Definisjon av sarkoidose
Sarcoidose er en systemisk inflammatorisk sykdom med ukjent etiologi, karakterisert ved dannelse av cellulære agglomerater (granulomer) i ett eller flere organer. Sarcoidose kan presentere et selvbegrensende mønster og forsvinne innen noen få måneder, eller det kan bli kronisk.
I de alvorligste formene kan sarkoidose være dødelig: det er tilfelle av hjertevarianten, der offeret kan dø av hjertesvikt.
Gitt at symptomatisk sarkoidose må behandles farmakologisk, gir sykdommen generelt en god / utmerket prognose.
symptomer
Ikke alle typer sarkoidose er symptomatiske: Noen pasienter er faktisk uvitende om sykdommen så lenge det ikke er diagnostisert ved enkel rutinemessig analyse.
Det er anslått at sarcoidose forekommer asymptomatisk hos 5% av de berørte pasientene.
Når de oppstår, kan symptomer involvere ett eller flere vev / organer, avhengig av det anatomiske området som er berørt.
Før du registrerer tegnene og symptomene på de ulike varianter av sarkoidose, ser vi prodromene som deler de fleste symptomatiske former av sykdommen:
- fatigue
- Leddgikt eller leddsmerter *
- Rural drop
- Fever / feber *
- Granulomer: karakteristisk tegn på sarkoidose, alltid tilstede (unntatt asymptomatiske former)
- Generell ulempe
- Tap av appetitt *
Symptomer merket med (*) har en tendens til å vises samtidig; Det er observert at 45% av sarcoidosis-pasientene klager over denne symptometriaden.
Tabellen viser de mest tilbakevendende symptomene i forskjellige former for sarkoidose.
Tabell over symptomer
| Berørt anatomisk sted | symptomer |
| Felles og muskel sarkoidose | Artralgi (smerte + leddbetennelse) |
| Kardial sarkoidose | kardiomyopati Hjertesvikt, hjerteblokk og plutselig død Kardiale uregelmessigheter (f.eks. Bradykardi) besvimelse |
| Hudsarkoidose | Erythema nodosum (spesielt på bena): Violete og smertefulle knuter utslett Maculo-papulære lesjoner Pannikulitt i underdelene forbundet med smertefulle knuter Hårtap Hud sår og arr lesjoner Mulig beininnblanding Rush hud (lilla papiller) |
| Sarcoidose av det endokrine systemet | Endringer i skjoldbruskkjertelen Insipid diabetes |
| Sarkoidose i sentralnervesystemet | Endringer i syn og hørsel anemi kramper Epitaxis (neseblod) Svakhet på en del av ansiktet Vanskelighetsgrad å svelge Hypofyse dysfunksjon leukopeni forstørrede lymfeknuter hodepine Lymfocytisk meningitt (svært vanlig) Cranial nerve lammelse / ansikts lammelse (reversibel med spesifikk terapi) trombocytopeni Tørr munn |
| Sarkoidose i lymfatiske kjertler | Enzymatiske endringer Forstørrede og hovne lymfeknuter i nakken, armene, brystet Leverfeil |
| Hepatisk og milt sarkoidose | Hepatomegali (forstørret lever) Splenomegali (forstørret milt) |
| Oksulær sarkoidose | Forandring av synet Brennende øyne Oksulær smerte glaukom uveitt Tåre / tørr øye Konjunktivale lesjoner Kløende øyne Sjögren syndrom |
| Pulmonal sarkoidose | dyspné hemoptyse Kortpustethet / dyspné Redusert toleranse for innsats Tørr hoste |
| Nyresykarosidose | Nyrestein hyperkalsemi |
diagnose
For å fastslå en mistanke om sarkoidose må tre viktige kriterier oppfylles:
- Tilstedeværelse av karakteristisk granulom (med gigantiske celler og epitelioider)
- hud / dype lesjoner kompatible med sykdommen
- utelukkelse av andre lignende sykdommer: lymfomer, Crohns sykdom, systemiske mykoser, lungekreft og tuberkulose
Hvilke diagnostiske tester er tilgjengelige for sarkoidose?
Sarcoidose er bekreftet av følgende diagnostiske tester:
- Klinisk observasjon av symptomer og søk etter tegn på sykdommen: palpasjon av mage og lymfeknuter, vurdering av hjerterytme, hudlidelser og ledd i hevelsen
- Transbronkial / endobronchial / kutan eller lymfeknude lungebiopsi med relativ laboratorieanalyse
- Bronkoskopi med bronkoalveolær skylling: i sammenheng med sarkoidose er bronkoalveolærspylingsvæsken rik på T-hjelper eller Th-lymfocytter, til skade for T-suppressor eller Ts-lymfocytter (forhold 5: 1). La oss kort huske at Ts-lymfocytter blokkerer aktiviteten til Th og cytotoksiske lymfocytter
- Radiologisk undersøkelse (TAC): Det kan oppdage foreslåtte endringer indusert av sarkoidose, spesielt i lungen
- CT-skanning for å vurdere leveren og miltstørrelsen
- Scintigrafia: bildebehandlingsteknikk hvor det er mulig å oppdage strålingen som utløses av organismen etter administrering av radioaktive stoffer
- Evaluering av åndedrettsevne: viktig for opptak av lungekompromiss
- Blodtest og analyse av serum-ACE (angiotensin-omdannende enzym): økt ACE-aktivitet øker mistanke om sarkoidose hos pasienter som klager over typiske tegn og symptomer. Det ser faktisk ut som at ACE-aktiviteten er favorisert og forbedret av granulomene selv.
- Leverfunksjonstest
Narkotika og terapi
I noen tilfeller regres sarkoidose spontant uten behov for å gripe inn i spesiell omsorg. I lignende situasjoner er det imidlertid nødvendig at pasienten gjennomgår rutinemessige kontroller hele tiden, for å gripe inn omgående hvis det er nødvendig.
I de mest alvorlige tilfellene er imidlertid legemidlene den eneste frelse for pasienten: Som analysert, kan enkelte varianter av sykdommen degenerere opp til hjertesvikt eller kan indusere døden ved åndedrettssvikt.
Okulære, pulmonale, hjerte- og CNS-former krever spesifikk terapi:
- Kortikosteroider: Særlig effektiv for å redusere betennelse og smerte
- NSAIDs: angitt for kontroll av mild / moderat smerte og betennelse i sammenheng med sarkoidose
- Anti-rejection medisiner: indikert for å undertrykke immunforsvaret og redusere betennelse. Brukes kun når pasienten ikke reagerer positivt på behandling med kortikosteroidmedikamenter
- Antimalariale legemidler: angitt for behandling av sarkoidose forbundet med alvorlige hudlidelser, muligens involverende CNS
- Narkotikainhiberende alfavevsnekrosefaktor: til behandling av sarkoidose hos pasienter som lider av revmatoid artritt
I noen varianter av sarkoidose må behandlingen fortsette i noen måneder, mens andre former trenger noen år til å regresere helt. Ved ekstrem delikatesse er permanent behandling den eneste livslinjen fra sarkoidose.
