalsiumavsetninger i hud og muskel (kalsinose).

Noen tips

Dermatomyositis svekker huden, spesielt de områdene som er berørt av utslett.

Derfor anbefaler leger at de ikke skal utsette seg for mye for solen eller bare gjøre det etter at de har tatt de nødvendige forholdsregler (beskyttende solkrem, egnet klær osv.), Da ultrafiolette stråler kan forverre tilstanden ytterligere.

Videre er det god praksis:

• Kontakt legen din for informasjon om dermatomyosit og mulige tilknyttede sykdommer.
• Hold deg aktiv, for å tone kroppens muskler.
• I tilfelle ekstrem tretthet, hvile og la kroppen din få tilbake styrke.
• Hvis tegn eller symptomer noen gang vises før, kontakt legen din umiddelbart.
• Hvis du er deprimert på grunn av sykdommen, betro du venner og slektninger. Faktisk er det ikke gunstig for terapier å lukke seg selv.

prognose

På en gang, da nåværende behandling ikke forelå, var prognosen negativ og 5-års overlevelsesrate fra symptomstart var svært lav.

I dag, takket være fremskritt i medisin, har prognosen imidlertid blitt mye bedre, og overlevelsesratene på 5 og 10 år fra begynnelsen av dermatomyositis er henholdsvis 70% og 57% (2012).