Relaterte artikler: Reye syndrom
definisjon
Reye syndrom er en sjelden form for akutt encefalopati assosiert med leverdysfunksjon. Det skjer nesten utelukkende hos barn og unge under 18 år.
I mange tilfeller oppstår denne tilstanden etter noen akutte virusinfeksjoner (f.eks. Influensa A eller B, kyllingepok, etc.), spesielt ved bruk av salicylater.
Basert på dette beviset, siden 1980-tallet, har den markante reduksjonen i administrering av medisiner som inneholder acetylsalisylsyre i barndommen ført til en tilsvarende reduksjon i forekomsten av Reye-syndromet.
Sykdommen påvirker mitokondriell funksjonen, forårsaker endring av metabolisme av fettsyrer og karnitin.
Vanlige symptomer og tegn *
- arytmi
- asteni
- Muskelatrofi og lammelse
- Muskelatrofi
- Økte transaminaser
- koma
- kramper
- Vanskelighetsfokusering
- dehydrering
- Temporal og romlig desorientering
- dyspné
- dysenteri
- Humørsykdommer
- Gastrointestinal blødning
- hepatomegali
- Intrakranial hypertensjon
- hyper~~POS=TRUNC
- hørselstap
- hypoglykemi
- hypokalemi
- hypotensjon
- gulsott
- apati
- mydriasis
- kvalme
- nervøsitet
- Minnetap
- polyuri
- proteinuri
- Sete
- døsighet
- Forvirrende tilstand
- Sløret syn
- oppkast
Ytterligere indikasjoner
Reye syndrom varierer sterkt med hensyn til alvor, men er karakteristisk bifasisk.
De første tegnene knyttet til smittsomme sykdommer (influensa, forkjølelse eller vannkopper) følges etter ca. 5-7 dager ved ukontrollabel kvalme og oppkast og plutselig forverring av mental tilstand. Sistnevnte kan presentere med mild hukommelsestap, svakhet, visuell og auditiv endring, intermitterende episoder av desorientering, agitasjon og sløvhet.
Reye syndrom kan utvikle seg raskt til en tilstand av koma, manifestert av progressiv mangel på respons, slørhet, tegn på dekortikasjon og decerebrasjon, anfall, fast mydriasis og åndedrettsstans. Vanligvis er det ikke fokale nevrologiske tegn tilstede.
Hepatomegali på grunn av fettleverinfiltrasjon forekommer i ca. 40% av Reye syndromstilfeller, men gulsott er vanligvis fraværende.
Mulige komplikasjoner inkluderer hydroelektrolyttabnormaliteter (høye serum aminosyre nivåer, syre-base balanseforstyrrelser, hyperammonemi, hypernatremi, hypokalemi og hypofosfatemi), økt intrakranielt trykk, hypotensjon, arytmier og pankreatitt.
I tillegg kan diabetes insipidus, respirasjonsfeil, innånding lungebetennelse og blødende diatese (spesielt gastrointestinal) forekomme.
Reye syndrom kan føre til pasientens død.
Diagnosen er basert på historien og funnet av typiske kliniske funn (inkludert økte transaminaser, normal bilirubinemi, hyperammonemi og forlenget protrombintid) og sørger for utelukkelse av smittsomme, giftige og metabolske sykdommer som forekommer på lignende måte.
Reye syndrom må mistenkes hos ethvert barn som presenterer med en akutt start-encefalopati (uten tidligere eksponering for tungmetaller eller toksiner) og ukontrollerbar oppkast assosiert med hepatopati.
Brain CT eller MR og leverbiopsi hjelper til med å bekrefte diagnostisk mistanke.
Behandlingen er støttende og inkluderer spesielt tiltak for å redusere intrakranielt trykk og kontrollglykemi, da glykogenutmattelse er hyppig.
Utfallet avhenger av varigheten av hjernedysfunksjonen, alvorlighetsgraden og hastigheten av komaprotesen og alvorlighetsgraden av økningen i intrakranielt trykk. I dødelige tilfeller, mellom inntak og død, i gjennomsnitt, går 4 dager.
Prognosen for overlevende pasienter er generelt god, men nevrologiske følger er mulig (for eksempel intellektuell retardasjon, kramper, kranialnervalalyse og motoriske lidelser).
