feokromocytom

Hva er feokromocytom

Pheochromicitoma er en svulst som utvikler seg i binyren, som generelt påvirker den innerste delen, kalt medulla, hvor kromaffin-celler er funnet. Det er en ganske sjelden neoplasma, med en estimert forekomst mellom 2 og 8 tilfeller per million innbyggere; feokromocytom gjenkjenner en bestemt familiepreisposisjon og er vanlig blant unge voksne og i middelaldergrupper.

Normalt er feokromocitroma unikt og påvirker bare en binyr, men det er unntak. Siden kromaffinceller også finnes i nervøs vev, kan fokromocytomer også ha lokalisering av binærene, og dermed oppstå utenfor disse kjertlene. I disse tilfellene foretrekker vi å snakke om paragangliomer, neoplasmer som kan påvirke hjertet, nakken, blæren eller bakre veggen av magen. Feokromocytom er generelt godartet (90% av tilfellene), men reversering av binyrens normale funksjon forårsaker en serie ganske viktige symptomer.

Binyre og katecholaminer

Binyrene, plassert som en lue over nyrene, produserer i deres sentrale del to svært viktige hormoner, henholdsvis kalt adrenalin og noradrenalin, eller mer generelt katecholaminer. Sammen regulerer de kroppens respons på psykofysisk stress, forbereder det på det såkalte angrepet og flyreaksjonen. Under slike omstendigheter, takket være den massive sekresjonen av disse hormonene, øker hjertet styrken og kontraktilfrekvensen, bronkiene, eleven og blodkarene i appendikulært og koronarsystemet utvides, mens på leverenivå stimuleres glykogenolysen.

Samtidig, igjen med sikte på å forberede kroppen for forestående fysisk aktivitet, reduseres fordøyelsessystemene betydelig, mens kutane og perifere blodkar blir sammensnevret og arterietrykket øker; blæren slapper av, mens urinrøret sphincter smalker (hemmer urinering).

symptomer

For å lære mer: Feokromocytom symptomer

Siden feokromocytom er en katecholaminsekreterende svulst, leds den ofte ofte av hypertensjon (grunnleggende klinisk manifestasjon) og symptomer som plutselig hodepine, pallor, kraftig svette, brystsmerter, vekttap, nervøsitet, angst, angst, tremor, hjertebank og følelse av mer energisk hjerteslag. Noen ganger kan det være asymptomatisk.

Noen ganger kan symptomene på feokromikotom omfatte gastrointestinale sykdommer, som magesmerter, kvalme og oppkast, og endringer av glukosemetabolismen, slik som redusert glukosetoleranse eller en diabetesfri.

I forhold til frigjøring av katekolaminer fra svulsten kan symptomatologien forekomme på en ekstra måte (plutselige og voldelige angrep, som varer mindre enn en time) eller kontinuerlig. Videre kan konsekvensene av arteriell hypertensjon på målorganer (f.eks. Retinalproblemer) legges til alle disse symptomene.

Symptomene på feokromocytom kan plutselig forverre å gi opphav til hypertensive kriser; Dette skjer fremfor alt følelsesmessig stress eller angst, kirurgisk anestesi eller fysisk innsats som forårsaker et visst trykk på svulsten (endringer i stilling, sportsaktivitet, diagnostisk manøvrering (kateterisering), løft av vekt, avføring, urinering, graviditet etc.) . Symptomene på pheomocrocytoma kan også forverres ved bruk av noen medisiner, stoffer (amfetamin, høy dose koffein, ephedrin, decongestants, antihistaminer, kokain, etc.) og matvarer (de som er tyre i tyramin), noe som øker blodtrykket. Bruk av metoklopramid, atropin og MAO-hemmende stoffer (risiko for hypertensive kriser med hjerteskader) bør også unngås i nærvær av feokromykom; blant sistnevnte nevner vi isokarbossazid, fenelzin, selegilin, moclobemid og tranylcypromin. Hypertensive kriser kan kontrolleres med rusmidler som nitroglyserin og derivater.

diagnose

Se også: Urin Metanephrine

Diagnosen av feokromocytom er basert på dosen av adrenalin og noradrenalin, og de relaterte metabolitter (metanephrines), i blod og urin. Hvis nivåene er høye, oppdages nøyaktig lokalisering av feokromocytom ved hjelp av CT-skanning, abdominal magnetisk resonans, PET med 6- (18F) fluorodopamin, eller gjennom en scintigrafia med meta-iodobenzilguanidina (MIBG) eller med markerte analoger av somatostatin (octreoscan).

behandling

Behandling av valg, når det er praktisk mulig, er kirurgisk.

Faktisk har symptomene en tendens til å forsvinne i de fleste tilfeller med fjerning av binyrene som påvirkes av feokromocytom. Hjertetrykket vender også tilbake til normalt. Hvis neoplasmaene involverer begge kjertlene, er det derfor nødvendig å fjerne begge adrenaler; Dessverre krever bilateral adrenalektomi kronisk erstatningsterapi for å erstatte de ulike binyrene, som kortisol og aldosteron.

Når det er mulig, utføres kirurgi laparoskopisk, det vil si ved å sette tynne presisjonsinstrumenter inn i små snitt i pasientens underliv.

Uunnværlig, i avventing av intervensjon og forberedelse til det, inntak av alfa- og betablokkere og om nødvendig andre legemidler for å kontrollere blodtrykk og de forskjellige symptomene som utløses av feokromocytom.