Sjögrens syndrom - årsaker og symptomer

generalitet

Sjögrens syndrom er en inflammatorisk sykdom forårsaket av en anomali av immunsystemet. De karakteristiske symptomene på denne autoimmune sykdommen oppstår på nivået av eksokrine kjertler, spesielt øyene og munnhulen; Deretter er også andre organer og vev av organismen involvert.

Det er ingen spesiell kur for Sjögrens syndrom. Det er imidlertid terapeutiske behandlinger som forbedrer visse symptomer og pasientens generelle helse.

Hva er Sjögrens syndrom

Sjögrens syndrom er en inflammatorisk sykdom som påvirker eksokrine kjertler .

Utløsende betennelse er dysfunksjoner av immunsystemet . Sistnevnte forårsaker faktisk skade på organismen, i stedet for å forsvare den, som den normalt burde gjøre, fra patogene stoffer (virus og bakterier) og andre sykdommer.

Derfor er Sjögrens syndrom også betraktet som en autoimmun sykdom .

Alle eksokrine kjertler er mulige mål for sykdommen, men de mest berørte er spytt og lakrimale.

Sjögrens syndrom, PRIMITIV FORM

Det er skjemaet som vises isolert, uten tilknytning til andre sykdommer.

Sjögrens syndrom, sekondærform

Dette er skjemaet som vises sammen med andre autoimmune sykdommer, som for eksempel:

Revmatoid artritt
Systemisk lupus erythematosus (SLE)
sklerodermi
Primær biliær cirrhose
Hashimoto skjoldbruskbetennelse
Blandet tilkobling
Systemisk vaskulitt

epidemiologi

Sjögrens syndrom er en ganske vanlig tilstand. Flere studier rapporterer en prevalensverdi på mellom 0, 4 og 0, 6% av befolkningen. Når det gjelder forekomsten, ser det ut til at de nye tilfellene per år er omtrent 3-6 per 100 000 innbyggere.

Det påvirker kvinner mest og har ingen preferanse for noen bestemt etnisk gruppe. Voksen / avansert alder er en annen predisponerende faktor: De fleste tilfeller forekommer mellom 50 og 70 år.

Disse dataene er delvis fullført. Det er faktisk observert at de sytti årene, snarere enn de førti, er mer utsatt for en grundig diagnose.

Epidemiologi av Sjögrens syndrom
Sex påvirket mer	Kvinner. Forholdet til menn er 9: 1
forekomst	3-6 nye tilfeller per år per 100 000 innbyggere
utbredelsen	0, 4 - 0, 6% av befolkningen, uten forskjell på etnisitet
Alder på begynnelsen	De fleste diagnosene gjelder mennesker mellom 50 og 70 år. Men tilfeller på 40-45 år er også hyppige.

Årsaker og patogenese

Årsaken til Sjögrens syndrom er en unormal oppførsel av noen defensive elementer i immunsystemet. Faktisk reagerer T- lymfocytter, B-lymfocytter, antistoffer, dendritiske og immunkompleksceller "og angriper organismen, i stedet for å forsvare den. De er klemt inn i det eksokrine kjertelvevet, og skaper den såkalte lymfocytiske infiltreringen, og de ødelegger det gradvis. Videre påvirker lymfocyttinfiltratet også noen ikke-glandulære (eller ekstra-glandulære) områder som ødelegger dem.

Men hva bestemmer "opprør" av immunforsvaret?

RISIKOFAKTORER

Det er fortsatt usikkerhet om den sanne årsaken til sykdommenes autoimmune karakter. Det ser ut til at det ved opprinnelsen er en kombinasjon av to faktorer:

genetisk
viral

Den mest aksepterte hypotesen fastslår at et virus utløser den autoimmune reaksjonen bare i et genetisk predisponert individ; Derfor vil tilstedeværelsen av bare en av de to komponentene (genetisk eller viral) ikke være tilstrekkelig til å bestemme Sjögrens syndrom. Det er flere akkreditiverte virus enn andre, for eksempel cytomegalovirus, Epstain-Barr-virus, Coxsackie Virus og noen retrovirus (HTLV-1 og HVR-5), men visse data eksisterer ikke.

Symptomer og komplikasjoner

For å lære mer: Sjogrens syndrom

De vanligste symptomene på Sjögrens syndrom forekommer i spyttkjertlene og lacrimale eksokrine kjertler .

Den progressive degenerasjonen av spyttkjertlene bestemmer xerostomi . den av lacrimal kjertlene forårsaker xerophthalmia og tørr keratokonjunktivitt .

Andre berørte eksokrine kjertler er plassert på nivået av:

søt
Naso
Lunger og bronkier
skjeden

Videre er andre forskjellige deler av kroppen involvert, ikke skikkelig dannet av kjertelvæv. Disse er områder som støter til eller er forbundet med en mål-eksokrine kjertel. Disse forstyrrelsene skjer i et avansert stadium av sykdommen og påvirker for eksempel mage-tarmkanalen, nyrene eller leddene. Det vil bli omtalt i detalj i kapitlet om ekstraglandulære manifestasjoner.

xerostomia

Det er reduksjon av spytt sekresjon . Derfor er slimhinnen i munnen tørr. Videre endres konsistensen av spyttvæsken også: den blir viskøs, tett og inneholder mindre lysozym . Alt dette resulterer i problemer med å spise tørre matvarer, i behovet for å drikke ofte (selv om natten), i en reduksjon i smak, i dannelsen av sprekker på tungen eller i en hindring for å snakke raskt og i lange perioder.

Pasienter med Sjögrens syndrom er spesielt utsatt for komplikasjoner, som tannkaries og oral candidiasis . Dette skyldes det faktum at type A (IgA) immunoglobuliner er inneholdt i spytt, som spiller en beskyttende rolle mot orale bakterier.

Et komplett bilde av konsekvensene på grunn av xerostomi er vist i tabellen.

Egenskaper for xerostomi	konsekvenser
Reduksjon av spyttekreft Tykk, viskøs spytt som inneholder mindre lysozym	Vanskelighetsgrad å spise tørr mat
	Trenger å drikke ofte
	Nedsatt smak
	Lingual sprekker
	Hevelser i parotidkjertelen
	Heshet, på grunn av vanskeligheter man må snakke for lenge og på en rask måte
	Dental karies
	Oral candidiasis
	Vinkel Cheilitis

xerophthalmia

Det er endringen av lacrimal sekresjon . Tårer har faktisk lavere vanninnhold og tar et viskøst og tett utseende. Denne tilstanden legger grunnlaget for å utvikle såkalt tørr keratokonjunktivitt . Videre inneholder tårer også mindre lysozym.

Forstyrrelsene som pasienten lider av, er forskjellig. Den viktigste er følelsen av sand i øynene. Lagt til dette er tørre øyne, rød conjunctiva, lysintoleranse (fotofobi), smerte, brennende og kløe. Komplikasjoner består av bakterielle / soppinfeksjoner og i mer alvorlige tilfeller av hornhinne lesjoner .

Egenskaper for xerophthalmia	konsekvenser
Lacrimal sekresjon er endret: tårene inneholder mindre vann og deres konsistens er mer viskøs og tett Reduksjon av lysozym inneholdt i tårer	Følelse av sand i øynene
	Tørr keratokonjunktivitt: Konjunktiva rødt Oksulær smerte Ovnforbrenning Okulær kløe Fotofobia
	Favor bakterielle og soppinfeksjoner
	I de alvorligste tilfellene: risiko for hornhindebeskadigelse

NB: xerostomi og xerophthalmia er to forstyrrelser som kan forekomme uavhengig av Sjögrens syndrom. Dette syndromet er bare en mulig årsak. Faktisk ser xerostomi og xerophthalmia seg i isolasjon.

ANDRE GANDANDULÆRE MANIFESTASJONER

Siden alle eksokrine kjertler er mulige mål for immunceller, viser pasientene også andre lidelser. De berørte områdene er huden, nesen, spiserøret, luftveiene (lungene og bronkiene) og skjeden.

NB: Sjögrens syndrom rammer kvinner mest.

Glandular vev av:	Kliniske manifestasjoner
søt	Tørrhet i huden
Naso	Nesetørhet neseblødning
spiserør	dysfagi
Luftveiene	Xerotrachea (tørr luftvei) bronkitt Tørr hoste pleuritt
skjeden	Dyspareunia (smerte under samleie) kløe tørrhet

EXTRAGHIANDULAR MANIFESTATIONS

Sjögrens syndrom påvirker ikke bare eksokrine kjertlene. Faktisk er pasientens helsetilstand mer komplisert når lymfocytisk infiltrering fortsetter å påvirke noen ekstraglandulære deler . Svært ofte er disse områdene tilstøtende eksokrine kjertler og tar det generiske navnet på interstitiale rom. Bildet av extraglandular manifestasjoner består av:

Hud manifestasjoner : de skyldes perifere vaskulopatier, det er forstyrrelser i blodårene. Blant disse er fenomenet Raynaud, endarteritt, purpura og kutan og systemisk vaskulitt ganske vanlig.
Manifestasjoner i luftveiene : hovedsakelig lungebetennelse og lungefibrose i det interstitiale vevet i lungene. Lymfocyttinfiltraten er utløseren.
Nyre manifestasjoner : bestå av interstitial nefrit, glomerulonephritis og renal tubulær acidose.
Neurologiske manifestasjoner : De skyldes sensorisk-motoriske nevropatier, som hovedsakelig påvirker underbenet. Hemiparese, kramper og sensoriske mangler vises.
Hepatiske manifestasjoner : De forekommer i sekundære former for Sjogrens syndrom. består av kronisk hepatitt og primær biliær cirrhose, som begge har en autoimmun karakter.
Manifestasjoner i mage-tarmkanalen : de er atrofisk gastritt. Skaden er forårsaket av antistoffer, som angriper cellene i mageveggen.
Manifestasjoner av det endokrine systemet : de er autoimmmmune endokrinopatier, for eksempel skjoldbruskbetennelse.
Articular manifestasjoner : Ligner de som er forårsaket av revmatoid artritt, men er mindre alvorlige og invasive. Det er hovedsakelig et spørsmål om artralgi.
Lymphoproliferativ manifestasjon : Dette er lymfomer, som involverer både B-lymfocytter og T-lymfocytter. I blodet øker innholdet av gammaglobulin (en rekke antistoffer) betydelig. Denne tilstanden kalles hypergammaglobulinemi .

Symptomer knyttet til den primære form

Det er rettferdig å påpeke at primitivt Sjögrens syndrom er preget av eksklusive symptomer, som alvorlig asteni, feber, myalgi og alopecia .