Addisons sykdom

generalitet

Addisons sykdom er en klinisk tilstand forårsaket av primitivt adrenokortisk hormonmangel; også kjent som kortikosteroider, blir disse hormonene produsert av to små endokrine kjertler fordelt på fettet som overhenger nyrene og derfor kalt adrenaler.

I deres ytterste del, kalt cortical, produserer og produserer disse kjertlene tre typer hormoner: androgener, glukokortikoider og mineralokortikoider.

Kortisolkonsentrasjon reguleres normalt av hypofysen og hypofysen. Sistnevnte sender CRH-hormonet til hypofysen og kjertelen reagerer ved å produsere et av dets hormoner som er ACTH; dette hormonet stimulerer binyrene til å produsere kortisol; I sin tur deltar kortisolkonsentrasjonen i reguleringen av ACTH-konsentrasjonen.

Den svært viktige biologiske virkningen av disse hormonene (som mangler hos pasienter som lider av Addisons sykdom) kan oppsummeres som følger:

• glukokortikoider, som kortisol, deltar i kontrollen av glykemi (øker den), undertrykker immunresponsen og støtter kroppen under stressforhold; mangel fører til tretthet, lett tretthet, svakhet, hypoglykemi, anoreksi (tap av appetitt), kvalme, oppkast, magesmerter og vekttap;
• mineralokortikoider, som aldosteron, regulerer plasmakonsentrasjonen av natrium og kalium, favoriserer reabsorpsjonen av det tidligere og utskillelsen av sistnevnte (de har derfor en hypertensiv rolle). Aldosteron mangel forårsaker tap av vann og salter, forårsaker dehydrering, hypotensjon og trang til salt mat;

Den lille mengden androgener som produseres på binyrnivå er spesielt viktig hos kvinner, da den støtter seksuell lyst, hårvekst, sebaceøs sekresjon og en følelse av generelt velvære.

Artikkelindeks

SintomiCauseDiagnosiTrattamento

symptomer

For å lære mer: Symptomer på Addisons sykdom

Den kroniske mangelen på kortisol og aldosteron er ansvarlig for de klassiske symptomene som kan tilskrives den ubehandlede Addisons sykdom; i de fleste tilfeller oppstår kliniske manifestasjoner, karakterisert ved vekttap, mangel på appetitt, muskel svakhet og kronisk tretthet; de kan også være forbundet med kvalme, oppkast, diaré, ortostatisk hypotensjon (svimmelhet og uskarphet i synet når de går fra en sittende eller liggende stilling til en oppreist), irritabilitet og depresjon, hodepine, svette, hypoglykemi, skarp tilbøyelighet til salt mat og, hos kvinner, menstruelle uregelmessigheter, amenoré og tap av skam og axillært hår.

Symptomene på Addisons sykdom er svært varierte i type og intensitet, og inkluderer: tretthet, svakhet, muskelsmerter, vekttap, depresjon, anoreksi, mørk hud (vises solbrent), lavt blodtrykk, kvalme, oppkast, diaré, lyst av salt mat.

Et annet karakteristisk tegn på Addisons sykdom (fraværende i sekundære former) består av den såkalte melanodermien: en hyperpigmentering av huden (spesielt merkbar i forhold til hudfoldene, som knokler, arr og albuer, knær) og slimhinner som lepper og brystsoler . Denne manifestasjonen skyldes økt sekresjon av ACTH ved hypofysen i et (ineffektivt) forsøk på å stimulere produksjonen av kortisol ved binyrene, som imidlertid ikke er i stand til.

Siden mange av disse symptomene oppstår og forverres på en langsiktig og nyansert måte, blir de ofte ignorert, i hvert fall til en spesielt stressende hendelse, som for eksempel en sykdom eller en ulykke, forårsaker en drastisk forverring av situasjonen. Følgende "Addisonskrise" (akutt binyreinsuffisiens) ledsages av mye alvorligere symptomer, som svakhet, apati, forvirring, alvorlig hypotensjon opp til hypovolemisk sjokk (sammenbrudd av trykk og bevissthetstab), kvalme, oppkast, magesmerter og feber.

Akutt adrenal insuffisiens (hypoadrenal krise) kan forekomme før eller etter diagnosen Addisons sykdom, for eksempel når pasienten er utsatt for sterk fysisk stress (infeksjoner, traumer, kirurgi, alvorlig dehydrering på grunn av overdreven varme, oppkast og diaré) eller ved selvsuspensjon av kortisonbasert erstatningsterapi.

I mangel av behandling kan en Addisonskrise være dødelig, akkurat som sykdommen selv var dødelig frem til 1940-tallet i forrige århundre. I dag, i stedet etter en tilstrekkelig diagnose, garanterer hormonutskiftning pasienten med Addisons sykdom en forventet levetid som til normale mennesker. Ofte ser det virkelige problemet imidlertid på hans nærvær, noe som bør mistenkes når du står overfor vedvarende tretthet og lett utmattelse. Det må imidlertid sies at disse symptomene er svært uspesifikke, og at Addisons sykdom er en ganske sjelden sykdom, preget av en forekomst på 1/10 tilfeller per 100 000 mennesker, med en preferanse for voksne mellom 30 og 50 år.

Blant risikofaktorene, bortsett fra kjennskap til patologien, husker vi nærværet - i samme emne - av andre autoimmune sykdommer, som Hashimoto's skjoldbruskkjertel, Graves 'sykdom, pernisk anemi, type I diabetes mellitus, l hypoparathyroidisme og primær gonadal insuffisiens.

årsaker

Den kliniske tilstanden som er beskrevet ovenfor, er forårsaket av en hormonell mangel som kan gjenkjenne forskjellige årsaker til opprinnelsen:

en forandret utvikling av binyrene (ADRENALIC DISGNENESIS);

skade på eller ødeleggelse av adrenokortiske celler (SURRENALIC DESTRUCTION);

en ALTERATA STEROIDOGENESI (anomalier i prosessen med syntese av binyrene kortikale hormoner som starter fra kolesterol).

Addisons sykdom skyldes skade på binyrene, som ikke produserer tilstrekkelige mengder kortisol og altestosteron. I sekundær binyrebarksvikt er symptomene imidlertid forårsaket av utilstrekkelig hypofysekresjon av ACTH, et hormon som stimulerer binyrene til å produsere kortisol; i disse tilfellene forblir aldosteronnivået normalt.

Årsakene til Addisons sykdom inkluderer alle de sykdommene som undergraver adrenalfunksjonen som forårsaker hormonell mangel; Dette er for eksempel tilfelle av autoimmune former (rundt 80% av tilfellene) og smittsomme former (tuberkulose), typisk for fortid og utviklingsland. Andre årsaker til primær adrenal insuffisiens inkluderer karcinomer eller binyremetastaser, amyloidose, hemokromatose, binyrblødning, kirurgisk fjerning av binyrene eller utilstrekkelig utvikling på grunn av medfødte sykdommer.

I form av sekundær nyresvikt utfører binyrene ikke fullstendig sin endokrine virkning på grunn av dårlig respons på et hypofysehormon, ACTH, som styrer og stimulerer aktivitet. Mangelen på ACTH - som også kan skyldes en dårlig hypofysefunksjon - bestemmer fremfor alt kortisolmangel, mens aldosteronnivåer generelt forblir normale. For de homøostatiske balansen som regulerer kroppen vår, kan den samme tilstanden oppstå når en person på kortisonterapi abrupt suspenderer behandlingen, eller igjen etter kirurgisk fjerning av utsöndrende ACTH-svulster.