Pernicious anemi

Hva er Perniciosa anemi?

Pernicious anemi er en anemisk form på grunn av vitamin B12 mangel . Når det er ganske utbredt og vanskelig å behandle, har denne spesielle anemi oppnådd den skadelige adjektivet på grunn av sin evne til å forårsake alvorlig skade og viktige skadelige effekter. I dag er heldigvis skadelig anemi blitt ganske sjelden og lett behandlet.

årsaker

Pernicious anemi kan utvikle seg av ulike årsaker, men mesteparten av tiden er vitamin B12 absorpsjonsmangler årsaken til problemet. Spesielt forårsakes pernistisk anemi ofte av fraværet av den såkalte intrinsiske faktoren, et grunnleggende glykoprotein for en korrekt absorpsjon av det nevnte mikronæringsmiddel. Dette stoffet utskilles av parietalceller i magen, som i ca. 90% av pasientene med pernistisk anemi blir angrepet og ødelagt av unormale antistoffer, noe som også direkte kan påvirke den inneboende faktoren, hindrer forbindelsen med vitamin- eller intestinale reseptoren . I disse tilfellene snakker vi om autoimmun atrofisk gastritt eller type A gastrisk inflammatorisk prosess som påvirker mageslimhinnen, og reduserer funksjonaliteten.

Atrofisk gastritt kan også ha ikke-immune opprinnelser, for eksempel på grunn av videreføring av kronisk gastrit av forskjellig natur, inkludert helikobacter pylori (type B atrofisk gastritt).

Risikofaktorer for pernistisk anemi

Voksne og alderdom, familiehistorie av pernistisk anemi, nordisk etnisitet, samtidig forekomst av endokrine autoimmune lidelser, som Addisons sykdom, kronisk skjoldbruskkjertel, Graves sykdom, hypoparathyroidism, hypopituitarisme, myasthenia gravis, sekundær amenoré, type I diabetes, testikulær dysfunksjon, vitiligo.

Pasienter med skadelig anemi har blitt rapportert å ha en tredoblet økt risiko for gastrisk kreft.

By-Pass og Gastric Resections

Under normale forhold, takket være nærværet av den inneboende faktoren, absorberes vitamin B12 i den nedre delen av tynntarmen, kalt ileum. Kirurgiske reseksjoner av denne egenskapen kan derfor føre til mangel på vitamin B12 og senere perniøs anemi.

En lignende situasjon når magen eller en del derav (gastrektomi) fjernes, eller når en gastrisk bypass blir brukt for å redusere kroppsvekt hos alvorlig overvektige pasienter; Under slike omstendigheter mangler faktisk syntese av intrinsisk faktor på magenivået.

Matmangel

Pernicious anemi på grunn av redusert matinntak har blitt spesielt sjeldne; Personene som er mest utsatt for denne risikoen, er de strenge vegetarianere og de indigente, spesielt hvis de er eldre (på grunn av deres lavere fordøyelsesevne og absorpsjonseffekt).

Vitamin B12 i matvarer

Vitamin B12 finnes fremfor alt i kjøttpålegg, mens det i kroppen er konsentrert i leveren, hvor lagre på noen få mg dekker behovene i lange perioder (opptil tre til fem år). Ikke overraskende, før dette vitamin ble oppdaget og isolert, ble pernistisk anemi behandlet med store mengder rå bovint leveren. I dag produseres B12 i laboratoriet ved bakteriell gjæring; På samme måte produseres små mengder av enkelte mikroorganismer som er bosatt i tykktarmen.

B12-absorpsjon

På magenivået, i nærvær av tilstrekkelige mengder saltsyre, frigjøres vitamin B12 som er tilstede i maten og lett bundet til spytt R-polypeptidet. Når det er kommet i tolvfingertarmen, oppløses dette komplekset av bukspyttkjertelproteaser og vitamin B12 binder seg til faktoren inneboende av slottet utskilt av magesårceller. Absorpsjonen av dette komplekset formidles av en reseptor og forekommer i ileum. En svært liten del absorberes ved enkel diffusjon (ca. en eller to prosent), og dette forklarer bruken av orale administrasjoner, forutsatt at de er ganske høye og tilstrekkelig nært sammen.

Andre mulige årsaker

Pernistisk anemi kan også skyldes kronisk H. pylori-infeksjon eller undertrykkelse av magesyre med anti-ulcusmedikamenter (H2-antagonister, protonpumpehemmere).

Endelig kan enteriske infestasjoner fra parasitter (som den botriocephaliske ormen som bruker vitaminet) og de ulike malabsorbsjonssyndromene (som følge av køliaki, Crohns sykdom, etc.) forårsake mangel på vitamin B12.

Kliniske tegn og symptomer

De fleste pasienter med skadelig anemi har forhøyet serumnivået av gastrin, et hormon som utskilles av magen for å øke magesekresjonen, som generelt er fraværende eller mangelfull i disse fagene.

Ofte, i skadelig anemi, kan man se en atrofisk glossitt (Hunters glossitt), hvor munnens slimhinne er glatt og rødt på kantene og på spissen. Pasienten klager over parageusia, det er en forandret oppfatning av smaker.

Under skadelig anemi kan huden og scleraen ta på seg en liten gulsott forårsaket av den opphøyede katabolismen av røde blodlegemer, med en økning i serumnivået av indirekte bilirubin. Tannet har imidlertid en tendens til å bli blek og pasienten klager over problemer med å konsentrere seg, hypokloridria eller achlorhydria, irritabilitet, hodepine, depresjon, forstyrret balanse og reduserte psykiske fakulteter (konsentrasjonsproblemer, minneverdigelse).

I de mest alvorlige og utilstrekkelig behandlede former påvirker pernistisk anemi også nervesystemet, med parestesi spredt seg hovedsakelig ved ekstremiteter og redusert smerteopplevelse.

Pernicious anemi er inkludert i kategorien megaloblastiske anemier, da den er preget av tilstedeværelse av røde blodlegemer, med et betydelig økt volum, med kort levetid og i et antall som er mye lavere enn normen.