Systemisk lupus erythematosus

Hva er LES?

Begrepet lupus ble historisk brukt for første gang for å indikere en lesjon i ansiktet som med en viss fantasi ble ansett som lik den som forårsaket av en ulvs bite.

LES ( systemisk lupus erythematosus ) er en systemisk inflammatorisk sykdom, dvs. spredt til hele kroppen, som manifesterer seg med ekstremt varierte kliniske bilder. Det er preget av tilstedeværelsen av autoantistoffer, det vil si antistoffer som vender seg mot de normale bestanddelene i organismen, som noen komponenter av vevet, spesielt cellekjernen. Det mest karakteristiske autoantistoffet er vendt mot DNA.

Systemisk lupus erythematosus påvirker individer i alle raser, har en klar preferanse for det kvinnelige kjønn (8-9 ganger hyppigere hos kvinner enn hos menn), og forekommer i svært forskjellige aldre (fra 0 til 76 år) med et maksimum av frekvens mellom 10 og 40 år.

innsikt

årsaker

Årsakene til systemisk lupus erythematosus er ikke kjent, men det har blitt sett at det avhenger av flere faktorer (multifaktorisk):

• Genetiske faktorer : En viss kjennskap til denne sykdommen er velkjent.

• Miljøfaktorer : I om lag en tredjedel av pasientene forekommer utseendet av systemisk lupus erytematosus eller dens eksacerbasjon ved langvarig eksponering for sol eller ultrafiolette stråler (sollys).

• Narkotika : Noen stoffer kan forårsake starten av lupuslignende manifestasjoner (hydralazin, prokainamid, alfa-metyldopa, PAS, antikonvulsiva og D-penicillamin). Det kliniske bildet av disse skjemaene ligner veldig på klassisk, men mindre alvorlig lupus.

• Virkning av virus : En viktig rolle antas av virus (rubella, paramixovirus) ved utbruddet av systemisk lupus erythematosus .

• Rolle av kjønnshormoner : Det faktum at SLE er ni ganger vanligere hos kvinner enn hos menn ser ut til å være relatert til sexhormoners evne til å modulere immunresponsen, med stimulerende effekter på utbruddet av autoimmune sykdommer, derfor også av SLE, av kvinnelige kjønnshormoner, spesielt østrogener, og hemmere av menn, spesielt testosteron.

Tilstedeværelsen av forskjellige typer autoantistoffer er hovedtrekk ved Systemic Lupus Erythematosus . Blant disse er svært viktige de rettet mot bestanddelene i cellekjernen, kalt anti-nucleus antistoffer (ANA eller ANF i forkortelse). Disse autoantistoffene er av forskjellige typer og reagerer mot molekyler tilstede i kjernen, spesielt DNA, men også mot proteinene i kjernen, kalt histoner. Det er også andre autoantistoffer rettet mot stoffer som tilhører cytoplasma av celler, spesielt RNA-molekyler, og kalt anti-cytoplasmiske antistoffer, og til slutt antistoffer mot koagulasjonsproteiner, kalt lupiske antikoagulanter, mot røde blodlegemer, lymfocytter, blodplater, og mot spesifikke molekyler som tilhører de forskjellige organene (skjoldbrusk, lever, binyrene, magen, muskelen).

En gang ble det antatt at disse autoantistoffene kunne direkte ødelegge deres mål; I dag er det i stedet blitt sett at de ikke kan trenge inn i levende celler, fordi de er blokkert av ytre membran. Imidlertid binder de seg til DNA fra cellene som danner strukturer som kalles komplekst antigen (representert ved DNA) - antistoff (som er autoantikroppen til LES). Disse kompleksene kan deponeres på forskjellige steder, spesielt i nyrene, forårsaker alvorlige skader som er grunnlaget for symptomene på systemisk lupus erythematosus .