generalitet
Hypokromi er en tilstand hvor røde blodlegemer ( erytrocytter ) er svakere enn normen. Denne situasjonen er vesentlig overlagt på en redusert konsentrasjon av hemoglobin (Hb), et protein som den røde fargen på disse blodcellene avhenger av.
Totalt sett er resultatet en redusert evne til at blodet bærer oksygen, noe som resulterer i de karakteristiske symptomene på anemi (tretthet, svakhet, plager, svimmelhet, etc.).
Hypokromi gjenkjenner flere årsaker, men oftest skyldes det jernstabilitet, thalassemi og kroniske sykdommer (som cøliaki, infeksjoner, kollagensykdommer og neoplasmer).
Hypokromi kan diagnostiseres ved å ha enkle blodprøver . Blodteller og gjennomsnittlig hemoglobininnhold av gjennomsnittlig korpuskulært volum (MCHC) er nyttige, særlig for å markere tilstedeværelsen av blekrode blodceller.
Behandlingen innebærer forskjellige tilnærminger, inkludert inntak av jern- og vitamin C-kosttilskudd, diettmodifikasjon og mer eller mindre tilbakevendende blodtransfusjoner. Noen ganger er det ingen terapeutisk inngrep nødvendig.
Hva
Hypokromi er en generisk betegnelse som brukes til enhver type anemi hvor røde blodlegemer (erytrocytter) er svakere enn normalt; slutten "ipo-" refererer til mindre / minus, mens "krom" betyr farge.
Den letteste pigmenteringen korrelerer til en gjennomsnittlig hemoglobinkonsentrasjon (Hb) lavere enn de normale referanseverdiene, for alder og kjønn. Den røde farge av erytrocytene avhenger av dette proteinet: Hb gir pigmentering i forhold til volumet av blodcellen. Hemoglobin er faktisk et kromoprotein, det vil si et protein kombinert med et farget pigment.
Hemoglobins rolle
Hemoglobin (Hb) er et protein som finnes i røde blodlegemer, som spesialiserer seg på transport av oksygen til ulike deler av kroppen. Hos en sunn voksen bør konsentrasjonen ikke falle under 12 g / dl . Reduksjonen av hemoglobin, som er forbundet med røde blodceller i blodet, innebærer symptomer som karakteriserer anemi .
Hypokromi: klinisk definisjon
I laboratoriet kan fargen vurderes ved å måle det gjennomsnittlige korpuskulære hemoglobin ( MCH : er den gjennomsnittlige mengden hemoglobin som bærer oksygen i de røde blodcellene) og / eller den gjennomsnittlige korpuskulære hemoglobinkonsentrasjonen ( MCHC : er beregningen av gjennomsnittlig prosentandel hemoglobin inne i de røde blodcellene). Blant disse to parametrene, for definisjonen av hypokromi, betraktes MCHC som bedre, da det sammenfaller med konsentrasjonen av Hb i en enkelt rød blodcelle, er indikasjonen av fargen derfor relatert til cellens størrelse.
Klinisk, hos voksne, er hypokromia definert av følgende verdier :
- MCH : under det normale referanseområdet på 27-33 pikogram / celler ;
- MCHC : Under det normale referanseområdet 33-36 g / dL .
Hypokromi er ofte relatert til forekomst av små røde blodceller (mikrocytisk), noe som fører til en betydelig overlapping med kategorien av mikrocytisk anemi .
Hypokromi: egenskaper hos røde blodlegemer
Normalt har en rød blodcelle et lysere sentralområde som, i tilfelle en reduksjon av hemoglobin i samme celle, er mer omfattende.
Ved utstrykning av perifert blod etterfulgt av observasjon under mikroskopet, i nærvær av hypokromi, er en tydelighet av den sentrale delen av erytrocytene tydelig, som fremstår av en lysere farge.
årsaker
I hypokromi er reduksjonen i rødhet på grunn av en uforholdsmessig reduksjon i hemoglobin inneholdt i røde blodlegemer.
De vanligste årsakene er jernmangel og talassemi, men hypokromiske erytrocytter kan også bli funnet i nærvær av sideroblastisk anemi, inflammatoriske tilstander og kroniske sykdommer .
Den viktigste patogenetiske mekanismen for denne tilstanden er en endret hemoglobinsyntese, som for eksempel skjer i thalassemi syndromer på grunn av mangelfull syntese av en eller flere globinkjeder.
I noen tilfeller kan erytrocyter derfor være tydeligere på grunn av tilstedeværelsen av genetiske mutasjoner som forstyrrer erytropoiese, det vil si dannelsen av blodceller; i dette tilfellet taler en av arvelig hypokromi .
Hypokrom anemi: hva er hovedårsakene?
Hypokromi kan skyldes ulike forhold og sykdommer, blant hvilke de viktigste er:
- Kroniske jernmangel :
- Lavt jerninntak;
- Redusert jernabsorpsjon;
- For mye jerntap.
- Thalassemia (arvelig forandring av blodet som påvirker kjedene som utgjør hemoglobin);
- Betennelser og kroniske sykdommer :
- Kroniske inflammatoriske sykdommer (f.eks. Reumatoid artritt, Crohns sykdom etc.);
- Ulike typer neoplasmer og lymfomer;
- Infeksjoner (hookworms, tuberkulose, malaria, etc.);
- diabetes;
- Hjertesvikt;
- COPD;
- Nyresvikt;
- Sykdommer i leveren;
- hypotyreose;
- Blyforgiftning (substans som forårsaker inhibering av hæmsyntese);
- Vitamin B6 (pyridoksin) mangel ;
Hyppigere kan hypokromi oppstå på grunn av:
- Bivirkning av noen stoffer;
- Alvorlig tarm eller mageblødning forårsaket av sår eller andre tilstander;
- Blødning av hemorroider;
- Kobberforgiftning.
Mer sjeldne former for hypokromi er medfødte sideroblastiske anemier (på grunn av hjernesviktssyntese) og erytropoietisk porfyri .
Symptomer og komplikasjoner
Hypokromi viser svært variable kliniske bilder : i noen tilfeller er sykdommen svekkende og setter folks liv i fare; ved andre tider er forstyrrelsen mild og nesten asymptomatisk eller et tegn på seg selv bare under fysisk innsats.
Avhengig av årsaken tar hypokrom anemi særlig karakteristika både i symptomer og i verdiene som er funnet med laboratorietester.
Hva er symptomene på hypokromi?
Generelt varierer manifestasjonene avhengig av alvorlighetsgrad av hypokrom anemi og hastigheten som den utvikler seg på. Noen ganger er denne patologiske tilstanden identifisert før symptomstart, gjennom enkle rutinemessige blodprøver.
I de fleste tilfeller innebærer hypokromi følgende manifestasjoner:
- Pallor (accentuert på nivået av ansiktet);
- Intoleranse mot trening, tidlig tretthet, muskel svakhet og tretthet;
- Sprø negler og hår;
- Anoreksi (mangel på appetitt);
- hodepine;
- Kort pust;
- svimmelhet;
- Akselerert beats;
- Brennende tunge;
- Tørrhet i munnhulen
- Magesmerter;
- Smertefulle kramper i underlempene under innsats.
Visste du at ...
Tidligere ble hypokromisk anemi kalt "klorose" eller "grønn sykdom" på grunn av nyansen som huden noen ganger tok hos pasienter.
I tillegg til disse symptomene, kan den alvorligste hypokromiske anemi være:
- besvimelse;
- hjertebank;
- forvirring;
- Puls svak og rask;
- Wheezing og akselerert puste;
- Brystsmerter;
- Økt tørst;
- gulsott;
- Blodtap og blødningstendens;
- Tilbakevendende feberangrep;
- diaré,
- irritabilitet;
- amenoré;
- Progressiv distensjon av magen (sekundær til splenomegali og hepatomegali).
diagnose
Mistanke om hypokromi kan oppstå på grunn av tilsynelatende symptomatologi .
Etter å ha samlet medisinsk historieinformasjon, foreskriver legen en serie laboratorieundersøkelser, med sikte på å evaluere:
- Antall og type hemoglobin;
- Antall og volum av røde blodlegemer;
- Stamme av jern.
For bedre karakterisering av hypokromi er det derfor nyttig å utføre følgende blodprøver :
- Fullstendig blodtall:
- Røde blodlegemer (RBC) : erytrocyttall er generelt, men ikke nødvendigvis redusert i hypokrom anemi;
- Erytrocytindekser : De gir nyttig informasjon om størrelsen på røde blodlegemer (normocytiske, mikrocytiske eller makrocytiske anemier) og mengden Hb inneholdt i dem (normokromiske eller hypokromiske anemier). De viktigste er: Medium Corpuscular Volume ( MCV, indikerer gjennomsnittsstørrelsen på røde blodlegemer), Medium Corpuskulær Hemoglobin ( MCH ) og Medium Corpuskulær Hemoglobin Konsentrasjon ( MCHC, sammenfaller med hemoglobinkonsentrasjonen i en enkelt rød blodcelle);
- Retikulocyttall : kvantifiserer antall unge (umodne) røde blodlegemer som er tilstede i perifert blod;
- Blodplater, leukocytter og leukocytformel ;
- Hematokrit (Hct) : Prosent av det totale blodvolumet som består av røde blodceller;
- Mengden hemoglobin (Hb) i blodet;
- Rødcellestørrelsesvariabilitet (amplitude av røde blodlegemer, RDW ).
- Mikroskopisk undersøkelse av erytrocytisk morfologi og mer generelt av det perifere blodspredning ;
- Serum jern, TIBC og serum ferritin;
- Bilirubin og LDH;
- Indikasjoner av betennelse, inkludert C-reaktivt protein.
Eventuelle uregelmessigheter i disse parametrene kan varsle laboratoriepersonell til forekomsten av anomalier i de røde blodcellene ; blodprøven kunne bli underlagt ytterligere analyse for å identifisere årsaken til hypokrom anemi. Sjelden kan det bli nødvendig å undersøke en prøve fra beinmarg .
Redusert hemoglobinverdier og lav hematokrit (prosentandel av røde blodlegemer i total blodvolum) bekrefter mistanke om anemi. Per definisjon er hypokromiske anemier karakterisert ved et gjennomsnittlig globulært hemoglobininnhold ( MCH ) på mindre enn 27 pg og en MCHC under det normale referanseplasset 33-36 g / dL .
De hypokromiske røde blodcellene er ofte mikrocytiske, det vil si mindre enn vanlig; i dette tilfellet snakker vi om hypokrom mikrocytisk anemi .
Hvis blodprøven viser lave serumnivåer, er hypokromi trolig på grunn av jernmangel eller sekundær til kronisk sykdom .
behandling
Behandling av hypokromi varierer avhengig av årsaken, det er typen anemi du lider av.
Når det er mulig, bestemmer behandlingen av underliggende patologier som er ansvarlige for hypokromi, vanligvis oppløsningen av den kliniske tilstanden. Det skal imidlertid bemerkes at noen former, som de som er forårsaket av thalassemi og noen typer sideroblastisk anemi, er medfødte, og kan derfor ikke helbredes.
Iron deficiency hypochromia
Den jerndeficiente formen er tilstanden som er lettest mulig, da den kan håndteres ved å variere dietten og ta jerntilskudd oralt (eller intravenøst, når pasienten er symptomatisk og det kliniske bildet er alvorlig) og vitamin C (bidrar til å øke kroppens evne til å absorbere jern).
Hypokromi: når det avhenger av andre sykdommer
Når hypokromi er relatert til andre sykdommer, for eksempel nyresvikt, hypothyroidism eller leversykdom, er det i stedet nødvendig å gripe inn på en målrettet måte på den primære årsaken til å observere forbedringer i symptomene.
Arvelig hypokromi
Noen typer sykdommer, som thalassemi og noen typer sideroblastisk anemi, er medfødte og arvelige, så det finnes ingen behandlinger, men støttende tiltak og symptomatiske terapier.
Andre terapeutiske inngrep
Når hemoglobin faller til farlig lave nivåer, kan blodtransfusjoner være nyttig for å midlertidig øke evnen til å transportere oksygen og gjøre opp for mangel på røde blodlegemer. Transfusjonsterapi kan også være forbundet med chelaterende medikamenter for å unngå jernakkumulering.
Behandling av hypokrom anemi kan også omfatte:
- Splenektomi, hvis sykdommen forårsaker alvorlig anemi eller splenomegali;
- Benmarg eller stamcelle transplantasjon fra kompatible donorer.
I tillegg til de spesifikke terapiene, legges stor vekt på den vanlige fysiske aktiviteten og variasjonen av spisevaner .
Spesielt kan det være nyttig:
- Bruk mat som er rik på kalsium og vitamin D, på grunn av risikoen for osteoporose (en sykdom som ofte er relatert til anemi);
- Ta folsyre kosttilskudd (for å øke produksjonen av rød blodcelle).
prognose
Den rette oppmerksomheten mot fysisk aktivitet og ernæring, sammen med den mest passende terapien, kan forbedre livskvaliteten betydelig for personer som lider av hypokrom anemi.
