generalitet
Pemphigus er en alvorlig autoimmun sykdom som påvirker huden og / eller slimhinner; det er en bullous dermatose preget av løsningen av epidermale celler som utgjør det stratifiserte epitelet (akantholyse). Pemphigus utvikler seg etter en interaksjon mellom endogene (genetiske) og miljøfaktorer. Forløpet av sykdommen kan være subakutt eller kronologisk progressiv.
symptomer
For å lære mer: Symptomer Pemphigus
De primære lesjonene av pemphigus er representert av ekstremt skjøre bobler av varierende dimensjoner (fra en til flere centimeter). Deres innhold er klart og ligner på serum.
Bullous lesjoner av pemphigus har to spesielle kliniske trekk:
- de oppstår på normal hud, slik at de ikke er forbundet med et perilesional inflammatorisk fenomen;
- gni den sunne huden nær en boble med en finger, en karakteristisk løsrivelse av epidermis manifesteres, kjent som Nikolskys tegn . Denne reaksjonen viser svekkelsen av kohesjonen som normalt eksisterer mellom cellene som danner epidermis.
Vanligvis opptrer blærene opprinnelig på nivået av slimhinnene (50% av pasientene har orale lesjoner), eller de kan påvirke hodebunnen, ansiktet, bagasjerommet, okselstrengene eller inngangsregionen. Pemphigus lesjoner vises vanligvis på tilsynelatende sunn hud. Når boblene går i stykker, forårsaker de utbruddet av smertefulle erosjoner og de-epiteliserte områder som er dekket av scabs. Disse formasjonene forblir som kroniske, ofte smertefulle, lesjoner i en variabel periode og kan gjennomgå infeksjon. Et hvilket som helst område av stratifisert pladeepitel kan påvirkes av pemphigus (for eksempel lesjoner kan påvirke orofarynx og øvre del av spiserøret), men omfanget av hudlidelser og mukosal involvering er ekstremt variabel.
Noen tegn og symptomer er forskjellige, avhengig av kliniske varianter:
- Pemphigus vulgaris og vegetativ pemphigus: påvirker det spinøse laget av epidermis. Disse skjemaene er preget av dannelse av lesjoner i slimhinnene, med smertefulle sårdannelser og i huden, med slapte bobler (ligner de som er forårsaket av forbrenninger) som bryter lett og gir et område med lavt skåret epidermis på kantene. Lesjoner kan lokalisere over hele kroppsoverflaten, men spesielt i områder som er utsatt for friksjon, som armhuler, inguinal og kjønnsorganer. Erosjonene i munnhulen er oftere.
- I pemphigus vulgaris ser boblene opp i begynnelsen på slimhinnene, bryter seg lett, dekkes av scabs og har en tendens til å løsne uten arrdannelse. Den epidermis er lett løsrevet fra de underliggende lagene (Nikolsky's tegn), og biopsien viser vanligvis en typisk løsrivelse av suprabasale epidermale celler.
- I vegetativ pemphigus vulgaris, derimot, etter brekning, er boblene okkupert av myke og ekspanderende vegetasjoner, avgrenset av en epithelialgrense.
- Pemphigus foliaceus og pemphigus erythematosus: I pemphigus forekommer foliaceus og erytematøse lesjoner ikke i suprabasalområdet, men i de overflateaktige delene av det spinøse laget og i det granulære lag.
- I pemphigus foliaceus opptrer flate, flaccide, lavvæske bobler, som ikke har en tendens til å bryte, men å flyte sammen. Generelt påvirker pemphigus foliaceus ikke slimhinnene: blærene begynner vanligvis på ansiktet og hodebunnen, og vises deretter på brystet og baksiden. Skader er vanligvis ikke smertefulle, men kan noen ganger være kløende (når blærene blir dekket med scabs). Videre kan pemphigus foliaceus simulere psoriasis, et stoffutbrudd eller noen form for dermatitt.
- Seborrheic eller erythematous pemphigus har bobler som utvikler seg til fet squamous skorpe, som ligger i typisk seborrheic steder og med aspekter som seborrheic dermatitt og subakut kutan lupus erythematosus.
diagnose
Pemphigus er ikke umiddelbart diagnostisert, siden det er en sjelden sykdom, og tilstedeværelsen av lesjoner er ikke tilstrekkelig til å definere patologien med sikkerhet (siden utseendet av bobler og kronisk sårdannelse av slimhinnene kan være forbundet med flere andre forhold). Diagnosen pemfigus er etablert på grunnlag av de histopatologiske funnene på lesjonene og ved hjelp av immunfluorescens teknikker på serum eller hud hos pasientene, som viser tilstedeværelsen av autoantistoffer rettet mot desmogleinene av keratinocytmembraner. Disse eksamenene vil også bli undersøkt gjennom blodprøver. Differensialdiagnosen må gjøres med hensyn til andre kroniske ulcerative lesjoner i munnhulen og andre bullous dermatoser.
Klinisk-anamnestiske data
Klinisk historie hos pasienten, forekomst av tegn på fysisk undersøkelse, utseende og distribusjon av hudskader, etc.
- Nikolsky tegn . Legen gni sidelengs et område med uendret hud med en bomullspinne eller finger: i tilfelle av pemphigus blir de øvre lagene av huden lett separert ved løsrivelse fra de dype etter liten trykk.
- Asboe-Hansen tegn. Det består i muligheten for å utvide en bullous lesjon av pemphigus ved å trykke på sidekanten for å demonstrere utvidelsen.
Cytodiagnostikk av Tzanck og histologisk undersøkelse
Den cytodiagnostiske undersøkelsen av Tzanck er en rask og enkel å utføre diagnostisk teknikk. Materialet som skal undersøkes, oppnås ved å skarpe lesjonen eller ved å skrape ved sin base. Den samle prøven blir deretter krypet på et lysbilde som vil bli farget (vanligvis med May Grunwald Giemsa eller Wright-farging) for å bli undersøkt av lysmikroskopi.
Den cytodiagnostiske undersøkelsen av Tzanck gjør det mulig å skaffe utallige diagnostiske indikasjoner, inkludert:
- Akantholytiske celler, et typisk pemphigus-funn: de er keratinocytter større enn normalt, lik de basale, med en stor sentral kjernen og rikelig kondensert basofil cytoplasma.
- Mosaikkarrangement av keratinocytter og dårlig inflammatorisk infiltrasjon.
- Gratis keratinocytter og litt hematologi.
Dette funnet muliggjør en rask differensialdiagnostisering mellom patologier av pemphigus-gruppen og reaksjoner karakterisert ved subepidermale bobler, slik som bullous pemfigoid og herpetiform dermatitt. En biopsi av hudlesjonen kan bidra til å bekrefte diagnosen: Den histologiske undersøkelsen (hematoksylin-eosin-farging) gjør det mulig å karakterisere bobleens opprinnelige nivå av opprinnelse og dets plassering.
For eksempel:
- Pemphigus foliaceus : bobler som oppstår overfladisk, på nivået av det granulære laget;
- Pemphigus vulgaris : lesjoner som oppstår på nivået av den dype epidermis, over basallaget.
Direkte og indirekte immunfluorescens
Immunofluorescens er en laboratoriemetode basert på bruk av immunoglobulin immun sera, merket med fluorescerende stoffer som tillater deteksjon med spesielle UV-kilde mikroskoper.
- Søk etter sirkulerende autoantistoffer (indirekte immunofluorescens) : Et kjent substrat brukes (eksempel: human hud eller ape esophagus) og plasseres i kontakt med pasientens serum . Deretter tilsettes anti-humane Ig antistoffer merket med en fluorescerende substans. Hvis pasientens serum inneholder autoantistoffene, vil tilstedeværelsen av sistnevnte bli avslørt av vedvarende fluorescens etter elueringen (dvs. operasjonene for vasking av de ikke-immunologiske molekylene). Indirekte immunfluorescens tillater også å utføre nyttige kvantitative målinger ved titrering: antistofftiteren kan være relatert til alvorlighetsgraden av sykdommen og kan også være nyttig for å overvåke det kliniske kurset som respons på terapi.
- Vev-autoantistoffforskning (direkte immunofluorescens) : En biopsi utføres ved perilesional (eller mucosal) hudnivå og plasseres i kontakt med et anti-Ig-serum; Hvis autoantistoffer er tilstede, vil disse bli avslørt av vedvarende fluorescens etter elueringen. Den direkte immunofluorescensen gjør det mulig å fremheve en typisk "net" (eller hive) -design, siden IgG arrangeres rundt keratinocyttene i de intercellulære rom.
- Blodprøver. Blant de diagnostiske undersøkelsene som bekrefter pemphigus, ble ELISA- testen nylig introdusert , noe som gjør det mulig å detektere og identifisere anti-desmoglein-antistoffer tilstede i pasientens blodprøve (nivåer øker i den akutte fasen og reduseres i avhengighet av terapeutisk kontroll av symptomer).
