definisjon
Begrepet "dvergisme" indikerer en bestemt medisinsk tilstand, karakterisert ved en defekt i den somatiske veksten hos pasientene som lider av den.
Nærmere spesifikt snakker vi om dvergisme når indikativt - etter pubertet - mannlige pasienter ikke overskrider 130 cm i høyde og kvinnelige pasienter ikke overstiger 125 cm.
Typene dvergisme kan deles inn i to store grupper: harmonisk dvergisme - hvor kroppsforhold og seksuell og intellektuell utvikling vanligvis er normal - og disharmonisk dværgisme, der i stedet kroppsforholdene ikke opprettholdes .
Eksempler på harmonisk dvergisme er hypofyse dwarfisme og den av Laron (også kjent som Larons syndrom). Dwarfisms forårsaket av hypothyroidism, achondroplasi og Turners syndrom er eksempler på disharmonisk dvergisme.
årsaker
Faktorer som fører til dvergfødtens innstik kan være av forskjellige typer, inkludert abnormiteter eller genetiske endringer, endokrine dysfunksjoner og metabolske endringer.
symptomer
Dværgpasienter har en bestemt lav statur i forhold til normen. I form av disharmonisk dvergisme opprettholdes kroppsforholdene ikke, og i de fleste tilfeller er det også en redusert utvikling både intellektuelt og seksuelt.
Videre kan dvergisme føre til utbrudd av muskelatrofi, fravær eller forsinkelse av pubertet, mikropeni, søvnløshet og depresjon.
Informasjon om dvergisme - Narkotika til å behandle dvergisme er ikke ment å erstatte det direkte forholdet mellom helsepersonell og pasient. Rådfør deg alltid med legen din og / eller spesialisten før du tar Dwarfism - Drugs to treat dwarfism.
narkotika
Muligheten for å utføre behandling eller ikke, og hvilken type terapi som skal utføres hos pasienter med dvergfysi, varierer i henhold til den underliggende årsaken til dens utvikling.
For eksempel - i tilfelle dwarfisme skyldes hormonelle mangler - kan man gripe inn ved å gi pasienter de manglende hormonene, som i tilfelle av hypofyse dværg, i tilfelle Turner syndrom eller i tilfelle av achondroplasi.
I noen tilfeller av disharmonisk dvergisme kan doktoren også bestemme seg for å gripe inn kirurgisk for å prøve å korrigere anomaliene og beinmisdannelsene som karakteriserer denne spesielle form for dvergisme.
somatotropin
Somatotropin (også kjent som somatropin, veksthormon eller GH, fra den engelske "veksthormonen") kan brukes til behandling av noen former for dvergisme, som hypofyse dwarfisme, Turners syndrom og achondroplasi.
Det skal imidlertid understrekes at i tilfelle av hypofyse-dwarfisme og ved Turners syndrom kan administrering av veksthormon favorisere veksten av pasienter som lider av denne sykdommen, men dette skjer ikke hos pasienter som lider av achondroplasi, til tross for Imidlertid har administrasjon av GH vist seg å være nyttig også i sistnevnte form av dvergisme.
Somatotropin (NutropinAq ®, Omnitrope ®) er tilgjengelig i farmasøytiske formuleringer som er egnet for parenteral administrering.
Den vanlige startdosen som administreres hos voksne er 0, 15-0, 3 mg somatotropin, som skal tas daglig ved subkutan injeksjon. Avhengig av hver pasients respons på terapi, kan legen bestemme seg for å øke dosen av det administrerte legemidlet, inntil den minste effektive dosen er nådd for hver enkelt person.
Hos barn av begge kjønn med veksthormonmangel er den vanlige somatotropindosen 0, 025-0, 035 mg / kg kroppsvekt per dag, som skal administreres subkutant.
I jenter med Turners syndrom er den somatotropin som vanligvis brukes 0, 05 mg / kg kroppsvekt per dag, som skal administreres ved subkutan injeksjon (for mer detaljert informasjon om behandling av dette syndromet, anbefaler vi se den dedikerte artikkelen "Narkotika for å kurere Turners syndrom").
Behandlingen med somatotropin kan vare ganske lenge, og noen ganger kan det fortsette livet.
I alle fall må den nøyaktige dosen av medisin opprettes av legen på individuell basis for hver pasient. Derfor er det viktig å følge indikasjonene som er gitt av den, både når det gjelder mengden medikament som skal tas og varigheten av behandlingen.
mecasermin
Mecasermin er ingenting annet enn den insulinlignende vekstfaktoren av type 1 (eller IGF-1) som normalt produseres av kroppen vår, men oppnås syntetisk i laboratoriet. Dette hormonet er nært knyttet til somatotropin som det fremmer og fremmer vekst hos barn og ungdom.
Mecasermin (Increlex ®) brukes til barn og ungdom i alderen 2 til 18 år for å behandle en bestemt type dvergisme: Larons syndrom. Sistnevnte er en genetisk sykdom som er preget av veksthormonreceptorabnormiteter og redusert IGF-1-nivå. Veksthormon nivåer, derimot, er vanligvis normale. Av denne grunn, i behandlingen av denne form for dvergisme, er administrasjonen av somatotropin ikke nyttig, men for mecasermin.
Mekasermin er tilgjengelig som injeksjonsvæske, som må administreres subkutant. Vanligvis er dosen av legemiddel som brukes 0, 04-0, 12 mg / kg kroppsvekt, som skal tas to ganger om dagen.
Legemidlet bør gis kort tid etter et måltid eller en snack, da det kan ha hypoglykemiske insulinlignende effekter, kan det derfor føre til en reduksjon i blodsukkernivået.
Men når du bruker mecasermin - for å unngå forekomst av farlige bivirkninger - er det viktig å følge alle indikasjonene som legen gir.
