definisjon
Verruciform epidermodysplasi er en sjelden og arvelig dermatologisk sykdom forårsaket av en kronisk humant papillomavirus (HPV) infeksjon.
Denne patologien oppstår allerede i barndommen, og i de fleste tilfeller overføres den på en autosomal recessiv måte (dvs. det er nødvendig å arve to forandrede kopier av genet fra begge foreldrene); Det er ingen forkjærlighet for sex.
Verruciform epidermodysplasi kan favoriseres av defekter av cellulær immunitet og genmutasjoner i 17q25.3-regionen, som inaktiverer EVER1- og EVER2-gener. Disse avvikene gjør pasienter som lider av noen humane papillomavirus serotyper (inkludert HPV-5, 8, 17, 20) mottagelige.
Verruciform epidermodysplasi har et markert potensial for neoplastisk degenerasjon; for våte lesjoner å utvikle seg til hudkreft (spesielt squamouscellekarcinomer), tar det ca 10-20 år.
Vanlige symptomer og tegn *
- Misfarging av huden
- erytem
- macules
- nodule
- papler
- plaketter
- kløe
- Vekter på huden
- Hudsår
Ytterligere indikasjoner
Den vorte epidermodysplasia er preget av det progressive utseendet av polymorfe og spredte kutane tegn, slik som:
- Flat, isolert, hyperpigmentert eller hypopigmentert papir;
- Uregelmessige rødbrune plaketter;
- Peeling eller hyperkeratotiske lesjoner, noen ganger sammenflytende i psoriasisplaster;
- Erythematøs makuler, noen ganger atrofisk, pigmentert eller achromisk, ligner de av pityriasis versicolor.
Disse kutane manifestasjonene kan skyldes forskjellige subtyper av human papillomavirus (i 80% av tilfellene ble HPV-5 og HPV-8 funnet).
Utviklingen av verruciform epidermodysplasi er kronisk og predisponerer for utvikling av andre kreftformer enn melanom (inkludert Bowens sykdom, spinocellulær og basalcellekarcinomer) i løpet av det fjerde eller femte tiåret av livet. Disse lesjonene manifesterer seg spesielt på den fotoexponerte huden (trunk, nakke, ansikt, bakside av hender og føtter).
På bildet Dede Koswara "The Tree of Indonesia", hvis saken ble dokumentert av flere tv-programmer. Mannen døde 01/30/2016 på grunn av komplikasjoner relatert til verruciform epidermodysplasi. Copyright Jon Frank / Shutterstock.com
Diagnosen er basert på det kliniske og histologiske bildet av de våte elementene eller svulstlesjonene.
For øyeblikket er det ingen endelig terapi for verruciform epidermodysplasi, men behandlinger basert på kryoterapi, systemiske retinoider, aktuell bruk av imiquimod og 5-fluorouracil, interferon alfa og fotodynamisk terapi med aminolevulinsyre kan angis. Kirurgisk excision er behandling av valg for squamisk cellekarsinom.
Generelt er prognosen gunstig, da hudtumorer har en langsom utvikling og metastaser er sjeldne.
For å hindre utviklingen av verruciform epidermodysplasi i hudkreft, er grunnleggende forebyggende tiltak for å unngå å eksponere for solen og ty til fotbeskyttelse.
