Relaterte artikler: Skleroserende kolangitt
definisjon
Skleroserende kolangitt er en sykdom som påvirker gallekanalene, dvs. kanalene som er ansvarlige for transport av galle som produseres av leveren mot galleblæren og tarmene.
Denne patologiske tilstanden kommer spesielt fra en kronisk inflammatorisk reaksjon som over tid medfører en reduksjon i kaliberen (stenose) og en arrdannelse (fibrose) i galdeveien. Dette resulterer i tilstedeværelse av intra- og ekstra-hepatiske kanaler med et uregelmessig kurs, med obstruksjonspunkter vekslet med utvidelser av dilatasjon, som hindrer passasje av galle som er nødvendig for fordøyelsen av fett. Stagnasjonen av sistnevnte forutsettes for skade på leveren vev, som manifesterer seg i form av cirrhose, portal hypertensjon og, noen ganger, kolangiokarcinom (gallekanalkreft).
Skleroserende kolangitt kan være primær (uten kjent årsak) eller sekundær til immundysfunksjoner (medfødt eller oppkjøpt), infeksjoner (f.eks. Cytomegalovirus), bindevevssykdommer og misbruk av enkelte stoffer (f.eks. Floxuridin). Andre faktorer som kan predisponere for utviklingen av denne tilstanden er de medfødte anomaliene i galletreet, dannelsen av steiner (koledokolithiasis), iskemisk skade og postoperativ stenose (for eksempel etter levertransplantasjon), kreftprosesser og parasittiske infestasjoner.
Skleroserende kolangitt er ofte forbundet med inflammatorisk tarmsykdom (spesielt ulcerøs rektokulitt, sjelden Crohns sykdom).
Vanlige symptomer og tegn *
- anoreksi
- ascites
- asteni
- kakeksi
- Dårlig fordøyelse
- Colaluria
- diaré
- Gul diaré
- Magesmerter
- Smerter i den øvre delen av magen
- ødem
- hepatitt
- hepatomegali
- feber
- Jeg klarte det
- Hovne ben
- Abdominal hevelse
- Portal hypertensjon
- hypovitaminosis
- gulsott
- kvalme
- osteoporose
- kløe
- Vannretensjon
- døsighet
- splenomegali
- steatorrhea
- Triad av Charcot
Ytterligere indikasjoner
Skleroserende kolangitt presenterer et kronisk og sakte progressivt kurs.
Utbrudd er generelt lumsk og det berørte subjektet kan forbli asymptomatisk i flere år før det manifesterer de karakteristiske tegnene på kolestase (stagnasjon av galle i levergalle systemet), som gulsott og utbredt kløe. Under sykdomsforløpet kan endringer oppstå på grunn av mangel på fettløselige vitaminer, steatorrhea, følelse av utmattelse og generell ulempe.
Kolestase kan bli komplisert ved overlapping av smittsomme prosesser, noe som fører til utseendet av feber og magesmerter i øvre høyre kvadrant.
Vedvarende kutan og / eller skleralt gulsott indikerer en avansert tilstand av sykdommen.
Den terminale fasen av skleroserende kolangitt involverer cirrhose, portal hypertensjon, ascites og leverfunksjonssvikt. Videre har pasienter med langvarige tilstander større risiko for å utvikle gallekanaltumorer (kolangiokarcinom) enn den generelle befolkningen.
Funnet av endrede blodprøver, muligens forbundet med kliniske symptomer, er ikke tilstrekkelig til å definere diagnosen av skleroserende kolangitt. Evalueringen krever instrumentelle undersøkelser for å visualisere den karakteristiske deformiteten av galdevektsfunksjoner, som ultralyd, endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) og magnetisk resonansbilder. Vanligvis er disse testene forbundet med en biopsi som viser intrahepatisk skade.
Behandling fokuserer på å fjerne blokkeringer i kanalene og forbedre gallestrømmen ved endoskopiske eller kirurgiske teknikker.
I mer avanserte tilfeller kan levertransplantasjon bli nødvendig, noe som forbedrer forventet levealder hos pasienter som lider av skleroserende kolangitt.
