generalitet
Budd-Chiari syndrom er et sjeldent sett med tegn og symptomer, utløst av total eller delvis okklusjon av leverenveiene. Denne okklusjonen kan skyldes venøs trombose eller ekstern komprimering, selv om det må huskes at i halvparten av tilfellene er det idiopatisk.
Figur: Leverårene er blodkar som drenerer det oksygenerte blodet fra leveren, og helles det i den dårligere vena cava. Fra nettstedet: espondilitis.eu
Symptomene som karakteriserer Budd-Chiari syndrom er forskjellige; De viktigste er ascites, hepatomegali, magesmerter og gulsott. Symptomatologien kan plutselig oppstå (akutt form) eller gradvis (kronisk form).
Diagnosen er basert på en objektiv undersøkelse etterfulgt av en rekke mer spesifikke kontroller, som CT-skanning eller angiografi.
Den terapeutiske behandlingen, som brukes i de fleste tilfeller, er TIPS, en kirurgisk prosedyre for konstruksjon av en kunstig kanal som fjerner venøsblokken.
Hva er Budd-Chiari syndrom?
Budd-Chiari syndrom er en sykdom forårsaket av partiell eller total okklusjon av levervev (blodårer som drenerer og samler blod fra leveren).
Okklusjon kan påvirke venøse kanaler av enhver størrelse, fra de minste til de største.
Hvor blir menneskevevene samlet?
Fra det anatomiske synspunkt er det påminnet om at leverenivåene strømmer inn i den dårligere vena cava ; Det er et stort fartøy som er ansvarlig for å samle alt oksygenfattig blod fra kroppens subdiaphragmatiske område.
HOVEDE KONSEKVENSER AV BUDD-CHIARI SYNDROMEN
På grunn av hepatisk venøs okklusjon, kan blodet ikke forlate leveren, derfor forårsaker det en forstørrelse av organet ( hepatomegali ). Dette har også en annen konsekvens: det øker blodtrykket i portalvenen (det store venøse karet som samler blod fra tarmen og transporterer det til leveren); Denne patologiske prosessen kalles portal hypertensjon .
Etablering av en tilstand av portalhypertensjon har forskjellige effekter:
- Forårsaker unormal dilatasjon av esophagusens submukosale årer ( esophageal varices )
- Det ødelegger cellene som utgjør levervevet
- Det gir opphav til ascites, som er en patologisk samling av væsker i bukhulen. Det eksakte punktet hvor væsken akkumuleres er mellom de to arkene som utgjør bukhinnen . Dette rommet kalles bukhulen.
KLASSIFISERING AV BUDD-CHIARI SYNDROMEN
Budd-Chiari syndrom kan være akutt / fulminant (20% av tilfellene) eller kronisk (80% av tilfellene).
epidemiologi
Budd-Chiari syndrom er svært sjeldent; ifølge medisinsk statistikk, faktisk, det påvirker en person hver million individer. Han foretrekker ikke et bestemt kjønn, men er mer vanlig mellom 20 og 40 år.
årsaker
I minst halvparten av tilfellene oppstår Budd-Chiari syndrom uten en presis årsak ( idiopatisk Budd-Chiari syndrom ).
Når årsakene er identifiserbare, kan sykdommen i stedet avhenge av trombose som påvirker leverveiene ( primært Budd-Chiari syndrom ) eller en ekstern komprimering av de samme årene ( sekundært Budd-Chiari syndrom ).
IDIOPATISK BUDD-CHIARI SYNDROME
I medisin kalles en sykdom idiopatisk når den oppstår uten en identifiserbar grunn.
PRIMAR BUDD-CHIARI SYNDROME
Trombose er en patologisk prosess karakterisert ved dannelse av en eller flere blodpropper (kalt trombi ), inne i blodkarene (vi snakker om venøs trombose hvis den finner sted i blodårene og arteriell trombose hvis den finner sted i arteriene).
Tilstedeværelsen av enda en trombose kan hindre fartøyets lumen og blokkere blodstrømmen nedstrøms for koagulasjonen.
Trombose av levervev kan oppstå på grunn av:
- Polycythemia vera
- Antiphospholipid syndrom
- En komplisert graviditet
- En genetisk tendens til trombose, på grunn av mangel eller mangel på noen grunnleggende elementer i koagulasjonsprosessen (protein C, protein S, faktor V av Leiden, protrombin, antitrombin etc.).
- septikemi
- Syklecelleanemi
- Bruk av prevensjonspillen
- Paroksysmal nattlig hemoglobinuri
- Lupus antikoagulant
SECONDARY BUDD-CHIAR SYNDROME
Sekundært Budd-Chiari syndrom kan oppstå på grunn av:
- flebitt
- Autoimmune sykdommer som Behçet's sykdom
- Tumorer i organer eller vev tilstøtende leveren (f.eks. Nyrecellekarcinom, hepatocellulært karsinom eller binyrene)
- traumer
- Tilstedeværelse, ved fødselen, av en membrantype (membranøs utslettelse) som blokkerer den dårligere vena cava. Denne anomali er spesielt utbredt i Asia og i noen afrikanske stater (for eksempel Sør-Afrika).
- leiomyosarcoma
Symptomer og komplikasjoner
De klassiske symptomene og tegnene til Budd-Chiari syndrom er magesmerter, ascites, gulsott og hepatomegali .
I noen tilfeller kan pasienter også ha et høyt nivå av leverenzymer, splenomegali (forstørret milt), oppkast, hematemese (oppkast med blod), hepatisk encefalopati, ødem i bena og diaré.
KARAKTERISTIKKER AV AKUTE OG KRONISKE FORMER
Den akutte form av Budd-Chiari syndrom er preget av intense og raske og plutselige utseende symptomer.
I noen situasjoner er det så alvorlig at det innen noen få timer eller dager kan føre til døden på grunn av utbruddet av en tilstand av sjokk og leverkoma (akutt fulminant form).
Mest vanlige symptomer på akutt form- Magesmerter
- hepatomegali
- Oppkast og hematemese
- gulsott
- splenomegali
- diaré
- ascites
- Magesmerter
- ascites
- hepatomegali
Figur: Ascites. Samlingen av væsker som oppstår under ascites sveller bukene veldig tydelig. Fra nettstedet: dynamic.psu.ac.th
Den kroniske formen har derimot en gradvis begynnelse og en langsom progresjon. Noen ganger forblir noen pasienter asymptomatiske (dvs. ikke viser symptomer) i flere påfølgende år.
KOMPLIKASJONER
I enkelte fag kan Budd-Chiari syndrom føre til levercirrhose, dvs. utskifting av leverceller med arrfri lårvev.
På grunn av levercirrhose oppstår en tilstand av leversvikt, som er uforenlig med et normalt liv.
diagnose
Tegnene som fører en lege til å mistenke Budd-Chiari syndrom er hepatomegali, ascites og høye nivåer av leverenzymer, oppdaget i blodprøver.
For å løse eventuelle tvil og oppdage årsakene som forårsaket de mistenkelige tegn og symptomer, må følgende diagnostiske tester utføres:
- ecodoppler
- Kjernemagnetisk resonans (RMN)
- CT-skanning (datastyrt aksial tomografi)
- Leverbiopsi. Det er også viktig å utelukke lignende patologier (differensial diagnose), for eksempel galaktosemi og Reye syndrom
- angiografi
behandling
Terapien varierer avhengig av årsakene og de tilknyttede symptomene (type symptomer, utseende på sykdommer, intensitetsgrad etc.).
Pasienter med ascites og ben ødem er foreskrevet vanndrivende rusmidler og et lite salt diett .
For pasienter med trombose i leverenveiene kan en behandling med trombolytiske legemidler (for eksempel heparin) bli foreskrevet.
Figur: CT-skanning av en person med Budd-Chiari syndrom. Pilene indikerer venøs okklusjon. Fra nettstedet: wikipedia.org
I nesten alle pasienter er kirurgi, kjent som TIPS, nødvendig for bygging av et alternativt passasje til venøs blodstrøm.
Et alternativ til TIPS er representert ved angioplastikkoperasjonen, hvor blodkaret (eller blodkarene, hvis de er mer enn ett), er innsnevret eller helt blokkert.
TIPS
TIPS, eller Transgugular Intrahepatic Portosystemic Shunt, involverer opprettelsen av en kunstig kanal (kalt shunt ), som forbinder portalvenen med leverenveien; På denne måten er det mulig å omgå fartøyets hindring.
Realiseringen av shunten, hvis komponentmateriale blir introdusert gjennom jugularen, er en svært kompleks prosedyre, som krever bruk av en presis røntgenguide.
Risiko for TIPS-intervensjon: TIPS kan gi opphav (eller forverres) til hepatisk encefalopati.
HVA SKAL DU GJØRE I HODET TIL HEPATISK CIRRHOSIS?
I tilfeller av levercirrhose vil den mest indikerte behandlingen være en levertransplantasjon, en meget delikat kirurgisk operasjon som ikke er uten mulige komplikasjoner.
prognose
Budd-Chiari syndrom har en tendens til å ha en negativ prognose.
Mulighetene for helbredelse er faktisk få og reduseres ytterligere dersom utløsende årsaker er alvorlige eller om terapien er sen (dvs. begynner når leveren allerede er delvis skadet).
Ifølge noen statistisk undersøkelse, takket være hensiktsmessige behandlinger, lever 2/3 av personer med Budd-Chiari syndrom i ca 10 år fra diagnosetidspunktet.
