Lang QT - Langt QT-syndrom

generalitet

Langt QT, eller langt QT- syndrom, er en sjelden hjertesykdom, noe som fører til en økning i depolariserings- / repolariseringstiden til ventriklene. Med andre ord, de som lider av langt QT-syndrom, har et hjerte hvis ventrikler tar lengre tid enn vanlig å slappe av etter en første sammentrekning, og forberede seg på neste sammentrekning.

Lang QT kan være en arvelig eller oppkjøpt tilstand.

Ved presentasjon består de typiske symptomene av: synkope, hjertebank og episoder av epilepsi.

Den diagnostiske undersøkelsen som gjør det mulig å identifisere den er elektrokardiogrammet: navnet "lang QT" er knyttet til et bestemt karakteristikk for det elektrokardiografiske sporet.

Behandlingen varierer avhengig av om den lange QT er arvelig eller ervervet.

Anatomisk og funksjonell tilbakekalling av hjertet

Hjertet er et ulikt organ, som kan deles inn i fire hulrom (høyre atrium, venstre atrium, høyre ventrikel og venstre ventrikel) og består av et veldig spesielt muskelvev: myokardiet .

Myokardets særegenhet er dets evne til å generere og autonomt utføre nerveimpulser for sammentrekning av atria og ventriklene .

Kilden til disse impulser, som er sammenlignbare med elektriske signaler, ligger i nivået av høyre atrium i hjertet og kalles atriell sinusnoden .

Den atriale sinus node har til oppgave å skanne den riktige frekvensen av sammentrekning av hjertet ( hjertefrekvens ), slik at en normal hjerterytme garanteres.

Den normale hjertefrekvensen er også kjent som sinusrytme .

For å lykkes best i sin kontraktile handling bruker den atriale sinusnoden noen sorteringssentre for elektriske impulser. Disse sentrene er den atrioventrikulære knuten, bunten av hans og purkinjefibrene, som sammen danner sammen med den atriale sinusnoden det såkalte elektriske ledningssystemet til hjertet .

Figur: I hjertets elektriske ledningssystem utgjør den atriale sinusnoden hovedpedestallsenteret (markør fordi det skanner pulsen); den atrioventrikulære knuten, hans bunke og purkinjefibrene representerer derimot de sekundære markørsentrene, idet de er avhengige av atriell sinusnoden.

Hva er lang QT?

Lang QT, eller langt QT syndrom, er en sjelden hjertesykdom som oppstår på grunn av unormal ledning av elektriske signaler langs myokardiet, og som kan føre til utbrudd av hjerterytmeforstyrrelser ( arytmier ).

Opprinnelse til navnet

Legene oppfattet begrepet "langt QT" i forbindelse med det spesielle aspektet ved elektrokardiografisk sporing av personer med langt QT-syndrom (se kapitlet dedikert til diagnose).

årsaker

Atriumer og ventrikler i hjertet kontrakt på forskjellige tidspunkter.

Etter hver sammentrekning - et fenomen som fysiologer kaller depolarisering - de trenger en viss tid til å reagere på en annen sammentrekning. I løpet av denne tiden slapper muskelfibrene som utgjør atriene og ventriklene seg.

Hvis det i fysiologi kalles sammentrekning som depolarisering, kalles avslapping repolarisering .

Hos friske mennesker fra hjerte synspunkt, finner depolarisering og repolarisering av atria og ventrikler sted med en bestemt timing, og denne timingen representerer en referanse som indikerer normalitet.

Personer med lang QT presenterer en endring av denne timingen: i dette tilfellet tar prosessen med depolarisering / repolarisering av ventrikkene lengre tid enn nødvendig, derfor ligger den bak den vanlige.

Den mulige årsaken til arytmier hos individer med lang QT er nettopp denne forsinkelsen i depolarisering / repolarisering av ventriklene.

HVA ER DELTAGEN I REPOLARISERINGEN: INFORMASJON OM FYSIOLOGI

Premise: Myokardiale muskelceller har små porer på deres membran, kalt ionkanaler, som tillater gjennomføring av natrium-, kalsium- og kaliumioner.

Gjennomgangen av disse ionene fra innsiden til utsiden av cellene og omvendt er det som tillater sammentrekning og avslapning av muskelfibrene.

Fysiologer har lenge studert hva som er den cellulære mekanismen som bestemmer forsinkelsen i depolarisering / repolarisering av ventriklene og har fremhevet to mulige alternative årsaker:

I de fleste tilfeller er forsinkelsen på grunn av en funksjonsfeil i ionkanaler for kalium .
I et lite antall tilfeller er forsinkelsen konsekvensen av en feil i natriumkanalene .

QT LONG HEREDITARY

Tallrike vitenskapelige studier har vist at lang QT vanligvis er en arvelig tilstand, som overføres fra en av de to foreldrene til avkom (barna).

Ifølge disse studiene vil genene som er involvert i arvelig overføring av lang QT være 17, mens mulige mutasjoner (dvs. forandringer av genomet) vil være om lag ett hundre.

Generene som er ansvarlige for arvelig, lang QT har til oppgave å syntetisere proteiner som utgjør ionekanaler, basert på myokardiale muskelceller.

I lys av dette kan leseren forstå hvorfor en mutasjon av disse genene forårsaker en funksjonsfeil i kanalene som bærer kalium eller natrium.

Forskerne identifiserte to former for arvelig, lang QT:

Romano Wards syndrom . Det er den mest utbredte arvelige formen.
Jervell og Lange Nielsens syndrom .

Nysgjerrighet: 75% av tilfellene med langt QT-syndrom følger mutasjoner hos 3 av de 17 generene som er involvert i utseendet av arvelig tilstand av tilstanden.

QT LONG REQUIRED

Lang QT kan også være en ervervet tilstand, som er utviklet over en levetid, på grunn av noen utløsende faktor.

I tilfelle av langt QT-syndrom er utløserne av den ervervede tilstanden en tilstand av stoffer (over 75), inkludert:

antibiotika
Antidepressiva og antipsykotika
Antihistaminer
diuretika
Legemidler for å opprettholde normal hjerterytme
Legemidler til å redusere kolesterolnivået i blodet (kolesterolsenkende medisiner)
Medisiner for diabetes

Leger og eksperter innen hjertefysiologi mener at personer med overlatt lang QT har et hjerte som er disponert fra fødselen til utviklingen av den nevnte tilstanden, etter bruk av de nevnte legemidlene.

Videre vil dette forklare hvorfor ikke alle individer som tar nevnte legemidler utvikler langt QT-syndrom.

RISIKOFAKTORER

De representerer en lang QT risikofaktor:

Faktumet av å ha en eller flere førstegrads slektninger med den arvelige formen av tilstanden.
Tar ett eller flere av de legemidlene som kan forårsake oppnådd lang QT.
Tilstedeværelsen av endringer i blodnivået av kalium og andre ioner.

epidemiologi

Ifølge noen statistiske studier er arvelig, lang QT en hjertesykdom som rammer en person hver 2.000 .

Symptomer og komplikasjoner

Lang QT kan være både asymptomatisk (dvs. uten symptomer og åpenbare tegn) og symptomatisk .

Når symptomene (minoritet tilfeller), de vanligste manifestasjonene består av svimlende episoder (eller synkope), hjertebank og epileptiske anfall.

Disse manifestasjonene, spesielt synkope, vises generelt uten advarsel.

ALDRE FORSIKRING AV LANG HEREDITÆR QT

Hos pasienter med lang arvelig symptomatisk QT varierer alderen på kliniske manifestasjoner betydelig fra individ til emne: i noen tilfeller forekommer symptomene og tegnene noen få uker etter fødselen; i andre tilfeller, i stedet, i barndommen eller i voksen alder.

Mange mennesker med symptomatisk arvelig QT opplever de første plager rundt 40 år. Årsaken til dette er fortsatt uklart.

KOMPLIKASJONER

Lang QT kan ha to store komplikasjoner, som består av:

Den såkalte " tip twist ". Det er en arytmi, for å være presis, en ventrikulær takykardi. Dens tilstedeværelse fører til en reduksjon i blodstrømmen til hjernen på grunn av alvorlig nedsatt kardial sammentrekning.
Utbruddet av ventrikulær fibrillasjon . Det er en annen arytmi, veldig alvorlig, og som endrer hjertesatsen dypt. Ventrikulær fibrillering er ofte årsaken til et fenomen som kalles plutselig død .

Når skal du henvise til legen?

De bør kontakte legen:

De som plutselig opplever episoder av synkope, epilepsi og hjertebank.
De som tilhører familier der den lange QT oppstår.

diagnose

Under diagnosen lang QT er både fysisk undersøkelse og medisinsk historie (anamnese) viktig.

Men for en endelig konklusjon er det nødvendig å ty til et elektrokardiogram (EKG), da bare denne diagnostiske testen gjør det mulig å klargjøre tvil eller usikkerhet.

VIKTIG ELECTROCARDIOGRAM

Elektrokardiogrammet avslører rytmen og elektrisk aktivitet i et hjerte, tegner et karakteristisk mønster på grafpapir.

Sporingen av rytmen og den elektriske aktiviteten til et sunt hjerte har 5 relevante elementer, kalt bølger, som gjentar seg med regelmessighet. Bølgene identifiseres med hovedbokstavene P, Q, R, S og T.

Med hjelp av figuren nedenfor kan leseren sette pris på hva arrangementet av bølgene er og legg merke til hvordan det er en viss avstand mellom dem, identifisert med begrepet intervall .

Lengden på et intervall på arket av grafpapir indikerer varigheten av dette intervallet.

Standard varighet av intervaller for et normalt elektrokardiogram:

PR-intervall: 0, 16 - 0, 20 sekunder
ST intervall: 0, 27 - 0, 33 sekunder
QT-intervall: 0, 35 - 0, 42 sekunder
QRS intervall: 0, 08 - 0, 11 sekunder

Det er viktig å understreke at opprettholdelse av en viss avstand mellom to bølger - derfor tilstedeværelsen av alltid like intervaller - er en indikasjon på normalitet i hjerterytmen ; På den annen side indikerer overdreven forlengelse eller forkorting av samme avstand noen endring.

I denne forstand indikerer selv en endring i utseendet på bølgene at hjertet fungerer unormalt.

Tilbake til så lenge QT, har EKG hos en person med denne hjertesykdommen langt lengre QT-intervaller enn de synlige QT-intervaller på et elektrokardiografisk mønster av et sunt hjerte.

QT uttrykker tiden for depolarisering og repolarisering av ventrikkene.

Nå, hvis det er sant at lengden på et intervall indikerer varigheten, betyr et QT-intervall som er lengre enn normalt at det varer lengre enn normalt, og at prosessen med depolarisering / repolarisering av ventrikkene er langsommere, forsinket.

Figur: typisk elektrokardiogram av en person med lang QT. QT-intervallet til en person med et sunt hjerte varer mellom 0, 37 sekunder og 0, 42 sekunder. QT-intervallet til en person med lang QT har lengre varighet enn 0, 42 sekunder.

behandling

Arvelig lang QT-behandling involverer administrering av enkelte stoffer og i noen tilfeller gjennomføring av spesifikke kirurgiske prosedyrer.

Den overførte lange QT-behandlingen, derimot, består mye mer trivielt i å forstyrre det farmakologiske inntaket som forårsaker kardial anomali. Det er klart at i disse situasjonene, hvis pasienten tar mer enn ett potensielt ansvarlig legemiddel, må legen undersøke hva som er den presise medisinen som utløser symptomene og gi råd til bruk.

Råd for de med lang QT:

Ikke bruk kontakt sport
Ikke utfør spesielt anstrengende fysiske øvelser
Unngå stressende situasjoner
Unngå å bruke instrumenter med overraskende lyder (for eksempel vekkerklokker)
Spør legen din om råd før du tar noen medisiner

Narkotika og andre preparater for lang arvelig QT

Arvelige QT-medisiner inkluderer beta-blokkere og mexiletin .

Videre, hvis uorden påvirker ioniske kaliumkanaler, har legene også en tendens til å foreskrive kaliumtilskudd.

Kirurgi for lang arvelig QT

Mulige kirurgiske inngrep for langarvet QT består av:

Installasjon av en pacemaker eller implanterbar cardioverter defibrillator .
Den såkalte venstre sympatiske hjerte-denervation . Det er en veldig delikat operasjon, som innebærer fjerning av noen nerveender som er i stand til å endre hjertefrekvensen. Det brukes til å redusere risikoen for plutselig død.